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    橋小腦角區(qū)髓母細(xì)胞瘤1例報(bào)告

    2018-09-20 01:02:38張秀梅
    關(guān)鍵詞:角區(qū)聽神經(jīng)占位性

    吳 丹,劉 寧,張秀梅,趙 麗,童 嵐

    (吉林大學(xué)第一醫(yī)院 放射科,吉林 長(zhǎng)春130021)

    髓母細(xì)胞瘤是小兒后顱窩最常見的原發(fā)性惡性腫瘤[1],好發(fā)于4-6歲兒童;成人發(fā)病較少見,發(fā)病高峰年齡在26-30歲,男性多于女性,常見的好發(fā)部位依次是小腦半球、橋腦或橋小腦角區(qū)(CPA)[2];因此成人CPA區(qū)的髓母細(xì)胞瘤容易誤診為其他腫瘤[3];為加深對(duì)髓母細(xì)胞瘤的認(rèn)識(shí),提高診斷的準(zhǔn)確性,現(xiàn)將我院收治的經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)的1例橋小腦角區(qū)髓母細(xì)胞瘤報(bào)告如下。

    1 臨床資料

    患者女性,38歲。患者于3月前無明顯原因及誘因出現(xiàn)頭痛,呈間斷性,每次持續(xù)20 min,晨起加重,休息后無明顯緩解,當(dāng)時(shí)未予系統(tǒng)診治,病中無頭痛,無惡心嘔吐,2月前無明顯原因及誘因出現(xiàn)左耳聽力下降,并出現(xiàn)走路不穩(wěn),至患者走路不能。時(shí)未予系統(tǒng)診治,遂在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭部核磁示:左側(cè)小腦占位性病變。為求明確診斷收入我院。查體:神清語明,對(duì)答切題,語音清晰,記憶力、理解力、計(jì)算力正常;雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑約3.0 mm,直接間接對(duì)光反射靈敏,四肢肌力IV級(jí),肌張力正常,無眼震,指鼻試驗(yàn)不協(xié)調(diào),跟膝脛試驗(yàn)笨拙。實(shí)驗(yàn)室檢查:各項(xiàng)激素水平正常,血常規(guī)正常。頭部MRI平掃+增強(qiáng)提示左側(cè)橋小腦角區(qū)不規(guī)則形異常信號(hào)影,大小約3.1 cm×2.5 cm×2.0 cm,其內(nèi)信號(hào)欠均勻,T1WI呈稍低及低信號(hào),T2WI呈稍高及高信號(hào),T2FLAIR呈稍高及低信號(hào),病變呈寬基底與鄰近腦膜相連;DWI呈稍高信號(hào);馬根維顯對(duì)比增強(qiáng)掃描呈不均勻明顯強(qiáng)化。左側(cè)聽神經(jīng)無明顯增粗,對(duì)比增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化。左側(cè)橋臂受壓變形,四腦室受壓變窄。術(shù)前影像科診斷為腦膜瘤,臨床初步診斷為左側(cè)小腦占位性病變。完善相關(guān)檢查后行顱內(nèi)腫瘤切除術(shù),術(shù)中所見左側(cè)小腦半球塌陷。顯微鏡下輕輕牽拉左側(cè)小腦半球,探查進(jìn)入約1 cm處,左側(cè)橋小腦角區(qū)見一腫瘤,瘤體呈淡褐色,質(zhì)地略韌,實(shí)性,血供豐富,其基底部在巖骨硬膜及小腦幕上方。手術(shù)進(jìn)展順利,術(shù)后隨訪患者恢復(fù)較好。病理回報(bào):左側(cè)橋小腦角區(qū)髓母細(xì)胞瘤,WHO IV級(jí)。(左側(cè)橋小腦角占位)灰白及淡褐色組織2塊,其內(nèi)見一褐色區(qū),直徑0.8 cm,余切面灰白色、質(zhì)軟。免疫組化:Ki-67(+40%),Syn(+),NF(-),GFAP(散在+),CD99(部分+),NeuN(散在+),Vimentin(+),Nestin(+),NSE(+),EMA(-),PR(-),CD34(-)。

    圖1T1WI圖2T2WI圖3T2WIFLAIR

    圖4 DWI 圖5 T1WI軸位增強(qiáng) 圖6 T1WI冠狀位增強(qiáng)

    2 討論

    位于橋小腦角區(qū)腫瘤以腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤居多[4];而本病例是橋小腦角區(qū)報(bào)道較少的髓母細(xì)胞瘤。林燕等人認(rèn)為[5]成人髓母細(xì)胞瘤是起源于小腦軟膜下分子層表面一種較原始的小腦外顆粒細(xì)胞,腫瘤 WHO分級(jí)為Ⅳ級(jí)。常見癥狀多與病變本身關(guān)系不大,主要表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)等小腦功能受損癥狀,同時(shí)伴有頭痛、嘔吐、視力下降等顱內(nèi)高壓的癥狀[6]。髓母細(xì)胞瘤多以實(shí)性成分為主,腫瘤形態(tài)多不規(guī)則;MRI平掃表現(xiàn)為T1WI呈稍低及低信號(hào),T2WI呈稍高信號(hào),T2FLAIR呈稍高信號(hào);DWI呈高信號(hào);增強(qiáng)掃描可呈輕中度云絮狀或明顯強(qiáng)化,病灶周圍可有輕、中度稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2水腫信號(hào)。有研究表明,瘤周高信號(hào)水腫帶可在T2WI上呈現(xiàn)出腫瘤的“假包膜”,但在增強(qiáng)后從多個(gè)角度觀察瘤體,病灶與小腦實(shí)質(zhì)分界欠清楚[4]。

    成人CPA區(qū)的髓母細(xì)胞瘤的大體形態(tài)及影像學(xué)表現(xiàn)同典型部位髓母細(xì)胞瘤具有相似之處, 結(jié)合本例的發(fā)病部位及其影像學(xué)特點(diǎn)分析,需與CPA區(qū)以下疾病鑒別:①腦膜瘤:多以寬基底緊貼顱骨面硬腦膜,瘤體多呈等、稍長(zhǎng)T1,等、稍長(zhǎng)T2信號(hào),囊變少見[7]。增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化,可見腦膜尾征,本病例寬基底與小腦幕相連,酷似腦外腫瘤[8];另外本例病灶內(nèi)未見明確的囊變壞死,筆者認(rèn)為是造成術(shù)前MRI誤診為腦膜瘤原因之一。

    ②聽神經(jīng)瘤:聽神經(jīng)瘤會(huì)出現(xiàn)聽神經(jīng)的增粗及內(nèi)聽道口擴(kuò)張;本例聽神經(jīng)無明顯增粗,增強(qiáng)掃描聽神經(jīng)無明顯強(qiáng)化,故不考慮聽神經(jīng)瘤。

    橋小腦角區(qū)髓母細(xì)胞瘤發(fā)病率相對(duì)較低,尤其針對(duì)于不典型部位的病例而言,術(shù)前臨床診斷具有一定的難度;由于本病惡性程度高且預(yù)后不佳,因此早期明確診斷可以為治療贏得更多時(shí)間。當(dāng)發(fā)現(xiàn)橋小腦角區(qū)占位性病變時(shí),結(jié)合臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特點(diǎn),除應(yīng)考慮常見疾病的同時(shí),還需聯(lián)合使用多種檢查手段,提高對(duì)CPA區(qū)髓母細(xì)胞瘤診斷的準(zhǔn)確性。

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