克羅恩病致消化道大出血誤診為小腸血管畸形1例

蘇暢， 陳前，徐子平，王偉華，胡麗萍，曹奕鷗

（復旦大學附屬中山醫(yī)院閔行分院 外科，上海 201199）

患者男，29歲。因“腹痛、發(fā)熱伴黑便 6 h”于 2018年 1月 16日入院，既往無反復腹痛、便血及發(fā)熱史，無消化道潰瘍和結(jié)核史。體檢：體溫39 ℃，脈搏130次/min，呼吸 24次 /min，血壓 110/86 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）， 精 神 萎靡，貧血貌，皮膚黏膜無淤點及淤斑。腹隆軟，臍周輕壓痛，無反跳痛，未捫及包塊，腸鳴音6～7次/min。實驗室檢查：紅細胞3.54×1012/L，白細胞 9.19×109/L，血紅蛋白 81 g/L，中性粒細胞91.1%，血小板249×109/L；肝腎功能及凝血功能指標皆在正常范圍內(nèi)；糞便隱血試驗強陽性。胃鏡檢查：十二指腸球部前壁糜爛灶；腸鏡檢查：末端回腸、結(jié)直腸積血，未見明顯器質(zhì)性病變；腹部增強CT：左上腹小腸出血灶（圖1A）。入院后予輸血補液，同時輸注生長抑素，3 h后復查血常規(guī)：紅細胞2.27×1012/L，血紅蛋白58 g/L。急診行血管造影，術(shù)中經(jīng)腸系膜上動脈注入造影劑后，未見明顯外溢，腸系膜上動脈左側(cè)第2、3分支粗大，遠端呈截斷狀，所屬小腸黏膜血管紊亂，伴點斑狀染色灶（圖1B）；超選插入該分支血管中，注入明膠海綿，放置彈簧圈。術(shù)后予重癥監(jiān)護，補液、輸血治療?；颊咚ㄈg(shù)后便血未停止，12 h 出血量 ＞1 500 mL，心率增快（150次/min）、血壓下降（110/86 mmHg），血紅蛋白繼續(xù)下降（40 g/L）、血乳酸檢測升高（7.7 mmol/L），考慮患者失血性休克狀態(tài)，消化道仍存在活動性出血。2017年6月17日全身麻醉下急診行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見：小腸及結(jié)腸積血擴張，小腸系膜廣泛增厚水腫，部分小腸腸壁增厚、僵硬、管腔狹窄，近端回腸長約10 cm腸管發(fā)黑、壞死，腸管壞死段系膜處可及彈簧圈。于壞死腸管開孔置入內(nèi)窺鏡，沖洗吸盡積血后見：多處腸管系膜側(cè)黏膜充血、糜爛，部分可及裂隙樣潰瘍伴活動性滲血。依內(nèi)窺鏡所見，劃定切除范圍，切除長約1.3 m小腸，近端空腸與遠端回腸行側(cè)側(cè)吻合。術(shù)后病理：腸壁組織中病變呈節(jié)段性，見裂隙狀潰瘍（圖1C），多核巨細胞反應(yīng)、肉芽腫性病變，淋巴組織增生，潰瘍面見炎性滲出壞死，符合克羅恩病?；颊咝g(shù)后恢復順利，未復便血，術(shù)后10 d予腸內(nèi)營養(yǎng)（百普力）、口服硫唑嘌呤，術(shù)后2周予英夫利昔單抗（類克）后出院，現(xiàn)密切隨訪觀察中。

圖1 影像學及大體標本 A：增強CT提示左側(cè)腹部分小腸腸腔內(nèi)活動性出血；B；DSA示腸系膜上動脈分支血管增粗紊亂、局部腸壁濃染；C：切除腸管剖開見腸黏膜高度水腫，系膜側(cè)腸壁見節(jié)段性裂隙狀潰瘍伴出血，潰瘍周圍黏膜呈鵝卵石狀

討論克羅恩病與潰瘍性結(jié)腸炎統(tǒng)稱炎性腸病，其發(fā)病機制尚不明確，發(fā)病率逐年增高。臨床上，克羅恩病患者多出現(xiàn)腹痛、腹瀉及腸梗阻等癥狀，其并發(fā)癥包括梗阻、穿孔、癌變、腹腔膿腫、出血等，常須外科干預?？肆_恩病并發(fā)癥的手術(shù)時機、手術(shù)方式及術(shù)后處理等方面存在不確定性，處理較為棘手。

急性消化道大出血并非是克羅恩病的常見并發(fā)癥，文獻[1]報道為1%～6%不等。首發(fā)癥狀即為消化道大出血的克羅恩病更為少見，如病變未累及末端回腸、結(jié)直腸致結(jié)腸鏡檢查陰性則診斷較為困難。本例患者胃鏡、結(jié)腸鏡所及范圍內(nèi)未見明確出血灶，考慮為小腸出血，進一步檢查的選擇極為關(guān)鍵。劉小偉等[2]認為膠囊內(nèi)鏡檢查安全無創(chuàng)，疾病檢出率高，對各年齡段小腸出血均有明確的診斷價值。本例患者出血迅猛，血紅蛋白驟降，雙氣囊內(nèi)鏡和膠囊內(nèi)鏡檢查均耗時過長，并不適用，加之增強CT提示：左上腹小腸出血灶，故予行腸系膜血管造影檢查?？肆_恩并發(fā)消化道出血多為深潰瘍腐蝕血管所致，也可為肉芽腫反應(yīng)致毛細血管增生及腸系膜血管炎造成；本例患者同時存在裂隙狀潰瘍和肉芽腫性變，行血管造影時恰好處于出血間歇期，僅見分支血管增粗紊亂、局部腸壁濃染，誤診為小腸血管畸形出血，并予行血管栓塞止血術(shù)，不僅未達到止血效果，反而導致了部分腸管的壞死。既往有克羅恩病消化道大出血致死的報道[3]，故對經(jīng)保守治療效果不佳、血紅蛋白持續(xù)下降的消化道大出血患者，特別是出血部位、原因不明時，應(yīng)積極手術(shù)探查，有學者[4]認為腹腔鏡手術(shù)治療克羅恩病在降低圍手術(shù)期總并發(fā)癥與術(shù)后切口疝的發(fā)生率方面優(yōu)于開腹手術(shù)，但對本例急性大出血病例并不適合，故筆者仍采用腹正中切口進腹。術(shù)中取腸壁小切口置入內(nèi)窺鏡可迅速、便捷找到出血灶，作出診斷，確定切除范圍。目前認為，擴大的腸段切除和淋巴結(jié)清掃不能降低克羅恩病的復發(fā)，提倡“腸段保留”，多行局限性切除；消化道重建方面，側(cè)側(cè)吻合可獲得較端端或端側(cè)吻合更為寬大的吻合口，術(shù)后吻合口瘺及梗阻發(fā)生率低，遠期吻合口周圍復發(fā)概率低[5]?？肆_恩病為終生性疾病，手術(shù)治療并不能預防遠期復發(fā)出血，Kim等[6]研究認為，口服硫唑嘌呤能減少小腸克羅恩急性消化道出血的發(fā)生，而英夫利昔應(yīng)用可降低再次出血的概率。

[1] Kostka R, Lukás M. Massive, lifethreatening bleeding in Crohn's disease[J].Acta Chir Belg, 2005, 105(2):168–174.

[2] 劉小偉, 歐陽春暉, 朱小寒, 等. 膠囊內(nèi)鏡對小腸出血的診斷價值和不同年齡組臨床特點比較[J]. 中國普通外科雜志,2010,19(8):907–911.Liu XY, Ouyang CH, Zhu XH, et al. Role of capsule endoscopy in the differential diagnosis of small bowel bleeding and related clinical evaluation in young and old adult[J]. Chinese Journal of General Surgery, 2010, 19(8):907–911.

[3] 王東, 文劍波, 蘇曉清, 等. 暴發(fā)型克羅恩病出血致死一例[J]. 中華消化雜志, 2001, 21(2):101. doi:10.3760/j.issn:0254–1432.2001.02.030.Wang D, Wen JB, Su XQ, et al. Fatal bleeding caused by fulminating type of Crohn's disease, a case report[J]. Chinese Journal of Digestion, 2001, 21(2):101.doi:10.3760/j.issn:0254–1432.2001.02.030.

[4] 吳澤生, 高華, 劉兵, 等. 腹腔鏡手術(shù)與開腹手術(shù)治療克羅恩病療效的Meta分析[J]. 中國普通外科雜志,2014, 23(10):1398–1405. doi:10.7659/j.issn.1005–6947.2014.10.018.Wu ZS, Gao H, Liu B, et al. Laparoscopic versus open surgery for Crohn's disease:a Meta-analysis[J]. Chinese Journal of General Surgery, 2014, 23(10):1398–1405.doi:10.7659/j.issn.1005–6947.2014.10.018.

[5] 朱維銘, 左蘆根. 規(guī)范克羅恩病的外科治療[J]. 中華消化雜志, 2016,36(7):455–457. doi:10.3760/cma.j.issn.0254–1432.2016.07.008.Zhu WM, Zuo LG. Normalize the surgical treatment of Crohn's disease[J].Chinese Journal of Digestion, 2016,36(7):455–457. doi:10.3760/cma.j.issn.0254–1432.2016.07.008.

[6] Kim KJ, Han BJ, Yang SK, et al. Risk factors and outcome of acute severe lower gastrointestinal bleeding in Crohn,s disease[J]. Dig Liver Dis, 2012, 44(9):723–728. doi: 10.1016/j.dld.2012.03.010.