肝臟間葉性錯構(gòu)瘤1例

胡 芳 ，趙 斌 ，孫 琰

（1.昆明醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院超聲科，云南 昆明 650101；2.昆明醫(yī)科大學研究生院，云南 昆明 650101）

男，69歲，腹脹15 d余入院。查體：腹部平坦，未見胃腸型及蠕動波，無腹壁靜脈曲張。腹肌軟，無壓痛，無反跳痛，Murphy征陰性，未觸及肝、脾、腎及其他腫塊。實驗室檢查：AFP＜1.80 ng/mL。影像學檢查：①超聲示肝右后葉探及一囊實混合回聲結(jié)構(gòu)，大小12.6 cm×12.6 cm×10.7 cm，邊界尚清，形態(tài)尚規(guī)整；CDFI示其內(nèi)及周邊未見明顯血流信號。超聲示肝右葉囊實混合性結(jié)構(gòu)，性質(zhì)待查（1.復(fù)雜性囊腫，2.其他？），建議進一步檢查（圖1）。②CT示肝臟右葉巨大囊實性腫塊，大小10.6 cm×11.3 cm×11.2 cm，增強掃描實性成分及分隔強化。CT診斷：肝右葉囊實性腫塊，惡性不除外（圖2）。手術(shù)及病理：行右半肝切除術(shù)，術(shù)后送檢標本為囊實性腫塊，病理結(jié)果：考慮肝臟間葉性錯構(gòu)瘤（mesenehymal hamartoma of the liver，MHL）（圖 3）。

討論：MHL是少見的良性病變，文獻［1］報道MHL存在染色體異位點，是真性腫瘤，其病因不明，發(fā)病機制及組織學來源尚有爭議。MHL發(fā)病年齡多在2歲以內(nèi)，雖少見，但其發(fā)病率卻居兒童肝臟良性腫瘤的第2位［2］，發(fā)生于成人者罕見。國內(nèi)少有MHL影像學表現(xiàn)的報道，影像醫(yī)師對其認識不足。75%的MHL發(fā)生于肝右葉［3］，最具特征性的超聲表現(xiàn)是囊實性改變，與其病理示多房囊腔改變相符。其影像學表現(xiàn)與囊腫、未分化性胚胎性肉瘤、囊性畸胎瘤、肝母細胞瘤等存在一定程度的相似性，易誤診。鑒別診斷：①肝囊腫，一般囊腫壁厚度1～2 mm，而MHL囊腔周邊實性區(qū)明顯厚于肝囊腫。②未分化性胚胎性肉瘤，MHL多發(fā)于2歲以內(nèi)的嬰幼兒，而未分化性胚胎性肉瘤常發(fā)生于學齡期兒童，且其超聲多表現(xiàn)為實性團塊影，瘤內(nèi)多有囊變、出血、壞死［4］。③囊性畸胎瘤，其聲像圖具有囊性特征，瘤體內(nèi)常成分復(fù)雜，含毛發(fā)、皮脂及骨骼等特殊成分。④肝母細胞瘤，MHL患者血清AFP多在正常范圍，而肝母細胞瘤患者多數(shù)升高，且絕大多數(shù)超聲表現(xiàn)為瘤體規(guī)則的圓形球狀實體。本病最終確診需細針穿刺活檢或術(shù)后病理檢查。

總之，MHL具有較典型的超聲聲像圖特征，超聲是其首選檢查，手術(shù)是其主要治療手段，預(yù)后較好，復(fù)發(fā)率低。

圖1 肝右后葉探及一囊實混合回聲結(jié)構(gòu)，邊界尚清，形態(tài)尚規(guī)整，CDFI示其內(nèi)及周邊未見明顯血流信號

圖2 CT示肝臟右葉巨大囊實性腫塊，增強掃描實性成分及分隔強化

圖3 病理：以肝細胞為主要成分，含有膽管、血管，有豐富結(jié)締組織增生（銀染×40）