新生兒危重先天性心臟病的超聲心動(dòng)圖診斷及外科治療經(jīng)驗(yàn)

孟紅，逄坤靜，王浩，徐楠，李守軍，閆軍，花中東，王強(qiáng)

方法：回顧2012-01至2017-01來中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院就診的160例危重先心病新生兒資料，總結(jié)并分析這類患者的超聲心動(dòng)圖診斷及外科治療經(jīng)驗(yàn)。危重先心病指：患有嚴(yán)重心內(nèi)或大血管結(jié)構(gòu)異常，容易導(dǎo)致難以糾正的低氧血癥、酸中毒、呼吸道感染、心力衰竭等，只有通過外科或介入治療才能生存。

結(jié)果：患兒術(shù)前超聲心動(dòng)圖診斷包括完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（50%）、室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖或重度肺動(dòng)脈瓣狹窄（17.5%）、單純主動(dòng)脈離斷或弓縮窄（15%）、完全型肺靜脈異位回流（10.6%）、共同動(dòng)脈干或右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈（3.8%）、合并室間隔缺損的肺動(dòng)脈閉鎖或重度法樂四聯(lián)癥（1.9%）、巨大室間隔缺損并發(fā)嚴(yán)重左心衰竭（0.6%）、右心房占位（0.6%）。共140例患兒接受手術(shù)治療，其中134例接受一期根治手術(shù)，4例接受姑息手術(shù)，2例接受分期根治手術(shù)。院內(nèi)死亡率為7.9%。129例患兒接受術(shù)后隨診，平均隨訪時(shí)間（16.8±18.2）個(gè)月。僅2例患兒接受二次手術(shù)，其余患兒均康復(fù)良好。

結(jié)論：有八類先心病需在新生兒期進(jìn)行外科干預(yù)，既有紫紺型又有肺血多型。大部分危重先心病患兒經(jīng)手術(shù)治療可獲得良好效果。

危重先天性心臟?。ㄏ刃牟。┦侵感呐K大血管的嚴(yán)重解剖畸形，從而造成血液動(dòng)力學(xué)嚴(yán)重異常，導(dǎo)致患兒出現(xiàn)難以糾正的低氧血癥、酸中毒并呈進(jìn)行性惡化，或反復(fù)出現(xiàn)呼吸道感染、心力衰竭，內(nèi)科治療難見成效。新生兒期危重先心病患兒表現(xiàn)尤其明顯，只有通過外科或介入治療才能生存[1]。新生兒期需要救治的危重先心病包括不同病種，其病理解剖、臨床癥狀、手術(shù)方式也各有不同[2]。準(zhǔn)確進(jìn)行術(shù)前評(píng)估是制定最優(yōu)手術(shù)方案、把握最佳治療時(shí)機(jī)的前提[3]。本研究旨在回顧中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院近5年救治的新生兒期危重先心病患兒資料，總結(jié)其病種分布、術(shù)前超聲診斷要點(diǎn)及手術(shù)治療情況。

1 資料與方法

本研究自2012-01至2017-01期間連續(xù)收集來中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院就診的新生兒期危重先心病患兒160例。危重先心病指：患有嚴(yán)重心內(nèi)或大血管結(jié)構(gòu)異常，容易導(dǎo)致難以糾正的低氧血癥、酸中毒、呼吸道感染、心力衰竭等，只有通過外科或介入治療才能生存。所有患兒在我院救治的臨床資料齊全，均通過超聲心動(dòng)圖明確診斷，其中28例行心血管造影或計(jì)算機(jī)斷層攝影術(shù)（CT）補(bǔ)充或肯定超聲心動(dòng)圖診斷。所有手術(shù)患兒于術(shù)后一周復(fù)查超聲心動(dòng)圖。出院后患兒在門診接受臨床和超聲心動(dòng)圖隨訪以及電話隨訪。

統(tǒng)計(jì)學(xué)方法：采用SPSS 19.0統(tǒng)計(jì)學(xué)分析軟件處理所有數(shù)據(jù)，正態(tài)分布計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，非正態(tài)分布計(jì)量資料以中位數(shù)及范圍表示，計(jì)數(shù)資料以例（%）表示。

2 結(jié)果

160例患兒中，男113例，女47例，就診時(shí)平均年齡（14.1±8.8）d。24例患兒術(shù)前經(jīng)歷搶救（表1）。

160例患兒涉及的先心病病種（圖1）：80例（50%）完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（TGA）；28例（17.5%）室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖或重度肺動(dòng)脈瓣狹窄；24例（15%）單純主動(dòng)脈弓離斷或弓縮窄；17例（10.6%）完全型肺靜脈異位回流（TAPVC）；6例（3.8%）共同動(dòng)脈干或右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈；3例（1.9%）合并室間隔缺損（室缺）的肺動(dòng)脈閉鎖或重度法樂四聯(lián)癥；1例（0.6%）巨大室缺并發(fā)嚴(yán)重左心衰竭；1例（0.6%）右心房占位，梗阻三尖瓣口。

表1 住院期間術(shù)前經(jīng)歷搶救的24例先天性心臟病患兒情況

圖1 160例新生兒期危重先天性心臟病病種分布

80例TGA患兒中，52例為室間隔完整型，平均經(jīng)皮氧飽和度為67%（25%～90%）；26例合并室缺，平均經(jīng)皮氧飽和度為72%（45%～97%）。2例TGA患兒同時(shí)合并嚴(yán)重主動(dòng)脈弓部病變（A型主動(dòng)脈弓離斷和重度主動(dòng)脈弓縮窄），術(shù)前行CT檢查肯定超聲心動(dòng)圖對(duì)主動(dòng)脈弓部病變的診斷。

17例TAPVC患兒中，8例心上型，5例心內(nèi)型，3例心下型，1例混合型；12例共同肺靜脈干回流途徑存在梗阻或合并小房間隔缺損（≤4 mm），甚至僅為卵圓孔未閉（圖2）。TAPVC患兒的平均經(jīng)皮氧飽和度為77%（38%～89%）。術(shù)前7例患兒行CT檢查明確肺靜脈異?；亓魍緩?，與超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果均一致，無肺內(nèi)靜脈狹窄。

圖2 完全型心上型肺靜脈異位回流病例超聲心動(dòng)圖結(jié)果

15例室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖的患兒中，5例出現(xiàn)右心室發(fā)育不良；13例重度肺動(dòng)脈瓣狹窄的患兒中，1例合并右心室發(fā)育不良（圖3）。所有患兒均合并三尖瓣中度或以上程度反流，其中2例合并瓣葉發(fā)育不良、瓣葉狹窄或無啟閉功能?；純旱钠骄?jīng)皮氧飽和度為73%（45%～94%）。

9例單純主動(dòng)脈弓離斷患兒中，6例為A型，3例為B型[4]，均合并室缺及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉；15例重度主動(dòng)脈弓縮窄患兒，降主動(dòng)脈最窄處內(nèi)徑2～4 mm，其中2例合并二尖瓣病變（傘型二尖瓣或瓣上狹窄）?；純旱钠骄?jīng)皮氧飽和度為93%（54%～100%）。14例患兒（5例主動(dòng)脈弓離斷，9例主動(dòng)脈弓縮窄）術(shù)前行CT檢查，與超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果一致。

圖3 重度肺動(dòng)脈瓣狹窄病例超聲心動(dòng)圖結(jié)果

2例共同動(dòng)脈干患兒，均為主肺動(dòng)脈發(fā)自動(dòng)脈干（Van Praaph A1型）[5]，合并較大室缺（9 mm），均行CT檢查肯定超聲心動(dòng)圖診斷；4例右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈，室間隔均完整且合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉?；純旱钠骄?jīng)皮氧飽和度為92%（80%～92%）。

2例肺動(dòng)脈閉鎖和1例重度法樂四聯(lián)癥患兒，合并較大室缺，肺動(dòng)脈發(fā)育極差。術(shù)前均行心血管造影，肯定超聲心動(dòng)圖對(duì)肺動(dòng)脈發(fā)育情況的診斷，左、右肺動(dòng)脈內(nèi)徑 2～4 mm（Z值 -3～-7.2），患兒發(fā)育滯后，紫紺嚴(yán)重，平均經(jīng)皮氧飽和度為78%（65%～86%）。

最終共140例患兒接受手術(shù)治療（表2），其中非體外循環(huán)下手術(shù)26例，體外循環(huán)下手術(shù)114例。134例接受一期根治手術(shù)，4例接受姑息手術(shù)，2例接受分期根治手術(shù)。患兒手術(shù)時(shí)的平均年齡為（20.6±7.8）d（3～30 d），平均體重（3.5±0.6）kg（1.8～5.1 kg）。

11例（7.9%）接受手術(shù)的患兒院內(nèi)死亡。129例（92.1%）患兒出院后接受臨床及超聲心動(dòng)圖隨診。平均隨診時(shí)間（16.8±18.2）個(gè)月（1～62個(gè)月）。僅2例患兒接受二次手術(shù)：一例主動(dòng)脈弓縮窄成形術(shù)后患兒3個(gè)月超聲心動(dòng)圖復(fù)查顯示主動(dòng)脈弓部再次狹窄，二次行主動(dòng)脈弓部成形手術(shù)，術(shù)后隨診主動(dòng)脈弓降部恢復(fù)通暢；另一例室間隔完整型TGA行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)及肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)，術(shù)后18個(gè)月超聲心動(dòng)圖復(fù)查發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣再次狹窄，二次行肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)，術(shù)后肺動(dòng)脈瓣口峰值壓差下降。其余患兒康復(fù)良好。

表2 140例患兒術(shù)前診斷及手術(shù)情況（±s）

表2 140例患兒術(shù)前診斷及手術(shù)情況（±s）

術(shù)前診斷 例數(shù) 年齡(d) 體重(kg) 身高(cm) 手術(shù)類型完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（室間隔完整型51例，室間隔缺損型14例）65 19.4±7.3 3.5±0.5 51.2±2.8 大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，室間隔完整型 1 28 4.0 50 分期手術(shù)（一期行肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)及體肺動(dòng)脈分流術(shù)，二期行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)）完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，室間隔缺損，主動(dòng)脈弓縮窄 1 13 2.1 50 大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)和主動(dòng)脈弓部成形術(shù)完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，室間隔缺損，主動(dòng)脈弓離斷 1 26 3.3 55 分期手術(shù)(一期行主動(dòng)脈弓成形術(shù)及動(dòng)脈導(dǎo)管縫合術(shù)，二期行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)及室缺修補(bǔ)術(shù)）完全型肺靜脈異位回流（12例回流途徑梗阻） 14 23.9±5.9 3.5±0.6 51.1±3.3 異位引流矯治術(shù)肺動(dòng)脈閉鎖，室間隔完整型 14 14.3±7.7 3.4±0.5 50.6±2.5 單純肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)2例，肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)和改良體肺動(dòng)脈分流術(shù)11例，姑息手術(shù)（改良體肺動(dòng)脈分流術(shù)）1例重度肺動(dòng)脈狹窄，室間隔完整型 11 19.3±7.1 3.7±0.5 47.1±7.8 單純肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)9例，肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)和改良體肺動(dòng)脈分流術(shù)2例主動(dòng)弓離斷或重度主動(dòng)脈弓縮窄（主動(dòng)脈弓離斷7例，主動(dòng)脈弓縮窄14例）21 22.8±8.8 3.5±0.6 52.0±4.0 主動(dòng)脈弓部成形術(shù)右肺動(dòng)脈起源升主動(dòng)脈 4 20.5±5.1 3.5±0.5 51.8±1.7 肺動(dòng)脈異常起源矯治術(shù)共同動(dòng)脈干 2 29.0±0.0 3.7±0.1 51.5±2.1 完全動(dòng)脈干矯正術(shù)巨大室間隔缺損 1 30 3.8 54 單純室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)右心房占位（三尖瓣口梗阻） 1 30 4.4 53 右心房腫物切除術(shù)肺動(dòng)脈閉鎖，室間隔缺損 2 29.3±0.6 3.8±1.2 51.0±2.6 姑息手術(shù)（改良體肺動(dòng)脈分流術(shù)）重度法樂四聯(lián)癥 1 30 3.3 50 姑息手術(shù)（改良體肺動(dòng)脈分流術(shù)）

3 討論

新生兒出生后動(dòng)脈導(dǎo)管日趨變細(xì)、閉合，使部分先心病在新生兒期成為致死性疾病。雖然近50年來先心病的診療及圍手術(shù)期管理水平顯著提高，但新生兒各個(gè)臟器未完全發(fā)育成熟，復(fù)雜的心外科手術(shù)以及暴露于體外循環(huán)下激發(fā)的炎性反應(yīng)均會(huì)導(dǎo)致新生兒期心外科手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)增高。所以術(shù)前更需通過超聲心動(dòng)圖鑒別出新生兒期危重先心病，準(zhǔn)確把握診斷要點(diǎn)，選擇手術(shù)時(shí)期，避免過早治療，也避免延誤治療而危及生命。

本研究中，TGA占據(jù)新生兒期危重先心病的一半，是最常見的在新生兒期需要緊急救治的先心病。該疾病因心室、動(dòng)脈連接不一致，患兒全身器官處于缺氧狀態(tài)，所以動(dòng)、靜脈血液混合越多，患兒越安全。但動(dòng)脈導(dǎo)管在新生兒期趨于閉合，雖靜脈泵入前列腺素E1，但有時(shí)依然難以維持導(dǎo)管開放。當(dāng)合并較大的室缺時(shí)，較多氧合血可以通過室水平分流進(jìn)入主動(dòng)脈，提高患兒混合血的氧合度；反之當(dāng)室間隔完整時(shí)，患兒更危重。在本研究中，需要術(shù)前搶救的11例TGA患兒中，9例為室間隔完整型。所以術(shù)前超聲診斷TGA時(shí)，尤其需要關(guān)注室間隔情況，完整型或僅合并小房室間隔缺損的TGA更危重，更需要及早救治。此外，室間隔完整型TGA患兒在出生后隨著肺動(dòng)脈阻力下降，與肺動(dòng)脈相連的左心室內(nèi)壓力也下降，導(dǎo)致左心室無法承擔(dān)動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)后的體循環(huán)壓，這種現(xiàn)象稱為解剖左心室退化[6]。超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為收縮期室間隔明顯向左心室側(cè)偏移，呈壓低狀態(tài)，提示解剖左心室內(nèi)壓力下降，還可測(cè)量二、三尖瓣反流速度，估算及比較解剖左、右心室收縮壓，當(dāng)雙心室收縮壓比值＜60%時(shí)，需通過手術(shù)環(huán)縮主肺動(dòng)脈，增加解剖左心室后負(fù)荷，糾正左心室退化，一般術(shù)后一周再次行超聲心動(dòng)圖評(píng)估，當(dāng)雙心室收縮壓比值＞60%時(shí)，室間隔運(yùn)動(dòng)基本恢復(fù)正常，再行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。

排在新生兒期危重先心病第二位的為室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖或重度肺動(dòng)脈瓣狹窄，約占總病例數(shù)的17.5%。因?yàn)榻?jīng)肺動(dòng)脈瓣口無或極少血流入肺氧合，所以患兒嚴(yán)重缺氧、紫紺，應(yīng)盡早實(shí)施球囊擴(kuò)張術(shù)，解除瓣膜閉鎖或狹窄才是根本救治方法[7]。如果患兒合并右心室發(fā)育不良，單純瓣膜成形術(shù)后氧飽和度多不滿意，需加做改良體肺分流術(shù)，改善氧和[8]。術(shù)前超聲心動(dòng)圖評(píng)估要點(diǎn)：（1）右心室的三部分腔室大?。魅氩?、流出部、心尖小梁部），心尖小梁部及流出部最易被異常肌束填充，嚴(yán)重發(fā)育不良病例超聲心動(dòng)圖四腔心切面可觀察到右心室長徑遠(yuǎn)小于左心室長徑，流入部變小，流出腔甚至呈縫隙樣；（2）三尖瓣瓣環(huán)大小，超聲心動(dòng)圖測(cè)量二、三尖瓣瓣環(huán)直徑，同時(shí)計(jì)算Z值。正常情況三尖瓣瓣環(huán)應(yīng)大于或至少等于二尖瓣瓣環(huán)，若所測(cè)值遠(yuǎn)小于二尖瓣環(huán)，則證明三尖瓣瓣環(huán)發(fā)育不良；（3）三尖瓣瓣葉發(fā)育情況，預(yù)測(cè)術(shù)后三尖瓣反流情況；（4）冠狀動(dòng)脈病變，尤其右心室依賴型冠狀動(dòng)脈循環(huán)，這種情況多發(fā)生在嚴(yán)重右心室發(fā)育不良，三尖瓣瓣環(huán)發(fā)育差（Z值大多＜-5）的病例。合并室缺的肺動(dòng)脈閉鎖或法樂四聯(lián)癥多不在新生兒期行根治手術(shù)，只有在患兒頻繁缺氧發(fā)作時(shí)，才實(shí)施改良體肺動(dòng)脈分流術(shù)，以避免缺氧意外發(fā)生。

本研究中處于第三位的新生兒期危重先心病為主動(dòng)脈弓離斷或縮窄，約占患兒總數(shù)的15%。嚴(yán)重降主動(dòng)脈病變會(huì)引發(fā)下肢及內(nèi)臟缺血。所以本研究中2例主動(dòng)脈弓離斷和3例主動(dòng)脈弓縮窄患兒術(shù)前出現(xiàn)呼吸急促、嚴(yán)重酸中毒而接受搶救。此外，嚴(yán)重主動(dòng)脈弓部病變會(huì)引發(fā)左心功能減低、重度肺動(dòng)脈高壓，增加圍手術(shù)期死亡風(fēng)險(xiǎn)。Kreutzer等[9]指出，主動(dòng)脈弓離斷患者合并發(fā)育小的主動(dòng)脈瓣環(huán)或瓣葉畸形（如二瓣化）時(shí)，術(shù)后易出現(xiàn)左心室流出道狹窄，這與圓錐間隔病理性向后移位有關(guān)。所以術(shù)前超聲診斷主動(dòng)脈弓離斷或縮窄時(shí)，觀察重點(diǎn)包括主動(dòng)脈弓部病變位置及累及長度、分支動(dòng)脈是否在病變部位發(fā)出、心臟功能及主動(dòng)脈瓣發(fā)育情況。術(shù)前可行CT檢查明確主動(dòng)脈弓部病變累及長度以及分支動(dòng)脈情況。

另一種在新生兒期容易導(dǎo)致猝死、需急救的先心病為TAPVC，約占所有患兒的10.6%，回流途徑存在梗阻時(shí)尤為危重。梗阻部位包括肺靜脈總干、垂直引導(dǎo)靜脈或限制性房水平分流（小缺損甚至卵圓孔未閉）。所以本研究中術(shù)前搶救的5例患兒都是梗阻型TAPVC。Seale等[10]指出，術(shù)前嚴(yán)重的肺靜脈梗阻是術(shù)后肺靜脈狹窄發(fā)生及死亡的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，這可能和長時(shí)間的回流途徑梗阻導(dǎo)致肺靜脈分支發(fā)育不良有關(guān)。所以術(shù)前超聲心動(dòng)圖需仔細(xì)追蹤檢查回流途徑中是否存在梗阻，房水平分流情況，術(shù)前可行CT檢查明確肺內(nèi)靜脈發(fā)育情況。

其他類型先心病包括共同動(dòng)脈干、右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈、巨大室間隔缺損等會(huì)誘發(fā)少數(shù)患兒出現(xiàn)藥物難以糾正的心力衰竭，所以可選擇在新生兒期手術(shù)矯治。在行超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)，需結(jié)合臨床表現(xiàn)找出心力衰竭的病因，為臨床治療提供及時(shí)、準(zhǔn)確的信息。

本研究中提到的八種先心病均為新生兒期致死性先心病，必須予以及時(shí)、準(zhǔn)確的救治。術(shù)前超聲心動(dòng)圖診斷至關(guān)重要，明確每一種危重先心病的術(shù)前診斷要點(diǎn)，才能提供合理的術(shù)前建議，制定最優(yōu)的手術(shù)方式，從而提高新生兒期危重先心病的救治效果。

特別感謝盤錦市中心醫(yī)院李劍白醫(yī)師參與電話隨訪工作。