囊性腎小細(xì)胞癌1例報告

孫祖剛，王 哲，劉 碩，陳懷安，苗文隆

(1.河北北方學(xué)院研究生部，河北張家口 075000；2.河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院泌尿外科，河北張家口 075000)

囊性腎癌(cystic renal cell carcinoma,CRCC)與腎小細(xì)胞癌(small cell carcinoma,SCC)兩者單獨(dú)發(fā)生較為罕見。但我科近期收治1例更為罕見的術(shù)前診斷CRCC而術(shù)后病理為腎SCC患者，故結(jié)合有關(guān)CRCC與腎SCC的文獻(xiàn)報告如下。

1 臨床資料

患者，女性，61歲，主因“四肢起紅斑伴疼痛4 d”于2017年2月16日收入我院皮膚科。入院后彩超提示：左腎上極實質(zhì)內(nèi)可見3.9 cm×3.3 cm低回聲囊性腫物，邊齊，形態(tài)不規(guī)則，不除外惡性病變。行增強(qiáng)CT提示：左腎囊性腎癌可能(圖1A、1B)，故轉(zhuǎn)入我科診治。既往膽囊切除術(shù)后10年，余否認(rèn)其他病史。近期無明顯體重減輕，無肉眼血尿、腰痛等不適，腹部未捫及明顯包塊。尿常規(guī)無異常，胸片：雙下肺陳舊病灶，余未見異常。結(jié)合增強(qiáng)CT，初步診斷：囊性腎癌。患者身體狀況佳，健側(cè)腎功能正常，術(shù)前各項檢查無明顯手術(shù)禁忌證，行腹腔鏡腎根治性切除術(shù)。術(shù)后病理示高級別神經(jīng)內(nèi)分泌癌(小細(xì)胞癌)；免疫組化結(jié)果：CD56(+),CK7(-),Ki-67(+約1%),P63(-),S-100(+),Syn(+),β-Catenin(+)(圖1C)?；颊呔芙^術(shù)后化療，3月復(fù)查無腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，仍存活至今(2018年3月7日)。

圖1 囊性腎小細(xì)胞癌患者CT圖像及術(shù)后病理鏡下觀

A：平掃圖(左側(cè)腎臟上極類圓形稍高密度影，邊界較清，直徑約2.9 cm)；B：增強(qiáng)掃描(邊緣結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，內(nèi)未見分隔及強(qiáng)化)；C：術(shù)后病理。

2 討 論

腎癌中CRCC比較少見，以單側(cè)多見，好發(fā)于成年男性[1]。其中以囊性改變的腎癌占所有腎癌的4%～15%[2]。臨床病理類型以囊性腎透明細(xì)胞癌常見，其分期、分級低[3]。但本例術(shù)前診斷為CRCC，術(shù)后病理為腎SCC，其惡性程度較高，早期血管浸潤和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，進(jìn)展迅速[4]，而該病例病理雖為高級別腎SCC，但術(shù)前檢查未發(fā)現(xiàn)局部浸潤及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，這可能與癌組織被完整的囊壁局部包裹限制SCC早期轉(zhuǎn)移有關(guān)。臨床上腎SCC表現(xiàn)無特異性，21～75 歲為好發(fā)年齡，性別無差異性，以腰背痛、肉眼血尿為常見,偶見無明顯癥狀病例[5]。而CRCC患者起病隱匿，偶有輕微的腰痛、血尿等癥狀，多無癥狀，易被忽視，絕大多數(shù)僅體檢時被發(fā)現(xiàn)[6]。本例囊性腎SCC起病隱匿，就診時無明顯癥狀，彩超發(fā)現(xiàn)病變，檢查亦無原發(fā)轉(zhuǎn)移灶。可見囊性腎SCC可能更符合CRCC的臨床特性，這種表現(xiàn)也可能與囊壁有關(guān)。

目前，增強(qiáng)CT對CRCC診斷有著重要價值，尤其中囊壁小瘤結(jié)節(jié)不規(guī)則強(qiáng)化這一最重要的特征[7]。故結(jié)合該患者增強(qiáng)CT掃描(圖1B)，術(shù)前考慮CRCC的診斷。但最終診斷還需病理及免疫組化，研究顯示：CD56、Syn (腺癌突觸素)、 CgA (嗜鉻粒蛋白)、NSE (神經(jīng)特異性烯醇化酶)出現(xiàn)兩項以上陽性有助于腎SCC診斷及鑒別。其中Syn 是最敏感的標(biāo)志物[4]。該病例免疫組化結(jié)果：CD56(+) ,Syn(+)。因此確診為腎SCC?？梢娫\斷囊性腎SCC必須結(jié)合增強(qiáng)CT和術(shù)后病理免疫組化。

既往針對CRCC以保留腎單位的手術(shù)方式為佳。但也有學(xué)者因擔(dān)心CRCC破裂致癌轉(zhuǎn)移，故多采用腎根治性切除術(shù)[8]。然而對腎SCC治療無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，因腎SCC早期就有局部浸潤或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，僅行手術(shù)治療效果并不理想[9]?；熆梢允共糠只颊呤芤?，術(shù)后聯(lián)合輔助化療的平均生存期為17.3個月[10]。既往以鉑制劑為主要化療方案。近期王旭東等[11]研究用舒尼替尼靶向治療晚期腎SCC，隨訪獲益。而本例囊性腎SCC行根治性手術(shù)后，未行化療，隨訪效果較好?？梢娔倚阅ISCC，行根治性切除術(shù)后不行化療也可能使患者受益，但囊性腎SCC的治療仍需積累大樣本的病例驗證。

總之，對于腎囊性疾病要引起高度重視，雖然臨床中CRCC以低惡性的透明細(xì)胞癌多見，但也可能存在高惡性的腎SCC類型。但要充分對其認(rèn)識，還需積累更多相關(guān)病例。