典型腎血管平滑肌脂肪瘤自發(fā)破裂出血的MSCT研究

廣西桂東人民醫(yī)院影像科(廣西 梧州 533001)

劉德樟 周小忠 劉翠鈺黃 鑫

典型腎血管平滑肌脂肪瘤(Real angiomyolipoma,RAML)，是腎臟最常見的良性腫瘤，含有脂肪組織、平滑肌和異常血管等多種成分[1]。腫瘤自發(fā)破裂出血是最嚴(yán)重的并發(fā)癥[2]，有時(shí)由于出血量大，內(nèi)部的脂肪成分被被掩蓋，對(duì)診斷造成一定困難。同時(shí)術(shù)前明確腫瘤出血原因，對(duì)合理選擇保守治療、手術(shù)或栓塞治療具有重要指導(dǎo)價(jià)值。本研究回顧性分析對(duì)比典型RAML自發(fā)破裂出血和未破裂出血患者的MSCT征象，以提高對(duì)RAML自發(fā)破裂出血相關(guān)因素的認(rèn)識(shí)和診斷效能；為臨床合理選擇RAML自發(fā)出血治療方案和未破裂出提前干預(yù)提供影像依據(jù)。

1 材料與方法

1.1 一般資料收集2012年5月～2017年5月經(jīng)手術(shù)病理或臨床隨診證實(shí)典型腎血管平滑肌脂肪瘤患者48例54個(gè)病灶，其中自發(fā)破裂出血22例24個(gè)病灶，未破裂出血26例30個(gè)病灶；男36例，女12例；年齡19～76歲，平均41歲。RAML自發(fā)破裂臨床表現(xiàn)為上腹不適、腰背部脹痛19例，6例合并貧血、休克表現(xiàn)，3例合并血尿；RAML未破裂出血無癥狀21例，輕微腰背脹5例。破裂出血22例，行腎動(dòng)脈部分栓塞+動(dòng)脈瘤栓塞治療12例，手術(shù)治療6例(1例為栓塞后再出血行手術(shù)治療)，保守治療5例。未破裂出血26例，行動(dòng)脈瘤栓塞治療3例，手術(shù)治療3例，臨床隨訪觀察20例；所有治療病例均痊愈出院。

1.2 檢查方法使用Philips Brilliance 64排128層CT機(jī)和Philips iCT 128排256層CT機(jī)；所有CT掃描病例均行平掃及增強(qiáng)掃描。掃描前準(zhǔn)備：急診病例無胃腸道準(zhǔn)備，平診病例檢查前口服清水500-1000ml。掃描范圍：腹腔干動(dòng)脈水平至髂窩，部分患者行全腹掃描。掃描參數(shù)：120KV，320mAs，螺距1.5mm，層厚5mm，常規(guī)二次拆薄重組，重組層厚及層間距1.25mm。掃描方法：先行平掃，靜脈注射對(duì)比劑25s、55s、300s分別采集腎動(dòng)脈CTA、靜脈期、排泄期圖像。對(duì)比劑為碘海醇或碘普羅胺(300mgI/mL)，劑量80～100ml，注射速率3～5ml/s，采用高壓注射器注射。圖像后處理：利用飛利浦Intelispace Portala工作站進(jìn)行多平面重組(MPR)，最大密度投影(MIP)，容積再現(xiàn)(VR)等后處理。

1.3 圖像分析所有圖像由2名高年資影像科醫(yī)師共同閱片，所有影圖像資料均在飛利浦Intelispace Portala工作站分析、處理和記錄；意見不統(tǒng)一時(shí)通過協(xié)商達(dá)成一致。測(cè)定的內(nèi)容包括：腫瘤生長(zhǎng)方式(外生型、內(nèi)生型)、腫瘤最大徑(依據(jù)參考文獻(xiàn)[3]判斷≧50mm、＜50mm)、腫瘤內(nèi)血管情況。腫瘤內(nèi)血管：以動(dòng)脈CTA圖像觀察腎臟和腫瘤血管，腫瘤內(nèi)血管異常包括血管直徑超過腎段動(dòng)脈以上或血管直徑超過5 mm、動(dòng)脈瘤及動(dòng)靜脈瘺[4]。根據(jù)是否破裂出血分為破裂出血組和未破裂出血組。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法采用SPSS 23.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。腫瘤生長(zhǎng)方式、大小、內(nèi)部血管異常及等組間比較采用χ2檢驗(yàn)及Fisher精確概率檢驗(yàn)；組間腫瘤內(nèi)部血管異常差異比較，采用χ2檢驗(yàn)及Fisher精確概率檢驗(yàn)。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 典型RAML自發(fā)破裂出血組CT表現(xiàn)RAML的CT表現(xiàn)具有典型特征，平掃內(nèi)部可見脂肪組織、軟組織密度，增強(qiáng)掃描內(nèi)部迂曲、增粗的血管影。自發(fā)破裂出血RAML外生型表現(xiàn)為混雜有軟組織、脂肪、出血密度的團(tuán)塊影，突出腎輪廓之外，形態(tài)不規(guī)則，腎周、腎實(shí)質(zhì)內(nèi)呈“地圖樣”、“洋蔥皮”改變，見圖1-4；而內(nèi)生型表現(xiàn)為患腎實(shí)質(zhì)內(nèi)含脂肪的混雜密度團(tuán)塊，腎盂或腎盞受壓，見圖5-7。增強(qiáng)掃描∶腫瘤內(nèi)實(shí)性成分不均勻強(qiáng)化，腫瘤內(nèi)積血及脂肪成分不強(qiáng)化，呈“地圖樣”或“漩渦狀”團(tuán)塊，多脂肪型腫瘤可見瘤體內(nèi)多少不一的條索狀、網(wǎng)格狀或動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張的血管影，見圖8-11。

2.2 典型RAML自發(fā)破裂出血組與未破裂出血組CT征象對(duì)比自發(fā)破裂組，外生型占75%(18/24)，腫瘤直徑≧50m占79.16%(19/24)，腫瘤內(nèi)血管異常占87.5%(21/24)，而未破裂組，外生型占40%(12/30)，腫瘤直徑≧50m占36.7%(11/30)，腫瘤內(nèi)血管異常占33.3%(8/24)。自發(fā)破裂出血組與未破裂出血灶在腫瘤位置、大小、腫瘤內(nèi)異常血管比較，差異有統(tǒng)計(jì)意義(P＜0.05)，見表1。

表1 腫瘤自發(fā)破裂出血組與未破裂出血組的征象分析

2.3 典型RAML自發(fā)破裂出血組與未破裂出血組腫瘤內(nèi)部血管異常的對(duì)比自發(fā)破裂出血組與未破裂出血灶的腫瘤內(nèi)部血管異常表現(xiàn)為：血管增粗直徑超過5mm、動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈瘺，見表2。破裂組腫瘤內(nèi)部發(fā)現(xiàn)的動(dòng)脈瘤占54%(13/24)，高于未破裂組6.7%(2/30)，差異有統(tǒng)計(jì)意義(P＜0.001)。

表2 腫瘤自發(fā)破裂出血組與未破裂出血組的腫瘤內(nèi)部血管異常

3 討 論

3.1 RAML破裂出血的CT征象RAML是起源于腎臟間葉組織，因腫瘤內(nèi)血管、平滑肌、脂肪組織比例不同，MSCT征象表現(xiàn)不同，典型RAML MSCT表現(xiàn)：腫瘤呈圓形、類圓形或分葉狀，邊緣光滑銳利，境界清楚，瘤體直徑大小不一，由于瘤內(nèi)含不同組織成分，密度不均，CT值在-100～+250Hu之間，脂肪組織密度的測(cè)定對(duì)RAML的診斷具有特異性[2,5]；增強(qiáng)掃描見腫瘤血管、平滑肌成分明顯強(qiáng)化，而脂肪與壞死組織無強(qiáng)化，結(jié)合平掃及增強(qiáng)典型征象，MSCT診斷典型RAML并不難。當(dāng)RAML合并破裂出血時(shí)增加了診斷的難度，瘤體內(nèi)的血腫可以部分掩蓋低密度的脂肪，腫瘤內(nèi)和腫瘤周圍脂肪間隙積血,腹膜后間隙也表現(xiàn)軟組織密度或/和高密度[6]，表現(xiàn)為地圖樣改變，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化血管、平滑肌與不強(qiáng)化脂肪及血塊交錯(cuò)顯示呈“洋蔥皮樣”或“漩渦狀”表現(xiàn)；如果合并感染，容易引起腎筋膜增厚，粘連，易誤診為惡性腫瘤。多層螺旋CT掃描薄層容積掃描，多平面重建，有利于發(fā)現(xiàn)具有診斷意義的脂肪成分。增強(qiáng)CT檢查對(duì)于合并出血的腎血管平滑肌脂肪瘤的診斷具有非常重要的價(jià)值，急性期出血不強(qiáng)化，瘤體內(nèi)脂肪呈低密度不強(qiáng)化，強(qiáng)化血管成分和實(shí)性腫瘤成分能清楚顯示，通過分析腫瘤的各種成分，進(jìn)而明確診，本組54個(gè)破裂與未破裂出血病灶，通過MSCT平掃、增強(qiáng)及結(jié)合MPR,MIP及VR等重建圖像后處理均作出明確診斷。

圖1-4 為同一病例；圖1、平掃腫瘤內(nèi)脂肪成分、軟組織成分和出血呈分層狀分布；圖2-圖4 增強(qiáng)掃描軟組織成分強(qiáng)化，脂肪成分不強(qiáng)化,腫瘤呈洋蔥皮樣表現(xiàn)。圖5-7為同一病例，圖5-7顯示左腎實(shí)質(zhì)及腎盂內(nèi)內(nèi)生型腫瘤，左腎盂及上組腎盞受壓。圖8-11為同一病例，圖8-9顯示腫瘤內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂出血，呈地圖樣改變；圖10-11MPR、VR圖像顯示腫瘤內(nèi)畸形血管和動(dòng)脈瘤更直觀。

3.2 自發(fā)破裂出血的典型RAML破裂出血原因分析結(jié)合文獻(xiàn)及本組資料顯示，RAML自發(fā)破裂出血與腫瘤的生長(zhǎng)方式、腫瘤大小及腫瘤內(nèi)部血管異常有關(guān)。本組資料顯示，自發(fā)破裂出血組以外生型生長(zhǎng)為主，約占75%(18/24)；自發(fā)破裂出血組腫瘤體積≧50mm，約占75%(19/24)，分析原因可能與腫瘤向外生長(zhǎng)突破腎包膜侵入腎周及腎旁間隙，腫瘤組織壓迫彼鄰的正常腎組織，造成正常腎組織萎縮甚至局灶性缺血壞死，輕微外力即可使瘤體與腎臟的界面斷裂而出血。孫青風(fēng)等[9]認(rèn)為若腫瘤生長(zhǎng)過快或位于腎臟表而向外生長(zhǎng)或瘤體＞40mm，發(fā)生破裂出血的風(fēng)險(xiǎn)明顯增加。文獻(xiàn)報(bào)道[10-11]認(rèn)為血管平滑肌脂肪瘤直徑接近或超過40mm，50%～60%存在自發(fā)性出血的可能；本文研究與上述文獻(xiàn)報(bào)道一致，兩者共同存在有16例，認(rèn)為外生型和腫瘤直徑≧50mm會(huì)增加腫瘤破壞出裂的風(fēng)險(xiǎn)。

自發(fā)破裂出血組腫瘤內(nèi)容易出現(xiàn)血管異常，本組資料顯示21例血管異常，占87.50%(21/24)與張愛偉等[7]報(bào)道一致，而與羅邵陽等報(bào)道不同[2]，其可能與本組所有病例均行腎動(dòng)脈CTA成像，并對(duì)其進(jìn)行MPR、MIP及VR等多種后處理方法，發(fā)現(xiàn)更多的異常血管。本組21例血管異常病例中，13例見小動(dòng)脈瘤，約占61.9%，是引起腫瘤自發(fā)性出血的最主要原因，且與未破裂組對(duì)比差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。文獻(xiàn)分析[4,8]RAML腫瘤內(nèi)血管豐富、血管壁厚薄不均勻，但是血管壁缺乏彈力層，無完整的彈力板，腫瘤血管易于擴(kuò)張，有形成動(dòng)脈瘤或動(dòng)靜脈瘺傾向，由于瘤內(nèi)血管擴(kuò)張，腎動(dòng)脈血壓改變或外力作用易引起異常血管破裂出血。本組資料顯示病灶內(nèi)小動(dòng)脈瘤發(fā)生率較高，可能與本組采用CTA掃描并用多種方法重建，充分顯示了微小動(dòng)脈瘤有關(guān)。筆者分析動(dòng)脈瘤腔內(nèi)血流或血壓改變動(dòng)脈瘤內(nèi)更易造成渦流形成，導(dǎo)致動(dòng)脈瘤破裂出血。

3.3 治療方式及預(yù)后分析RAML自發(fā)破裂出血臨床治療主要包括保守治療、傳統(tǒng)的腎部分切除、腎切除和新型的選擇性腎動(dòng)脈栓塞術(shù)、腫瘤異常血管栓塞術(shù)等，治療方式的選擇，目前仍無統(tǒng)一的意見；保守治療可暫時(shí)止血， 但之后再次出血可能性仍然很大術(shù)的難度。對(duì)于未發(fā)生破裂出血的腫瘤，體積較大或者伴有明顯腫瘤壓迫癥狀的患者，接受傳統(tǒng)手術(shù)治療效果明顯，但創(chuàng)傷大、并發(fā)癥多及術(shù)后部分腎功能減低是傳統(tǒng)手術(shù)的弊端。選擇性腎動(dòng)脈栓塞術(shù)是近年最常采取的手段，尤其是多發(fā)腎血管平滑肌脂肪瘤或者孤立腎患者應(yīng)作為首選的方式[12]，其對(duì)控制腫瘤生長(zhǎng)以及預(yù)防破裂出血效果明顯。本研究中12例腫瘤破裂出血行腎動(dòng)脈部分栓塞+動(dòng)脈瘤栓塞治療，3例腫瘤未破裂出血行預(yù)防性動(dòng)脈瘤栓塞治療，14例獲滿意效果，僅有1例動(dòng)脈瘤栓塞失敗，轉(zhuǎn)行手術(shù)治；腎動(dòng)脈部分栓塞術(shù)+動(dòng)脈瘤栓塞既能根治動(dòng)脈瘤破裂出血，以能減少或阻斷腫瘤血供，達(dá)到縮小腫瘤，降低腫瘤破裂出血的風(fēng)險(xiǎn)。

3.4 本研究存在的局限性及不足本研究局限性，⑴所選病例病例較少，分析測(cè)定的指標(biāo)較少，不夠全面；⑵采用CTA重建圖像對(duì)血管重建、測(cè)量與DSA腎動(dòng)脈測(cè)量存在一定差異，有可能對(duì)異常血管評(píng)價(jià)存在不足；⑶對(duì)引起破裂出血的其它臨床因素未納入進(jìn)行綜合分析，有待今后深入研究。

總之，MSCT多期掃描結(jié)合多種后重建方法對(duì)于RAML診斷、腫瘤破裂出血原因分析具有價(jià)值，為臨床對(duì)RAML自發(fā)破裂出血治療方案的制定和提取干預(yù)具有破裂出血征象的病灶提供影像學(xué)依據(jù)，介入栓塞治療具有微創(chuàng)、安全、有效的優(yōu)勢(shì)。