非典型Marfan綜合征伴青光眼手術(shù)治療及護(hù)理1例報(bào)告

王仁秋，陳紅艷，郝永麗，李 妮

(四川大學(xué)華西醫(yī)院 a.手術(shù)室b.眼科，四川 成都 610041)

1 病例介紹

患者，女，43歲。因“反復(fù)右眼脹感伴眼紅2月”于2015年10月20日入院治療?；颊呷朐呵?月，無明顯誘因出現(xiàn)右眼脹感伴眼紅，伴反復(fù)視物不清，但無頭痛、惡心、嘔吐等癥狀。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為“青光眼”。為求進(jìn)一步治療患者來我院就診，門診以“雙眼閉角型青光眼”收入院?；颊咂剿厣眢w健康，自患病來，精神飲食正常，大小便正常，否認(rèn)青光眼家族史。入院?？撇轶w：患者一般情況可。身高170 cm，體重65 kg，血壓123/76 mmHg；心率72次/分。心電圖檢查：正常心電圖。心、肺、胸部、腹部未見明顯異常。視力：VOD矯0.2，VOS矯0.7；眼壓：OD40.4 mmHg，OS27.5 mmHg；雙眼瞼無腫脹，結(jié)膜輕充血，右眼角膜輕水腫，瞳孔直接約3 mm(藥物性瞳孔縮小)；雙眼前房淺，虹膜膨隆，中央前房約2CT，周邊前房1/5～1/4CT；雙眼晶狀體輕混濁，晶狀體后囊可見色素附著。雙眼底視盤邊界清晰，C/D=0.5。入院診斷：①雙眼原發(fā)性閉角型青光眼；②雙眼并發(fā)性白內(nèi)障；③雙眼屈光不正(-)。入院后予降眼壓治療，擇期手術(shù)。

2 護(hù)理措施

2.1術(shù)前護(hù)理完善術(shù)前檢查，采取人性化整體護(hù)理措施：①加強(qiáng)醫(yī)患溝通。②講解相關(guān)知識(shí)。③告知控制眼壓的重要性。鼓勵(lì)以積極的心態(tài)面對(duì)疾病，配合各種治療及護(hù)理。右眼眼壓控制在10～15 mmHg時(shí)在局麻下行“右眼小梁切除+虹膜周切術(shù)”。

2.2術(shù)中護(hù)理①做好心理護(hù)理，積極配合手術(shù)。②在手術(shù)過程中要嚴(yán)格執(zhí)行無菌技術(shù)操作，密切觀察生命體征的變化。手術(shù)順利，術(shù)畢予典必殊眼膏及阿托品眼膏涂于結(jié)膜囊，包扎術(shù)眼，送回病房。

2.3術(shù)后護(hù)理術(shù)后前往病房隨訪，第一天查體：視力：VOD0.04，VOS0.2；眼壓：OD6.5 mmHg，OS15.2 mmHg。右眼結(jié)膜充血，濾過形成，角膜水腫，虹膜周切口通暢，瞳孔直徑約6.5 mm，晶狀體半脫位，可見3點(diǎn)至6點(diǎn)鐘位晶狀體赤道部，位于相應(yīng)瞳孔緣前(圖1a)，靠近角膜內(nèi)皮；左眼查體同術(shù)前。追問家族史：患者兩姐妹均因白內(nèi)障伴晶狀體脫位行白內(nèi)障摘除聯(lián)合人工晶體植入術(shù)?？紤]診斷：①M(fèi)arfan 綜合征伴青光眼;②并發(fā)性白內(nèi)障;③屈光不正(-)。措施：①指導(dǎo)患者盡量臥床閉眼休息。②遵醫(yī)囑每小時(shí)一次毛果蕓香堿眼液;③進(jìn)行裂隙燈眼前段檢查;④術(shù)眼每天四次典必殊眼液。回訪連續(xù)六天右眼眼壓：6.5～7 mmHg，角膜輕水腫，瞳孔逐漸縮小，晶狀體有后移趨勢(shì)，可見晶狀體赤道部2點(diǎn)半至4點(diǎn)半鐘位于瞳孔緣。術(shù)后第七天患者出院。出院查體：VOD0.04，VOS0.2；眼壓：OD6.5 mmHg，OS11.3 mmHg。右眼結(jié)膜充血，濾過泡形成，角膜輕水腫，瞳孔直接約5 mm，對(duì)光反射遲鈍。

出院指導(dǎo)：①告知患者定期眼科門診復(fù)查。②指導(dǎo)患者注意保護(hù)濾過泡。③避免各種原因?qū)е卵蹓荷撸绨l(fā)生應(yīng)立即到醫(yī)院就診。

患者術(shù)后3周復(fù)診：VOD矯0.4，VOS矯0.6；眼壓：OD14.2 mmHg，OS20.8 mmHg。右眼結(jié)膜輕充血，濾過泡形成，角膜透明，虹膜周期口通暢，瞳孔直接約4 mm，對(duì)光反射存在 (圖1b)。輔助檢查：前節(jié)OCT：雙眼前房淺，右眼中央前房深度1.14 mm，左眼中央前房深度1.36 mm；雙眼晶狀體偏向顳側(cè)。眼部A超測(cè)眼軸長度：OD21.95 mm，OS22.57 mm。掌骨指數(shù)：8.85(掌骨指數(shù)：在雙手X射線后前位片上，2～5掌骨平均長度除以該4掌骨中部的平均寬度所得數(shù)值，正常人掌骨指數(shù)5.5～8)；CT檢查：脊柱及四肢骨骼未見明顯異常。

圖1 右眼小梁切除+虹膜周切術(shù)后眼前節(jié)照相 a.第一天；b.第二天

3 討論

Marfan綜合征是常染色體顯性遺傳性結(jié)締組織疾病發(fā)病率為0.2‰～0.3‰。目前研究認(rèn)為Marfan綜合征發(fā)病主要原因?yàn)樵w維蛋白基因(fibrillin-1，F(xiàn)BN1)突變所致[1]。Marfan綜合征臨床表現(xiàn)多樣，表現(xiàn)從輕度到重度程度不一，診斷較為困難[2，3]。Marfan綜合征不能完全治愈，但眼部異?？蛇M(jìn)行相應(yīng)的手術(shù)或藥物治療。本例患者臨床特征：①骨骼系統(tǒng)：體型偏瘦，身體比例正常，脊柱及四肢骨骼未見明顯異常，未見蜘蛛指(趾)征；其掌骨指數(shù)8.84，為細(xì)長指。②眼病表現(xiàn)：前節(jié)OCT檢查示雙眼晶狀體向顳側(cè)移位，但晶狀體脫位不明顯，在未散瞳狀態(tài)下很難發(fā)現(xiàn)晶狀體位置異常。③心血管系統(tǒng)：心臟左室偏大，主動(dòng)脈竇部稍增寬，房間隔膨脹瘤。④家族史：有晶狀體脫位家族史，患者兄妹5人中，3姐妹均發(fā)現(xiàn)晶狀體半脫位，雖然尚未對(duì)其治病基因進(jìn)行檢測(cè)，但其陽性家族史對(duì)該疾病診斷具有重要意義。一般根據(jù)心血管、眼、骨骼的表現(xiàn)，尤其是具有陽性家族史時(shí)可以作出診斷。但有很大一部分存在的Marfan綜合征病例的診斷不明確。

在對(duì)本例患者的護(hù)理過程中貫穿了整體護(hù)理模式，展開了一系列有針對(duì)性的臨床護(hù)理措施。首先繼發(fā)性青光眼患者的綜合生存狀態(tài)也成為臨床治療、護(hù)理及干預(yù)的重點(diǎn)方面，隨著臨床對(duì)患者整體需求重視程度的提升，機(jī)體及心理不適感的提升也成為護(hù)理的重點(diǎn)方面[4]。Marfan綜合征眼部異常主要表現(xiàn)為晶狀體不全脫位，尤其是向上和向顳側(cè)移位。本例患者晶狀體脫位不明顯，所以術(shù)前難以發(fā)現(xiàn)。在經(jīng)過全面的護(hù)理措施后，臨床不適癥狀均有明顯改善病情逐漸好轉(zhuǎn)，患者對(duì)護(hù)理的滿意度明顯提高。根據(jù)患者的病情、疾病發(fā)展通過開展有針對(duì)性的精心護(hù)理，以取得較好的治療護(hù)理效果，保證患者得到及時(shí)康復(fù)[5]。

青光眼患者手術(shù)治療效果不僅取決于術(shù)者臨床經(jīng)驗(yàn)、手術(shù)技巧的掌握及病人自身眼部和全身?xiàng)l件，還與圍術(shù)期的觀察與護(hù)理密切相關(guān)，科學(xué)的人性化護(hù)理是保證青光眼病人手術(shù)成功的重要因素之一[6]。臨床護(hù)理工作中通過密切觀察眼壓、前房以及眼部情況，為醫(yī)生提供可靠、有力的證據(jù)，在醫(yī)、護(hù)、患互相信任與配合下，患者達(dá)到很滿意的康復(fù)狀態(tài)，減少了復(fù)發(fā)率，增進(jìn)了護(hù)患關(guān)系，使我們的護(hù)理質(zhì)量得到了持續(xù)改進(jìn)[7]。