持久性隆起性紅斑伴眼部損害一例

司鶴南 李珊山 溫泉 張紅 于艷

130021長春，吉林大學(xué)第一醫(yī)院皮膚科（司鶴南、李珊山、溫泉、于艷），眼科（張紅）

患者男，64歲，四肢、耳廓皮損20年，右眼紅、癢伴流淚5年，累及左眼2年?；颊?0年前四肢、耳廓皮膚出現(xiàn)紅斑、結(jié)節(jié)，伴疼痛，皮損逐漸加重，就診于吉林大學(xué)第一醫(yī)院皮膚科等多家醫(yī)院，曾用左氧氟沙星及地塞米松靜脈滴注（劑量不詳），余治療藥物不詳，病情好轉(zhuǎn)，停藥后復(fù)發(fā)。其后患者用多種中藥等治療，皮損無好轉(zhuǎn)?；颊咴驮\于北京協(xié)和醫(yī)院，行皮膚病理活檢，診斷為持久性隆起性紅斑，建議應(yīng)用氨苯砜治療。因門診缺藥，給予雷公藤及其他藥物口服（不詳），皮損減輕，但仍反復(fù)發(fā)作。5年前患者皮損再次加重，同時(shí)右眼出現(xiàn)視物模糊，伴有眼紅、癢、流淚等癥狀，于外院眼科就診，給予地塞米松滴眼液、硫酸軟骨素滴眼液滴右眼，上述癥狀略有好轉(zhuǎn)，2年前患者皮損加重并累及左眼眼瞼皮膚，左眼亦出現(xiàn)上述癥狀，就診于我院眼科，診斷為角膜潰瘍，給予氧氟沙星眼膏、氟米龍滴眼液滴雙眼，癥狀仍反復(fù)發(fā)作，近期患者視力明顯下降，就診于我院眼科，收入院治療。

體檢：各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：左眼瞼、面頰、雙耳廓、四肢關(guān)節(jié)伸側(cè)、雙手背可見散在蠶豆至鴿卵大、浸潤性暗紫紅色斑塊，表面少量鱗屑，雙耳廓及手部可見萎縮性瘢痕，皮損壓痛明顯，針刺反應(yīng)陽性（圖1、2）。眼科檢查：右眼視力指數(shù)/50 cm，眼球向左上方運(yùn)動受限，結(jié)膜充血，顳下方球結(jié)膜與瞼結(jié)膜粘連，鼻側(cè)及顳下方球結(jié)膜增生，侵入角膜分別為3mm及5mm，假性胬肉頭部與角膜接觸處角膜灰白色全層混濁，余角膜上皮粗糙、混濁，上方可見垂簾狀角膜血管翳；左眼視力指數(shù)/10 cm，結(jié)膜充血，鼻側(cè)鼻下方球結(jié)膜增生，侵入角膜4mm，上方可見垂簾狀角膜血管翳，角膜中央可見全層灰白色混濁（面積3mm×3mm），角膜中央混濁處鼻側(cè)后方內(nèi)皮表面可見1mm×1.5mm色素附著（圖3）。輔助檢查：尿潛血±，尿蛋白++。降鈣素原19.76μg/L（參考值0～0.50μg/L），C反應(yīng)蛋白55.60mg/L（0～ 3.5mg/L），紅細(xì)胞沉降率27mm/1 h?？规溓蚓苎豋為205.00 IU/Ml（0 ～ 200 IU/ml），IgA 4.45 g/L（0.7 ～ 4.0 g/L），血清LAM輕鏈2.86 g/L（0.9～2.1g/L）。單純皰疹病毒IgG抗體4.612（＜1.00），風(fēng)疹病毒IgG抗體3.696（＜1.00），巨細(xì)胞病毒IgG抗體7.082（＜1.00）。EB病毒衣殼抗原IgG抗體2.232（＜1.00），EB病毒核心抗原IgG抗體1.996（＜1.00）。結(jié)核分枝桿菌抗體檢測陽性。血糞常規(guī)、肝腎功能、抗HIV抗體1+2型、真菌D-葡聚糖檢測、抗核抗體、腫瘤標(biāo)志物、抗中性粒細(xì)胞篩查+確證試驗(yàn)均正?；蜿幮?。雙手正側(cè)位片骨質(zhì)未見明顯異常。肺部CT：考慮結(jié)核。肘部皮損組織病理：真皮內(nèi)小血管壁纖維素樣變性，周圍多數(shù)中性粒細(xì)胞為主的炎癥細(xì)胞浸潤，可見核塵，真皮內(nèi)膠原纖維硬化（圖4）。

診斷：持久性隆起性紅斑（EED），邊緣性角膜變性（雙），角膜白斑（右），角膜斑翳（左），假性胬肉（雙），瞼球粘連（雙），肺結(jié)核。

治療：轉(zhuǎn)入結(jié)核病醫(yī)院治療，具體治療方案不詳?；颊呓Y(jié)核病控制后，眼部疾病于眼科隨診，給予氟米龍滴眼液及環(huán)孢素滴眼液治療，病情略減輕；于某醫(yī)院皮膚科給予潑尼松40mg頓服，每1～2個(gè)月減10mg，現(xiàn)減為每日口服10mg，患者訴皮損有所減輕。

討論EED是一種慢性白細(xì)胞碎裂性血管炎，多見于40～60歲中年人。病因尚不十分明確，目前認(rèn)為其發(fā)病機(jī)制為免疫復(fù)合物沉積血管壁所致。本病需與急性發(fā)熱性嗜中性皮病、變應(yīng)性皮膚血管炎、環(huán)狀肉芽腫、扁平苔蘚等相鑒別。本例患者結(jié)合其典型皮損及組織病理表現(xiàn)，EED診斷明確。EED發(fā)病與很多疾病相關(guān)［1?2］，如細(xì)菌、病毒感染和自身免疫性疾病及血液系統(tǒng)疾病等。本例患者患有肺結(jié)核，單純皰疹病毒、風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒、EB病毒衣殼抗原和核心抗原IgG抗體均陽性，考慮感染因素與其發(fā)病相關(guān)。EED累及眼部少見，國內(nèi)未見相關(guān)報(bào)道，其眼部改變可與EED同時(shí)發(fā)生，亦可早于或晚于EED出現(xiàn)［3］，累及眼部可表現(xiàn)為邊緣性角膜潰瘍、角膜溶解、邊緣性角膜變性、結(jié)節(jié)性鞏膜炎、全葡萄膜炎等［2?4］。本例患者眼部損害表現(xiàn)為邊緣性角膜變性、角膜白斑、角膜斑翳、假性胬肉、瞼球粘連，而且眼部改變于皮損復(fù)發(fā)加重時(shí)出現(xiàn)，與皮損改變相平行，預(yù)示著二者的相關(guān)性。EED伴有眼部損害可能的解釋是EED是系統(tǒng)性血管炎的一種表現(xiàn)，這種異常的免疫反應(yīng)也可以作用在身體其他部位包括眼部的特殊血管，導(dǎo)致血管炎改變，眼部受累可能預(yù)示系統(tǒng)受累［5］。

圖1 患者左上眼瞼、雙側(cè)眉區(qū)可見紅色結(jié)節(jié)

圖2 左手背可見類圓形及條狀紫紅色斑塊，表面少量鱗屑，部分手指可見萎縮性瘢痕

圖3 右眼眼球向左上方運(yùn)動受限，結(jié)膜充血，顳下方球結(jié)膜與瞼結(jié)膜粘連，鼻側(cè)及顳下方球結(jié)膜增生，假性胬肉頭部與角膜接觸處角膜灰白色全層混濁，余角膜上皮粗糙、混濁，上方可見垂簾狀角膜血管翳

圖4 皮損組織病理 真皮內(nèi)小血管壁纖維素樣變性，周圍多數(shù)中性粒細(xì)胞為主的炎癥細(xì)胞浸潤并見核塵，真皮內(nèi)膠原纖維硬化（HE×100）