腸系膜脂膜炎合并骨髓異常增生綜合征1例并文獻復習

蘇雅珍,郭乾育,張莉蕓*,張改連,許 珂

(1山西醫(yī)科大學附屬大醫(yī)院風濕免疫科,太原 030001;2山西醫(yī)學科學院山西大醫(yī)院風濕免疫科;*通訊作者,E-mail:1315710223@qq.com)

腸系膜脂膜炎(mesenteric panniculitis,MP)是一種發(fā)生于腸系膜脂肪組織的慢性特發(fā)性炎癥性疾病。其病因不清,臨床表現(xiàn)缺乏特異性,診斷尚無統(tǒng)一標準。目前有關(guān)MP文獻報道較少,現(xiàn)將1例山西醫(yī)學科學院山西大醫(yī)院診治的MP合并骨髓異常增生綜合征進行分析和總結(jié),以提高臨床醫(yī)生對該病的認識。

1 病例摘要

患者,女,53歲,因“發(fā)現(xiàn)貧血、白細胞減低10年,腹痛2年,加重伴發(fā)熱半年”入院?；颊哂?006年8月無意發(fā)現(xiàn)白細胞2.39×109/L、血紅蛋白83.3 g/L,未進一步診治。2012年3月行骨髓穿刺和染色體檢查,診斷為“骨髓異常增生綜合,難治性貧血伴原始細胞增多-1(MDS-RAEB-1)”,間斷應用臍帶血CIK(細胞毒性T細胞)、異體外周血CIK細胞及成分輸血治療,血紅蛋白波動于38.0-78.0 g/L、白細胞波動于(0.8-1.6)×109/L。2014年6月出現(xiàn)下腹痙攣性疼痛,先后就診于多家醫(yī)院,2015年10月行腸鏡檢查“回腸及全結(jié)腸多發(fā)潰瘍”,腹部CT示腸系膜脂膜炎?診斷“炎癥性腸病”,予美莎拉嗪、奧替溴銨片口服,效差。其分別于2015年8月(30 mg/d連續(xù)5 d)、2016年4月、5月(25 mg/d連續(xù)5d)予地西他濱治療,腹痛未緩解,血紅蛋白及白細胞上升不明顯,血小板亦逐漸下降,最低為28.0×109/L。2016年1月復查腸鏡,未見明顯潰瘍,仍有腹痛。患者近半年腹痛反復發(fā)作,疼痛劇烈時伴全身冷汗,發(fā)熱,體溫最高可達39 ℃,為求進一步診治入住我科?；颊咦园l(fā)病以來,精神、食欲尚可,腹痛發(fā)作時無法進食,大小便正常,1年內(nèi)體重減輕15 kg。查體:消瘦體型,貧血貌,淺表淋巴結(jié)未觸及腫大,心肺陰性,腹軟,臍下1-2 cm處壓痛(+),無反跳痛,未觸及包塊。

輔助檢查:骨髓增生活躍,G/E=0.4/1,原始細胞占5.5%,造血組織粒、紅系增生,粒系前體細胞可見,染色體核型為47,XX,+8[10];血常規(guī):白細胞計數(shù)1.0×109/L、血紅蛋白65 g/L、血小板計數(shù)68×109/L,白蛋白32.1 g/L,CRP 26.16 mg/L,紅細胞沉降率66 mm/h,尿、便常規(guī)、生化、免疫球蛋白、補體、IgG4均未見明顯異常,類風濕因子、抗核抗體、抗角蛋白抗體、抗CCP抗體、抗ENA多肽、HLA-B27、狼瘡6項、p-ANCA、c-ANCA:均為陰性;腹部增強CT:右下腹腸系膜區(qū)密度增高可見多發(fā)腫大淋巴結(jié),考慮腸系膜脂膜炎(見圖1)。

診斷:腸系膜脂膜炎,骨髓增生異常綜合征(MDS,RAEB-1,IPSS積分中危-2)。予甲潑尼龍琥珀酸鈉80 mg/d連續(xù)3 d,40 mg/d連續(xù)5 d靜脈點滴,腹痛明顯緩解,繼以甲潑尼龍片48 mg/d、環(huán)孢素50 mg 2次/d口服,治療1月復查腹部CT:與2016年8月18日比較病灶吸收明顯(見圖1)。院外規(guī)律隨訪,激素漸減量至8 mg/d,使用激素7月后復查腹部CT示病灶顯著吸收,淋巴結(jié)減少(見圖2),未再出現(xiàn)腹痛,目前仍在隨訪中。

2 討論

腸系膜脂膜炎(mesenteric panniculitis,MP)是一種發(fā)生于腸系膜脂肪組織的慢性特發(fā)性炎癥性疾病,病變多累及小腸系膜,尤其是空腸。主要表現(xiàn)為腸系膜脂肪組織的慢性炎癥、壞死和纖維化。病因不清,但報道中指出可能與腹部手術(shù)或外傷、惡性腫瘤、某些自身免疫性疾病、藥物、特殊感染等相關(guān)[1]。文獻中MP發(fā)病率大致波動于0.16%-7.83%,平均發(fā)病年齡為60歲,且男性多于女性[2],但也有個案報道1例5歲和1例13歲MP患者[3,4]。

A1-C1. 2015年8月病變較為局限,可見包繞腸系膜血管的脂肪組織、結(jié)節(jié)影(A1白箭頭)、假包膜征(B1白箭頭)、脂環(huán)征(C1白箭頭); A2-C2.2016年8月病變擴散彌漫性分布,可見腸系膜根部呈云霧狀增高(白圈);A3-C3.激素治療1月后(2016年9月),病變明顯局限圖1 腸系膜脂膜炎患者激素治療前后腹部CT結(jié)果

腸系膜血管周圍滲出性改變伴淋巴結(jié)較2016年9月(治療1月)明顯吸收,淋巴結(jié)減小圖2 腸系膜脂膜炎患者經(jīng)激素治療7月后腹部CT結(jié)果

臨床表現(xiàn)多樣,部分可無明顯癥狀,典型者表現(xiàn)為腹痛、腹部不適、惡心、嘔吐、腹瀉、便秘,還可有不明原因的發(fā)熱、體重減輕、寒戰(zhàn)等。MP的診斷目前尚無統(tǒng)一標準,主要依靠組織病理活檢,CT是其首選的影像學檢查方法,有典型的影像學表現(xiàn)者,在除外一些特殊疾病如淋巴瘤、腹膜轉(zhuǎn)移癌、腸系膜纖維瘤病、類癌瘤、結(jié)核的情況下可直接診斷[3,5]。CT主要表現(xiàn)包括:腸系膜厚度增加;脂肪密度增高;纖維組織和增大的淋巴結(jié);“脂環(huán)征”—正常脂肪環(huán)繞腸系膜血管;“假包膜征”—腫物周圍有軟組織包繞;增粗或擴張的腸系膜血管;邊界清楚或不清楚的腸系膜腫塊引起腸移位;不同程度的腸梗阻[1,5]。治療包括藥物治療和手術(shù)治療,當發(fā)生腸梗阻或藥物治療癥狀無緩解的情況下才考慮使用手術(shù)治療,藥物治療多數(shù)為經(jīng)驗性用藥基礎上的個體化治療,常用的藥物包括皮質(zhì)類固醇、某些免疫抑制劑、秋水仙堿、他莫昔芬、黃體酮等,多數(shù)患者在藥物治療1-2個月后癥狀得到明顯改善,只有少部分患者需手術(shù)介入。

本例患者主要表現(xiàn)為長期慢性腹痛,CT提示腸系膜多發(fā)腫物,有典型的脂環(huán)征和假包膜征,由于患者一般情況差且血常規(guī)三系均低,未行病理活檢,但根據(jù)其典型影像學表現(xiàn),MP診斷明確,且治療后復查腹部CT病灶吸收明顯。雖然患者既往院外行腸鏡提示存在潰瘍,考慮炎癥性腸病,但2016年1月復查腸鏡示無潰瘍,而此時腹痛仍十分明顯,腹痛癥狀與腸鏡檢查不平行,且多次查便常規(guī)未見異常,故患者暫不可診斷炎癥性腸病,考慮其潰瘍不除外地西他濱化療所產(chǎn)生的不良反應?；颊進DS診斷明確,目前國內(nèi)外文獻中尚無有關(guān)MP合并MDS的報道。近年來國外有關(guān)MP與腫瘤之間關(guān)系的研究不斷增多,而國內(nèi)有關(guān)MP的報道多局限于其影像學特征。Ehrenpreis等[6]對359例CT提示有MP樣改變的患者進行臨床特點分析,發(fā)現(xiàn)約22.6%有腫瘤病史,5.3%在檢查過程中新發(fā)現(xiàn)有腫瘤,且所有腫瘤中,淋巴瘤所占比例最大(36.0%)。van Putte-Katier等[7]在對94例MP進行5年隨訪中發(fā)現(xiàn),MP組腫瘤的發(fā)生率顯著高于對照組,因此其認為當發(fā)現(xiàn)MP時應警惕合并腫瘤的可能。同樣Scheer等[2]在對143例MP的回顧性研究中也得出了相似的結(jié)論。目前國內(nèi)有關(guān)MP的報道仍較少,而其與腫瘤之間的關(guān)系仍有待進一步論證。