急性播散性腦脊髓炎2例

余 丹,王海霞,方 磊

急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)是一種急性或亞急性起病，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性反應(yīng)脫髓鞘疾病，其病理特點(diǎn)主要以多灶性或彌散性脫髓鞘為主，好發(fā)于兒童，成人相對少見,部分病例早期缺乏腦部癥狀，容易漏診，治療往往不及時，致使預(yù)后不佳，致殘率高[1,2]。我院近年來收治2例成人ADEM，因診治及時，預(yù)后良好，并已隨訪1年病情穩(wěn)定。

1 病例報告

病例1，患者，女，21歲，2016-11因“雙小腿疼痛1周，排尿困難13 h”診斷為“急性尿潴留，腰椎間盤突出”入院治療?；颊呷朐呵?周因雙小腿疼痛就診骨科，考慮“坐骨神經(jīng)痛”予口服止痛藥物后好轉(zhuǎn)，13 h前自行排尿困難，伴下腹脹痛，腰痛，雙下肢小腿疼痛及麻木，再至外院骨科就診，仍診斷“腰椎間盤突出癥”予對癥治療，2 h前感癥狀進(jìn)一步加重，再來本院急診，予留置導(dǎo)尿后收入本院泌尿外科，入院后患者進(jìn)行性雙下肢無力。查脊髓MR示T7-L2髓內(nèi)廣泛信號異常，于次日轉(zhuǎn)入本科。查體：意識清，對答切題，雙眼視力粗測正常，言語略不流利，雙上肢肌力5級，雙下肢肌力0級，腹壁反射消失，雙側(cè)巴氏征(+)。行腰穿檢查，腦脊液壓力200 mmH2O，白細(xì)胞440 μ/L，紅細(xì)胞250 μ/L，中性粒細(xì)胞44%，淋巴細(xì)胞56%，蛋白26.06 g/L，IgG指數(shù)0.85，寡克隆帶(-)，抗NMO抗體IgG(-)。頭顱MR示腦橋、右側(cè)海馬及額頂葉、左側(cè)顳頂葉多發(fā)斑片狀稍長T1稍長T2信號影分布，DWI序列病灶呈稍高信號。眼科會診視神經(jīng)未見明顯異常。臨床診斷為ADEM，經(jīng)甲潑尼龍沖擊治療(1000 mg, 1次/d靜脈滴注，連續(xù)3 d后逐漸減量)后臨床癥狀明顯改善，言語完全正常，左下肢肌力恢復(fù)至5級，右下肢肌力5-級，可獨(dú)立行走，拔除導(dǎo)尿管后排尿正常。1個月復(fù)查頭顱MR示顱內(nèi)病灶明顯吸收(圖1)。復(fù)查胸段MR示脊髓T7-L2段脊髓內(nèi)異常信號較前明顯改善(圖2)。2017-07出現(xiàn)尿路感染1次，肢體肌力無異常，殘余尿量陰性，在本院復(fù)查MR示脊髓信號與出院時相仿，經(jīng)抗炎治療后尿路感染好轉(zhuǎn)。隨訪至2017-11病情無復(fù)發(fā)。

圖1 病例1頭顱MR所示腦干病灶

圖2 病例1脊髓MR所示胸、腰髓病灶

病例2 ，患者，女，50歲，2017-02因“頭痛伴發(fā)熱5 d，腰痛4 d，小便困難1 d”診斷為“尿潴留”入院治療。入院5 d前出現(xiàn)頭痛、乏力、發(fā)熱，最高體溫37.5 ℃，無四肢活動障礙等，自服“感冒藥”后癥狀無緩解，次日感腰背痛，伴雙下肢發(fā)脹，外院予“泰諾”等治療，入院2 d前至我院骨科，予口服“止痛藥”后癥狀好轉(zhuǎn)，入院前1 d出現(xiàn)排尿困難，伴肢體麻木無力等，次日來我院急診，診斷“尿潴留”，予留置導(dǎo)尿后收入泌尿外科，胸椎MR示“胸段脊髓多發(fā)縱行條帶狀異常信號灶”，轉(zhuǎn)入本科進(jìn)一步治療。查體：體溫37.7 ℃，意識清楚，對答切題，步態(tài)欠穩(wěn)。顱神經(jīng)未及明顯異常，雙上肢肌力5級，右下肢肌力5-級，左下肢肌力4級，肌張力無增高，T7以下平面痛觸覺減退，雙側(cè)腹壁反射未引出，左側(cè)巴氏征(±)，右側(cè)巴氏征未引出。腰穿檢查，腦脊液壓力140 mmH2O，白細(xì)胞150 μ/L，紅細(xì)胞0，中性粒細(xì)胞45%，淋巴細(xì)胞55%，蛋白8.2 g/L，IgG指數(shù)正常，寡克隆帶(-)，血及腦脊液抗NMO抗體IgG、抗MOG抗體IgG、抗MBP抗體IgG均為陰性。脊髓MR示C3-L2對應(yīng)脊髓縱行帶狀異常信號灶，頭顱MR示兩側(cè)側(cè)腦室后角旁片狀異常信號灶。眼科會診視神經(jīng)未見異常。臨床診斷為ADEM，經(jīng)甲潑尼龍沖擊治療(500 mg, 1次/d靜脈滴注，連續(xù)5 d后漸減量)后臨床癥狀明顯改善，發(fā)熱、頭痛腰痛、肢體無力麻木均消失，拔除導(dǎo)尿管后排尿正常。2周后復(fù)查頭顱及脊髓MR病灶已基本消失(圖3)。2017-04復(fù)查脊髓MR未見明顯異常信號。隨訪至2018-01病情無復(fù)發(fā)，復(fù)查頸髓MR無特異性病灶。

圖3 病例2頸3-胸3脊髓MR影像

2 討 論

ADEM于1724年被Clifton首次描述，是一種急性或亞急性起病，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變的神經(jīng)系統(tǒng)綜合征，多為單時相，較少復(fù)發(fā)[3]。80%發(fā)生于10歲以下兒童，成人少見。其病因不清，可由病毒感染或非病毒感染性疾病引起，亦可發(fā)生于疫苗接種后，特發(fā)性ADEM在發(fā)病前無疫苗接種史，亦無其他感染病史。本組報告病例中1例有明確感冒發(fā)熱病史，可能與感染相關(guān)，另1例無明顯誘因，可能系特發(fā)性ADEM。

ADEM的診斷要點(diǎn)中必需包括腦病影像表現(xiàn)和多部位損傷的臨床表現(xiàn)[4]。ADEM臨床表現(xiàn)為多灶性神經(jīng)功能異常，提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)廣泛受累，其脊髓受累常表現(xiàn)為橫貫性脊髓炎，表現(xiàn)為受損平面以下運(yùn)動、感覺和自主神經(jīng)損傷，幾乎所有的患者均可出現(xiàn)膀胱功能受損。除了復(fù)雜的臨床表現(xiàn)，MR是診斷ADEM的重要手段，ADEM的頭顱MR表現(xiàn)為多發(fā)的大片狀脫髓鞘病灶，不僅病灶位于白質(zhì)，而且可累及灰質(zhì)；脊髓MR顯示病灶可為局灶或節(jié)段性，但多數(shù)為較長脊髓節(jié)段(>3)甚至為全脊髓，常表現(xiàn)為急性橫貫性脊髓炎或脊髓中央受損，與多發(fā)性硬化的脊髓病灶呈偏心分布不同。與此同時，MR的異常表現(xiàn)必需密切結(jié)合臨床表現(xiàn)和腦脊液檢查結(jié)果。ADEM的腦脊液蛋白和細(xì)胞數(shù)常常升高，且其寡克隆帶常常為陰性，因此腦脊液細(xì)胞數(shù)增多、寡克隆帶陰性或陽性后很快轉(zhuǎn)陰，均支持ADEM診斷。本組2例患者均以脊髓癥狀起病，均伴膀胱功能受損，腦部癥狀較輕， 1例影響言語，另1例僅表現(xiàn)頭痛，但影像學(xué)提示脊髓及頭顱均出現(xiàn)廣泛病灶，腦脊液檢查細(xì)胞數(shù)增高明顯，綜合患者臨床表現(xiàn)、影像學(xué)及腦脊液特點(diǎn)，支持診斷ADEM。

ADEM常需與多發(fā)性硬化，視神經(jīng)脊髓炎鑒別，多發(fā)性硬化也是一種中樞神經(jīng)脫髓鞘病變，病灶播散廣泛[5],除了影像學(xué)及腦脊液等特點(diǎn)外，腦脊液抗NMO、抗MOG、抗MBP等抗體的檢測以及頭顱MR的隨訪均有助于鑒別。除了單相型ADEM，一些學(xué)者認(rèn)為ADE還存在2個變異型，即復(fù)發(fā)型和多相型播散性腦脊髓炎，但以單相型ADEM最多見[3]。該兩例患者目前表現(xiàn)為單相病程，是否為變異型，需進(jìn)一步隨訪。

一旦診斷ADEM，需及時治療，急性期常用皮質(zhì)類固醇激素，目前主張靜脈大劑量甲潑尼龍沖擊治療，隨后改為口服潑尼松，逐漸減量維持?jǐn)?shù)周，如對病情危重、激素治療效果不理想患者，可聯(lián)合免疫球蛋白，文獻(xiàn)[1]表明早期采用足量皮質(zhì)激素、靜脈免疫球蛋白治療均有較好療效，可減低致殘率,改善預(yù)后。

由于ADEM的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，早期的疼痛麻木與腰椎間盤突出等癥較易混淆，患者又無相應(yīng)腦部癥狀，常致誤診和漏診。所以臨床醫(yī)師應(yīng)提高對ADEM的認(rèn)識，對臨床可疑患者，均應(yīng)及時行MR及腦脊液檢查盡早明確診斷，及時治療，減少后遺神經(jīng)功能缺損。