神經(jīng)梅毒致腦積水1例診治體會

方新運，陳三送，陶 進

(皖南醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院 弋磯山醫(yī)院 神經(jīng)外科，安徽 蕪湖 241001)

腦積水是神經(jīng)外科常見的疾病，病因有外傷、細菌或病毒感染、出血性疾病、顱內(nèi)占位等，神經(jīng)梅毒所致的腦積水因起病隱匿，癥狀與普通的腦積水相似，臨床少見，容易漏診、誤診。現(xiàn)總結我科1例臨床明確診斷患者的病歷資料并報道如下，以提高臨床認識。

1 病例資料

1.1 一般資料 患者，女性，61歲，因行為異常伴大小便失禁1年余，行走不穩(wěn)3 d就診我院神經(jīng)內(nèi)科?；颊?年余前出現(xiàn)行為異常，不能正常交流，且多次走丟被家人找回，隨地大小便，曾在外省某精神病院擬“精神疾病”住院治療，臨床癥狀無改善。此次我院神經(jīng)內(nèi)科擬“精神行為異常、癡呆” 于2017年6月23日收住院，給予對癥處理，同時完善相關檢查，頭顱CT提示腦積水，請神經(jīng)外科會診，建議進一步完善頭顱MRI檢查排除占位性病變，頭顱MRI提示腦積水，雙側(cè)額角有滲出，未見占位，結合患者癥狀，轉(zhuǎn)入我科擬行分流手術治療，先后兩次行腰穿放液實驗，患者臨床癥狀無改善趨勢，回顧分析患者臨床資料，發(fā)現(xiàn)術前檢查血清學梅毒抗體陽性，進一步完善腦脊液梅毒相關項目檢查，提示陽性，考慮神經(jīng)梅毒所致，皮膚科會診，正常驅(qū)梅治療，門診隨訪。

1.2 實驗室檢查 入院后血常規(guī)示：白細胞6.5×109/L，紅細胞4.20×1012/L，血紅蛋白123 g/L；2017年6月27日梅毒TPPA+梅毒RPR：梅毒甲苯胺紅不加熱血清試驗陽性(+)，梅毒明膠顆粒凝集試驗陽性(+)；2017年6月29日17時37分腦脊液生化：葡萄糖3.96 mmol/L，腺苷脫氨酶3.2 U/L，腦脊液蛋白387.8 g/L，氯126.7 mmol/L；2017年6月29日16時54分腦脊液常規(guī)示：外觀無色透明，潘氏試驗陽性(+)，白細胞計數(shù)8×106/L；2017年7月1日15時21分腦脊液梅毒TPPA+梅毒RPR示：梅毒甲苯胺紅不加熱血清試驗陰性(-)，梅毒明膠顆粒凝集試驗陽性(+)。

1.3 影像學檢查 頭顱MRI(圖1)提示腦積水，雙側(cè)額角有滲出，未見占位。

圖1 患者頭顱MRI

1.4 治療與隨訪 芐星青霉素240萬U，肌肉注射(用藥前需青霉素皮試)，每周1次，共3周，分兩側(cè)臀部肌注，每周用藥時間固定，3月后復查腦脊液RPR。用藥2周后患者能正常交流，二便時能告知家屬，3月后復查腦脊液RPR(+),建議繼續(xù)隨訪2年。

2 討論

神經(jīng)梅毒是由梅毒螺旋體侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)而出現(xiàn)的腦血管病變或神經(jīng)組織變性，臨床上將其分為五型。無癥狀性神經(jīng)梅毒:表現(xiàn)為腦脊液異常而無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征；腦脊膜梅毒：表現(xiàn)為梅毒性腦膜炎，可累及面、聽神經(jīng)；腦膜血管梅毒：表現(xiàn)為彌漫性腦炎伴局灶癥狀，以累積血管為主要病理特點；腦實質(zhì)梅毒：包括麻痹性癡呆和脊髓癆，表現(xiàn)為精神癥狀和脊髓受累后相關的神經(jīng)缺失或刺激癥狀；樹膠樣腫神經(jīng)病毒，其表現(xiàn)類似于腦腫瘤、結核和腦膿腫[1]?？梢娚窠?jīng)梅毒的臨床表現(xiàn)多樣，無特異性，是其容易漏診誤診的原因之一。本文中該例病人表現(xiàn)為精神癥狀及二便不能自控應屬腦實質(zhì)性梅毒，大多出現(xiàn)在感染梅毒后數(shù)年，在用青霉素驅(qū)梅治療后，這樣的病例很少見，因此對其臨床認識不足。本病例進一步歸類應屬腦實質(zhì)性梅毒中的麻痹性癡呆型，其表現(xiàn)為精神障礙和進行性加重的癡呆癥狀，早期表現(xiàn)與其他癡呆類似，容易被誤診，病程中該患者就曾在某精神病院住院治療。且其表現(xiàn)與腦積水導致的癥狀又極其相似，往往會按腦積水治療，因此由我院神經(jīng)內(nèi)科轉(zhuǎn)入我科。

神經(jīng)梅毒實驗室檢查多依賴血清學及腦脊液的性病項目檢查，該病人擬行腦積水分流手術治療，術前完善輸血前常規(guī)時提示梅毒抗體陽性，結合術前患者腦脊液放液實驗臨床癥狀無明顯的改善，才提醒我們進一步完善血清學及腦脊液梅毒項目檢查，終得以明確。

神經(jīng)梅毒患者的影像學表現(xiàn)按其不同臨床階段的病理損害可以表現(xiàn)為：血管狹窄甚至閉塞、腦萎縮、腦梗死、腦積水[2]。之所以可表現(xiàn)為腦積水是因為：在梅毒病程中梅毒性腦膜炎時患者腦脊液中的炎性滲出物增多在腦底部聚集，腦脊液吸收障礙常發(fā)生交通性腦積水；如果腦脊液循環(huán)通路受堵可出現(xiàn)梗阻性腦積水；神經(jīng)梅毒可導致腦皮質(zhì)下神經(jīng)膠質(zhì)增生、腦白質(zhì)纖維受損、脫髓鞘等腦萎縮的改變，亦可出現(xiàn)腦室系統(tǒng)擴大[3]。因此不能盲目行分流手術治療，如果經(jīng)過驅(qū)梅治療后癥狀無改善，但腦脊液常規(guī)正常、腦脊液TPPA(-)、腦脊液RPR(-)后才可考慮分流手術[4]。

綜上所述，該病臨床表現(xiàn)多樣且無特異性，影像學上在其不同臨床階段也有不同的相關表現(xiàn)，僅實驗室檢查相對來說具有特異性。該例病人明確診斷后皮膚科給予青霉素治療兩周，后門診隨訪告知臨床癥狀改善，但只能終止疾病進一步進展，癥狀往往不能完全康復[5]。回顧該病人病程中多次的誤診漏診經(jīng)歷，提醒我們應該提高對該疾病的臨床認識，減少漏診、誤診。