抽動(dòng)穢語綜合征與頸椎損傷的關(guān)系探討

程少民

（大連市婦女兒童醫(yī)療中心中醫(yī)科，遼寧 大連 116037）

抽動(dòng)穢語綜合征又稱Tourette綜合征，是一種兒童期起病以慢性、多發(fā)性運(yùn)動(dòng)和發(fā)聲抽動(dòng)為特征的神經(jīng)精神疾病，具體發(fā)病機(jī)制不明，許多研究認(rèn)為其病因包括神經(jīng)生化水平失衡、免疫應(yīng)答過度、遺傳因素、微量元素失衡因素、圍生期異常因素、心理壓抑和環(huán)境壓力等內(nèi)外部因素[1]。應(yīng)用多巴胺受體拮抗劑或多巴胺耗竭劑及選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑能夠有效控制抽動(dòng)癥狀，提示紋狀體多巴胺能和5-羥色胺能活動(dòng)過度或多巴膠受體超敏可能與其有關(guān)[2]。

國外從1981年開始陸續(xù)報(bào)道12例Tourette綜合征患者（9～42歲）經(jīng)檢查有頸椎損傷，其中包括頸椎前凸喪失或后凸、后縱韌帶改變、頸椎骨贅、椎間盤突出、椎管狹窄、脊髓受壓等。這些改變主要發(fā)生在成人患者，其中僅兩例出現(xiàn)在兒童患者身上，兒童Tourette綜合征患者很難有MRI陽性發(fā)現(xiàn)。報(bào)道指出劇烈的頸部抽動(dòng)可能是引發(fā)上述改變的主要原因。部分患者通過手術(shù)治療頸椎損傷表現(xiàn)和抽動(dòng)明顯緩解[3]。

近年來許多臨床學(xué)者在抽動(dòng)穢語綜合征與頸椎損傷關(guān)系方面進(jìn)行研究，認(rèn)為抽動(dòng)穢語綜合征的出現(xiàn)是脊柱源性疾病的一種復(fù)雜表現(xiàn)，并在其病因病機(jī)、臨床表現(xiàn)、診斷、治療、預(yù)后及預(yù)防等方面進(jìn)行了諸多探索，取得了一定成果，本文就此研究進(jìn)展進(jìn)行綜述。

1 病因病機(jī)探討

兒童頸部極易造成損傷，其原因主要包括以下幾個(gè)方面：①寰樞椎是唯一沒有椎間盤的垂直關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)脊椎關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)，這種結(jié)構(gòu)的不穩(wěn)定性與與其大幅度機(jī)械旋轉(zhuǎn)形成矛盾，極易造成損傷[4]，兒童脊柱椎體關(guān)節(jié)面發(fā)育不全，頸椎處在不穩(wěn)狀態(tài)，頸椎韌帶松弛，較成人脆弱，易受各種損害而導(dǎo)致病變。其中，兒童齒狀突較小，且寰椎橫韌帶較為松弛，對(duì)齒狀突的約束力較弱，因此兒童成為寰樞椎錯(cuò)位的高發(fā)人群[5-6]。②兒童免疫力低下，容易罹患呼吸道疾病，特別是上呼吸道感染，咽喉部感染的致病因子通過淋巴途徑轉(zhuǎn)移至頸部的寰枕關(guān)節(jié)周圍、肌肉、韌帶、關(guān)節(jié)囊等，導(dǎo)致筋肉痙攣、收縮，從而出現(xiàn)頸部肌張力下降、韌帶松弛。頸部軟組織異常必然導(dǎo)致頸椎節(jié)段不穩(wěn)和生理弧度的改變。兒童中絕大多數(shù)自發(fā)性頸1，2的脫位與咽喉部和頸部炎癥有關(guān)[6]。③兒童活潑好動(dòng)，又處于學(xué)習(xí)階段，玩耍時(shí)因墜落、撞擊等引起頸部急性扭傷，學(xué)習(xí)或電玩時(shí)的不良坐姿以及趴著睡眠的不當(dāng)睡姿等慢性損傷，都容易導(dǎo)致頸椎組織病變[5，8]。

兒童頸部損傷后，尤其是上頸段環(huán)樞椎移位，導(dǎo)致頸、頭面部肌肉的張力改變，并刺激頸部交感神經(jīng)節(jié)，使人體產(chǎn)生適應(yīng)性反應(yīng)，出現(xiàn)感覺性抽動(dòng)。在早期由于兒童關(guān)節(jié)柔韌性好，血管、神經(jīng)代償能力強(qiáng)，短期內(nèi)多不出現(xiàn)頸部不適，而表現(xiàn)為眼部及五官各部位的不適癥狀，表現(xiàn)為眨眼、聳鼻、咧嘴等。隨著病情發(fā)展，長時(shí)間的環(huán)樞椎位置異常，可以導(dǎo)致頸段甚至整個(gè)脊柱的力學(xué)紊亂和功能異常，從而出現(xiàn)軀干及四肢的不適，表現(xiàn)為搖頭、聳肩、抬臂、軀干扭轉(zhuǎn)、蹬腿等；損傷后環(huán)樞椎關(guān)節(jié)內(nèi)機(jī)械感受器向脊髓和（或）大腦傳入信號(hào)增加，導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)易化[4]，進(jìn)而在交感神經(jīng)興奮、多巴胺系統(tǒng)亢進(jìn)基礎(chǔ)上產(chǎn)生一系列復(fù)雜的生物力學(xué)和神經(jīng)調(diào)節(jié)、內(nèi)分泌變化，在中樞產(chǎn)生異常興奮灶，出現(xiàn)不隨意言行，如穢褻言語等[9]。

2 臨床癥狀分析

本病多在2～15歲起病，臨床特征是由表情肌、頸肌或上肢肌肉迅速、反復(fù)、不規(guī)則抽動(dòng)起病，表現(xiàn)為擠眼、撅嘴、皺眉、搖頭、仰頸、提肩等。部分患兒因口咽喉部肌肉抽動(dòng)而發(fā)出重復(fù)性、暴發(fā)性、無意義的單調(diào)怪聲，似如大吠聲、喉鳴聲、咳嗽聲等[2]。這些表現(xiàn)與龍層花教授描述的頸椎綜合征的大部分癥狀相同或相關(guān)[10]，而且與頸椎間關(guān)節(jié)的具體錯(cuò)位部位關(guān)系密切。枕環(huán)關(guān)節(jié)錯(cuò)位引發(fā)枕下小肌痙攣 (搖頭)和眼、鼻癥狀；寰樞關(guān)節(jié)錯(cuò)位引發(fā)眨眼和夾肌痙攣；C2，3關(guān)節(jié)錯(cuò)位引發(fā)舌咽不適，視力模糊，偏頭痛等；C3，4關(guān)節(jié)錯(cuò)位引發(fā)頸痛，肩背痛、頸肌緊張，可出現(xiàn)臂叢神經(jīng)刺激癥狀 (全手麻木)等；C4，5關(guān)節(jié)錯(cuò)位引發(fā)沿橈神經(jīng)分布區(qū)疼痛 (上臂、肘、前臂橈側(cè)、拇、食指)麻木，握力減退，手掌腫脹感，肩區(qū)沉重感，頸連肩背痛，呃逆等；C5～7關(guān)節(jié)錯(cuò)位引發(fā)沿橈神經(jīng)或正中神經(jīng)分布區(qū)疼痛麻木，肩周痛 (外、后側(cè)為主)，肩背沉痛等；C7～T2關(guān)節(jié)錯(cuò)位引發(fā)沿尺神經(jīng)分布區(qū)疼痛麻木，頸根部、肩背部沉重、疼痛、冷或熱感，上肢無力，胸悶、氣短或哮喘樣發(fā)作等。沈國權(quán)教授在描述寰樞椎錯(cuò)位引發(fā)的臨床癥狀時(shí)指出相同的病理機(jī)制在兒童和成人個(gè)體的表現(xiàn)有很大差別，在成人僅表現(xiàn)為肩胛骨抽動(dòng)，而在兒童則表現(xiàn)為不受主觀意愿控制的頭部快速搖動(dòng)和肩胛骨抽動(dòng)[6]。

因本病發(fā)病年齡較小，兒童的主訴常常會(huì)對(duì)頸、肩、上肢部不適或疼痛表達(dá)不清楚，而家長及部分醫(yī)者因缺乏相應(yīng)的專科知識(shí)不會(huì)相信如此年齡的兒童會(huì)患有“頸椎病”而忽略兒童關(guān)于頸部的描述，僅僅發(fā)現(xiàn)其為緩解相關(guān)部位的不適而出現(xiàn)的各式各樣的抽動(dòng)或扭動(dòng)動(dòng)作及咽喉部的異常發(fā)聲。

3 診斷標(biāo)準(zhǔn)歸納

目前本病診斷大多參照美國精神疾病診斷統(tǒng)計(jì)手冊(cè)第4版 (DSM-IV)的診斷標(biāo)準(zhǔn):①18歲前發(fā)病；②在疾病期間有時(shí)存在多發(fā)性的運(yùn)動(dòng)和一或多種發(fā)聲抽動(dòng):③抽動(dòng)一天內(nèi)發(fā)作許多次 (通常是一陣陣)，幾乎是每天或一年多期間間歇性地發(fā)作。在此期間從未有連續(xù)超過3個(gè)月的無抽動(dòng)發(fā)作；④疾病造成患者很大的痛苦或嚴(yán)垂影響患者的社交、學(xué)習(xí)和其他重要功能；⑤疾病不是由于興奮劑或其他疾病 (如亨廷頓病或病毒勝腦炎)的直接生理性反應(yīng)所致。

作為脊柱源性疾病的一種復(fù)雜表現(xiàn)，頸部的體檢和相關(guān)檢查至關(guān)重要：（1）頸部檢查：頸椎運(yùn)動(dòng)不靈活，活動(dòng)受限；頸部肌肉緊張，有明顯的條索樣改變，頸肩背部軟組織廣泛壓痛，上頸段棘突旁、關(guān)節(jié)突、橫突旁壓痛更明顯，并向頭頂部、顳額部放射；觸診可發(fā)現(xiàn)寰樞椎及關(guān)節(jié)異常，頸1橫突不對(duì)稱、壓痛，頸2后關(guān)節(jié)突隆起、腫脹、棘突偏歪。

（2）X線檢查：開口位片中寰椎位于口腔中央，寰齒側(cè)間隙及寰樞關(guān)節(jié)間隙左右不對(duì)稱，寰、樞椎外側(cè)緣或其關(guān)節(jié)面的內(nèi)側(cè)緣左右不對(duì)稱，齒突軸線至樞椎雙外側(cè)緣之距不相等，并與寰椎的中軸線不垂疊，二軸線互成夾角或分離。側(cè)位片：顯示寰椎呈仰位、俯位、旋轉(zhuǎn)等錯(cuò)位.頸曲變直或反張，椎體后緣連線中斷，棘突排列不齊。受傷時(shí)間長的兒童環(huán)枕部可見部分短肌密度增高[8-9]。

4 治療方法總結(jié)

針對(duì)頸部損傷導(dǎo)致的抽動(dòng)穢語綜合征，目前多采用推拿、整脊和針刺等方法進(jìn)行治療。通過調(diào)整頸椎關(guān)節(jié)和軟組織、恢復(fù)力學(xué)平衡，消除不適感和本體覺的過度興奮，就可以達(dá)到控制感覺性抽動(dòng)；阻斷了異常興奮傳導(dǎo)，恢復(fù)多巴胺系統(tǒng)及內(nèi)分泌的平衡狀態(tài)，不隨意運(yùn)動(dòng)自然消除[4，9]。其他癥狀如偏頭痛、學(xué)習(xí)困難、舉止異常等隨之緩解。

李忠權(quán)[9]的治療方法以三步定位診斷法確定患椎，辨清患椎病理形態(tài)，用拇指頂推法將患椎復(fù)位，將相關(guān)的關(guān)節(jié)囊、韌帶、肌肉及條索樣炎性軟組織彈撥、理順、復(fù)平。對(duì)于錯(cuò)位不易改變的可結(jié)合頸椎牽引；交感癥狀較重不易改善的可結(jié)合交感神經(jīng)節(jié)封閉?？傆行蕿?00%。高氏[10]在放松頸部軟組織的基礎(chǔ)上，根據(jù)錯(cuò)位類型選用仰頭搖正法，側(cè)向搬正法、低頭搖正法、仰頭牽抖法等整脊療法治療，總有效率為95%。

Kurt W等[11]通過頸部、腰椎及骨盆區(qū)域整脊治療等方法治愈一例Tourette綜合征并伴有偏頭痛和舉止、學(xué)習(xí)困難的患者。通過定量腦電圖、磁共振功能成像，單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描和正電子發(fā)射斷層掃描等觀察研究，認(rèn)為整脊療法可以調(diào)整改善頸部等部位的肌肉肌梭、關(guān)節(jié)機(jī)械感受器，通過感覺輸入改善小腦、基底節(jié)和丘腦皮層神經(jīng)通路中相應(yīng)受損部位的功能，使傳導(dǎo)通路恢復(fù)，大腦功能恢復(fù)協(xié)調(diào)。

姜氏[12]首先在患者雙乳突點(diǎn)——C1～C7兩側(cè)肌肉上檢查是否有結(jié)節(jié)、條索狀物壓痛、腫脹等陽性反應(yīng)物，繼而對(duì)陽性反應(yīng)物后施以拇指點(diǎn)、按、彈、撥法予以松解，并輔以其他手法松解枕后頸部肌群至局部疼痛消失?；謴?fù)寰樞椎及其周圍組織的力學(xué)平衡，消除交感神經(jīng)興奮狀態(tài)，達(dá)到控制感覺抽動(dòng)。再配合針刺百會(huì)、四神聰、雙風(fēng)池、雙神門、雙足三里、雙太沖、雙豐隆等穴位，總有效率為95.0%。

紀(jì)氏[13]采用雙側(cè)頸椎2～5夾脊穴進(jìn)行電針治療，導(dǎo)線左右連接，解除局部肌肉痙攣，使局部組織張力下降，減輕局部組織對(duì)椎動(dòng)脈、神經(jīng)根及頸部交感神經(jīng)的直接或間接壓迫刺激，改善或解除椎動(dòng)脈的血管痙攣、扭曲，從而改善了腦血流。配合焦氏頭針舞蹈震顫控制區(qū)、言語一區(qū)，改善其抽動(dòng)和發(fā)聲痙攣。總有效率為83.3%。張氏[13]采用頸部牽拉斜扳法調(diào)節(jié)患兒頸椎關(guān)節(jié)紊亂，尤其是糾正環(huán)樞椎關(guān)節(jié)半脫位，緩解頸部肌肉孿縮，配合風(fēng)池 (雙)、天突，廉泉、迎香，地倉、攢竹、絲竹空等穴位針刺。總有效率為97%。

5 預(yù)后及預(yù)防

本病部分患者有自愈傾向，有醫(yī)者[15]發(fā)現(xiàn)兒童頸椎損傷關(guān)節(jié)紊亂后，頸項(xiàng)部肌肉產(chǎn)生保護(hù)性緊張，大部分患兒經(jīng)過7～15天的休養(yǎng)，關(guān)節(jié)可自行復(fù)位而痊愈，所出現(xiàn)的癥狀也呈一過性而消失。早期認(rèn)識(shí)和發(fā)現(xiàn)該病的頸椎損傷病因并積極正確治療對(duì)控制病情發(fā)展尤為重要，同時(shí)選擇可以增強(qiáng)頸項(xiàng)肌力量和脊柱協(xié)調(diào)的運(yùn)動(dòng)方法進(jìn)行鍛煉，如爬行、游泳、跑步、跳繩等；增強(qiáng)體質(zhì)，積極預(yù)防上呼吸道感染的發(fā)生；避免對(duì)頸部有損傷的動(dòng)作如玩碰碰車、長期低頭看書、玩手機(jī)、趴著睡眠等等，可以減少頸椎損傷發(fā)生的機(jī)率[8，15]。

6 結(jié)語

寰樞椎關(guān)節(jié)的特殊解剖結(jié)構(gòu)特征造成其是頸部極易損傷的部位，寰樞椎關(guān)節(jié)周圍存在頸髓、椎動(dòng)脈、頸神經(jīng)、交感神經(jīng)節(jié)等重要組織結(jié)構(gòu)，寰樞椎關(guān)節(jié)的損傷必然造成癥狀復(fù)雜多樣。2006年中華外科雜志舉行了“寰樞關(guān)節(jié)是否存在半脫位及其相關(guān)問題”的專題討論[16]，雖對(duì)寰樞關(guān)節(jié)半脫位這一診斷存在爭議，但均認(rèn)為寰樞關(guān)節(jié)位置改變多見于兒童及青少年，兒童處于發(fā)育階段，齒狀突較小，韌帶組織彈性大，對(duì)寰樞椎控制能力較弱，特別是當(dāng)局部發(fā)生炎癥或創(chuàng)傷時(shí)，較容易發(fā)生寰樞關(guān)節(jié)的移位，以不完全旋轉(zhuǎn)脫位居多；治療不當(dāng)可傷及脊髓；影像學(xué)檢查在兒童期不能及時(shí)提供有力的證據(jù)證明頸椎損傷，影像診斷不能作為最后的診斷標(biāo)準(zhǔn)。這些對(duì)理解抽動(dòng)穢語綜合征的頸椎損傷機(jī)制非常有幫助，同時(shí)應(yīng)該認(rèn)識(shí)到抽動(dòng)穢語綜合征的頸椎損傷程度較以頸部疼痛、活動(dòng)明顯受限甚至斜頸的寰樞關(guān)節(jié)“半脫位”為輕，這也是造成家長或部分醫(yī)生對(duì)本病頸椎損傷忽略的主要原因。

國外報(bào)道提及椎間盤突出、椎管狹窄、脊髓受壓等病變是由劇烈的頸部抽動(dòng)引發(fā)，提示我們及時(shí)治療的必要性。目前抽動(dòng)穢語綜合征與頸椎損傷關(guān)系的探討屬于臨床研究，缺少相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)性研究和嚴(yán)謹(jǐn)?shù)拇髽颖镜呐R床研究，需要在今后的工作中得到加強(qiáng)。

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