顳骨及咽鼓管胚胎型橫紋肌肉瘤1例

王 蓬，趙鵬飛，王振常

(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院放射科，北京 100050)

圖1 顳骨及咽鼓管ERMS表現(xiàn) A.HRCT示乳突竇內(nèi)軟組織影(箭)； B.MR T2WI示顳骨及咽鼓管區(qū)腫物，呈稍高信號(hào)； C.MR T1WI冠狀位增強(qiáng)掃描病灶顯著均勻強(qiáng)化，面神經(jīng)強(qiáng)化(箭)； D.病理圖(HE，×200)

患兒男，14歲，因“左側(cè)聽(tīng)力下降10天，嘴角偏斜8天”入院。查體：左耳鼓膜表面四周見(jiàn)肉芽樣凸起，無(wú)穿孔，雙側(cè)乳突區(qū)無(wú)紅腫及壓痛，疑中耳乳突炎累及面神經(jīng)。顳骨HRCT：左側(cè)外耳道黏膜增厚，骨壁骨質(zhì)破壞；鼓室、乳突竇、顳骨蜂房?jī)?nèi)見(jiàn)軟組織影；巖尖區(qū)軟組織向后局限性膨隆，骨質(zhì)蟲蝕狀破壞；顳骨蜂房間隔骨質(zhì)毛糙、部分缺失；面神經(jīng)管鼓室段、乳突段骨質(zhì)不完整；左側(cè)咽鼓管骨部增寬，咽鼓管咽口見(jiàn)軟組織影突向咽腔(圖1A)，提示腫瘤可能。MR：左側(cè)顳骨區(qū)及咽鼓管區(qū)軟組織塑形分布，形態(tài)不規(guī)則，邊界欠清，呈稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)(圖1B)，顯著均勻強(qiáng)化；巖尖區(qū)局部向后膨隆，周圍見(jiàn)不完整包殼，腦橋及鄰近腦膜無(wú)異常強(qiáng)化；面神經(jīng)全程顯著強(qiáng)化；未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)(圖1C)。15天后復(fù)查MR，巖尖部病灶范圍擴(kuò)大壓迫腦橋明顯。咽鼓管區(qū)腫物活檢：左側(cè)咽鼓管咽口荔枝肉樣新生物，半透明似息肉，與咽鼓管內(nèi)壁黏膜無(wú)粘連，表面可見(jiàn)分泌物及真菌菌絲團(tuán)塊樣物。取咽鼓管咽口脫出物送檢，病理示息肉狀被覆呼吸上皮的黏膜組織，上皮下可見(jiàn)異型細(xì)胞浸潤(rùn)，細(xì)胞胞漿嗜酸性，核多形性(圖1D)。免疫組化：Vimentin(+)、MyoD1(+)、Myoglobin(-)、Desmin部分(+)、HMB45(-)、S-100(-)、CD3(-)、CD20(-)、CD30(-)、CK(-)、Ki-67(+)。病理診斷：胚胎型橫紋肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma, ERMS)。

討論橫紋肌肉瘤起源于向橫紋肌細(xì)胞分化的原始間葉組織細(xì)胞，顳骨區(qū)橫紋肌肉瘤早期即可侵犯顱神經(jīng)、顱底骨質(zhì)及顱內(nèi)。RMS可分為胚胎型、腺泡型和多形型，其中胚胎型最常見(jiàn)。ERMS 以頭頸部最多，影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性。

ERMS出血、壞死、鈣化少見(jiàn)，其MRI信號(hào)及強(qiáng)化較均勻，本例與之相符。ERMS破壞骨質(zhì)時(shí)，氣房大體結(jié)構(gòu)仍存在。本例顳骨HRCT示中耳區(qū)軟組織充填，類似中耳乳突炎表現(xiàn)，顳骨緣骨質(zhì)輕微蟲蝕狀破壞，蜂房間隔模糊，無(wú)死骨。本例病灶偏小，占位效應(yīng)不明顯，但局部仍可見(jiàn)腫瘤占位效應(yīng)，骨質(zhì)破壞較輕，易誤診為中耳炎。本病易侵犯面神經(jīng)，本例面神經(jīng)受侵，表現(xiàn)為面神經(jīng)與病灶一致的強(qiáng)化程度，但無(wú)明顯增粗。

ERMS需與神經(jīng)母細(xì)胞瘤、淋巴瘤及中耳乳突炎相鑒別。頭頸部神經(jīng)母細(xì)胞瘤?？梢?jiàn)鈣化，骨轉(zhuǎn)移有針狀骨膜反應(yīng)；淋巴瘤由多個(gè)增大淋巴結(jié)融合而成；中耳乳突炎無(wú)軟組織成分。本例HRCT示咽鼓管擴(kuò)大并軟組織填充，有助于與中耳乳突炎相鑒別。