一例不典型梅尼埃病的臨床診治與探討

任麗麗 劉興健 杜一 張素珍 楊仕明 吳子明

解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科眩暈診療中心（北京100853）

梅尼埃病是一個經(jīng)典的周圍性前庭疾病，典型的臨床表現(xiàn)為耳蝸及前庭同時受累所致的反復(fù)發(fā)作性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和（或）耳悶脹感，發(fā)作間歇期無眩暈發(fā)作，但可伴有平衡功能障礙。在臨床上也會遇到四聯(lián)癥狀不能同時出現(xiàn)的不典型的梅尼埃病，從而干擾對該疾病的診治，最終導(dǎo)致不可逆的前庭及聽力損失。本文圍繞一例不典型梅尼埃病的診治和病例分析，探討不典型梅尼埃病的臨床表現(xiàn)及診斷方法，加深對該疾病的認(rèn)識，避免臨床誤診。

1 資料與方法

1.1 病例介紹

患者男性，58歲，表現(xiàn)為右耳波動性聽力下降伴耳鳴、耳悶1年，近2個月聽力下降時出現(xiàn)走路不穩(wěn)，雙下肢乏力，需要人攙扶，但一直無眩暈發(fā)作，每次持續(xù)4-7小時，共發(fā)作3-4次，伴惡心嘔吐，畏光畏聲。發(fā)病間期一直頭昏不適。平時血壓、血脂、血糖均正常。睡眠欠佳。無暈車史。無偏頭痛病史。耳鼻喉常規(guī)查體：雙耳鼓膜完整，音叉試驗(yàn)C256，RT右（+），左側(cè)（+），WT偏左。純音測聽示：右耳全頻感音神經(jīng)性耳聾，平均聽閾65dB HL，左耳基本正常。聲導(dǎo)抗示：雙耳“A”型曲線，鐙骨肌反射存在。前庭誘發(fā)的肌源性電位示：右側(cè)oVEMP和cVEMP均未引出。前庭雙溫試驗(yàn)、前庭正弦諧波試驗(yàn)，視頻頭脈沖試驗(yàn)結(jié)果未見異常。頭顱MRI、MRA未見異常。

1.2 檢查方法

1.2.1 純音測聽和聲導(dǎo)抗檢查。

1.2.2 前庭雙溫試驗(yàn):平臥，頭抬高30°，30℃及44℃水灌注檢測耳，記錄灌注后的誘發(fā)眼震。灌注設(shè)備為ICS冷熱刺激器（型號NCI-480）。眼震記錄分析采用美國智聽公司視頻紅外眼震記錄分析系統(tǒng)，CP值＞25%為異常。

1.2.3 前庭誘發(fā)的肌源性電位檢查：選用的設(shè)備是Smart-EP誘發(fā)電位儀（Intelligent Hearing Systems，美國）。正常值為雙側(cè)振幅比1．61，雙側(cè)振幅的差除以振幅和為0．29[2]。

1.2.4 前庭正弦諧波試驗(yàn)：美國SYSTEM-2000前庭功能檢查系統(tǒng)采用的正常值參考范圍?？梢宰鳛殡p側(cè)前庭功能低下的診斷證據(jù)，也可作為雙溫試驗(yàn)的相互驗(yàn)證方法[3]。

1.2.5 視頻頭脈沖試驗(yàn)（VHIT）檢查：選用的是Eye?SeeCam記錄系統(tǒng)（Interacoustic，丹麥）[4-6]。頭脈沖檢測時需要患者緊緊凝視前方1m處的靶點(diǎn)，同時在水平半規(guī)管平面內(nèi)施加一個被動、快速、小幅度（10°～20°）的脈沖運(yùn)動，頭部的這種加速度運(yùn)動會在水平面內(nèi)刺激水平半規(guī)管感受器[7]；旋轉(zhuǎn)頭至相對于軀干45°并保證患者凝視前方定點(diǎn)，于相對軀干前后方向加速度運(yùn)動頭部會刺激旋轉(zhuǎn)側(cè)后半規(guī)管與對側(cè)前半規(guī)管感受器。VOR增益是眼動速度與頭動速度的比值，通過計(jì)算速度曲線面積之比獲得不同時間的VOR增益[8]。典型的脈沖是由每個方向至少20條頭動軌跡組成的，對于VOR增益的正常值范圍，Isaac和Alexander等人建議正常值應(yīng)大于 0．8[9]。

2 結(jié)果

2.1 診斷依據(jù)

2.1.1 病史：患者右耳波動性聽力下降伴耳鳴、耳悶1年，近2個月聽力下降時出現(xiàn)走路不穩(wěn)，雙下肢乏力。頭顱MRI、MRA未見異常?？梢娀颊唛_始發(fā)病時表現(xiàn)為波動性聽力下降，無眩暈及平衡障礙，后來逐漸出現(xiàn)聽力下降伴平衡障礙。

2.1.2 純音測聽：患者發(fā)病的1年中共做過3次純音測聽，其中第一次為間歇期聽力圖（圖1A），第二次為聽力下降伴平衡障礙時聽力圖，顯示全頻感音神經(jīng)性耳聾，平均聽閾65dB HL（圖1B）。（圖1B），第三次為經(jīng)保守治療頭暈癥狀好轉(zhuǎn)后復(fù)查的純音聽力圖（圖1C），可見右耳低頻（250-1000Hz）有聽力波動。

圖1 A 2017年7月發(fā)病間歇期的純音聽閾，B為2018年3月發(fā)病時純音聽閾，C為2018年5月治療后的純音聽閾Fig.1 The pure tone audiogram A:in July 2017 after disease B:in March 2018 during disease

2.1.3 前庭雙溫試驗(yàn)：CP（左）=12%。

2.1.4 前庭誘發(fā)的肌源性電位檢查：右側(cè)cVEMP及oVEMP均未引出（圖2）。

圖2 2018年3月發(fā)病時的A:cVEMP結(jié)果，B:oVEMP檢查結(jié)果Fig.2 A:cVEMP and B:oVEMP in March 2018 during the on set of disease

2.1.5 前庭正弦諧波試驗(yàn)：未見異常（圖3）。

圖3 2018年3月發(fā)病時的前庭正弦諧波檢查結(jié)果Fig.3 The rotatory chair testing in March 2018 during the on set of disease

2.1.6 視頻頭脈沖試驗(yàn)（VHIT）檢查：未見異常（圖4）。

圖4 2018年3月發(fā)病時的視頻頭脈沖試驗(yàn)（VHIT）檢查結(jié)果Fig.4 The video head impulse test(vHIT)in March 2018 during the on set of disease

2.2 診斷：非典型梅尼埃?。ㄓ遥０l(fā)病初期為耳蝸型梅尼埃病，后逐漸累及前庭，并且正向典型梅尼埃病轉(zhuǎn)變。

2.3 建議：建議患者改變生活方式，低鹽低脂飲食；禁食煙酒及咖啡、濃茶、巧克力的攝入；避免勞累緊張；適當(dāng)康復(fù)訓(xùn)練?？诜嗨雇?、改善睡眠、活血化瘀及靜脈脫水藥物。

2.4 隨訪：經(jīng)治療2個月復(fù)診，患者頭暈、耳鳴癥狀明顯緩解。

3 討論

目前比較公認(rèn)的梅尼埃病的發(fā)病機(jī)制為特發(fā)性內(nèi)耳膜迷路積水，原因可能與內(nèi)淋巴液的循環(huán)障礙、離子代謝異常、病毒感染、自身免疫反應(yīng)、變態(tài)反應(yīng)及遺傳因素有關(guān)。當(dāng)內(nèi)耳膜迷路積水累及耳蝸和前庭時就會出現(xiàn)典型的梅尼埃病四聯(lián)征，即發(fā)作性眩暈、波動性低頻聽力下降、耳鳴和（或）耳悶[10]。但在梅尼埃病早期，由于病變累及部位的不同，可以單獨(dú)表現(xiàn)為耳蝸或前庭癥狀，也就是不典型梅尼埃病。蝸型梅尼埃病和前庭型梅尼埃病的概念是于1972年的美國耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)會（AAO-HNS）制定的梅尼埃病指南中提出。本病例在1年的病程中開始表現(xiàn)為耳蝸受累的耳鳴，聽力下降以及耳悶脹感，后來出現(xiàn)走路不穩(wěn)感，頭昏沉，可能為病變由耳蝸發(fā)展到前庭，由此推測，患者膜迷路積水可能先累及耳蝸，后累及前庭，這可由純音測聽和前庭誘發(fā)肌源性電位檢查結(jié)果支持。

通常，梅尼埃病的四聯(lián)征一般會同時出現(xiàn)，依靠純音測聽及前庭功能檢查結(jié)果的相互印證，最終確診梅尼埃病。但有時四聯(lián)癥狀在疾病的不同發(fā)展時期或許不能同時出現(xiàn)，文中病例就是首先出現(xiàn)了耳蝸癥狀，再出現(xiàn)前庭癥狀，而且，前庭癥狀不是眩暈，而是持續(xù)性的走路不穩(wěn)，頭昏沉不適，這會極大的干擾疾病的診治，延誤治療?；颊邽?8歲中老年男性，雙耳平時均為感音神經(jīng)性耳聾，在發(fā)病間歇期和發(fā)病前雙耳聽力大致相似，發(fā)病初期主要表現(xiàn)為右耳低頻區(qū)域聽力進(jìn)一步下降，同時伴有右耳鳴和耳悶脹感，近2個月逐漸出現(xiàn)發(fā)作性走路不穩(wěn)，但患者始終未出現(xiàn)眩暈癥狀，間歇期也表現(xiàn)為不穩(wěn)感，前庭功能檢查只有VEMP未引出，其余檢查均在正常范圍。在排除其他眩暈疾病后，初步診斷為不典型梅尼埃?。ㄓ遥?，并按照梅尼埃病進(jìn)行規(guī)范的保守治療2個月，隨訪時患者頭暈不適的癥狀基本緩解，耳鳴較前減輕，聽力恢復(fù)到發(fā)病前水平，可見治療暫時有效，不典型梅尼埃病的診斷也基本成立。當(dāng)然，此病例還需要長期進(jìn)行隨訪追蹤，進(jìn)一步觀察疾病轉(zhuǎn)歸和療效。

在歷經(jīng)1972版[11]和1995版[12]梅尼埃病診治標(biāo)準(zhǔn)的頒布與實(shí)施后，國際上研究前庭疾病的權(quán)威學(xué)會最新頒布了梅尼埃病的2015版診治指南[1]，國內(nèi)對它及相關(guān)問題也進(jìn)行了解讀和討論[13]，2017年，中華醫(yī)學(xué)會耳鼻咽喉頭頸外科分會對國內(nèi)老版指南進(jìn)行了修訂并發(fā)表[14]，都極大地推動了梅尼埃病規(guī)范化診療的開展和診療水平的提高。在梅尼埃病的診斷標(biāo)準(zhǔn)中，除純音測聽外，其余各項(xiàng)輔助檢查均未納入診斷標(biāo)準(zhǔn)，但隨著診斷技術(shù)的日趨完善，這些輔助檢查對于臨床梅尼埃病的診治，尤其不典型疾病的診治越來越有意義，也是今后的研究方向[15]。而病史和體格檢查仍然是目前梅尼埃病及大部分眩暈疾病的診斷依據(jù)。

在臨床工作中，應(yīng)該積累并長期隨訪更多不典型梅尼埃病的病例，觀察疾病的轉(zhuǎn)歸并深入進(jìn)行病理及病因研究，對于提高該疾病的臨床診療水平，早期干預(yù)治療提供更有利的證據(jù)。

1 Lopez-Escamez JA,Carey J,Chung WH,et al．Diagnostic Criteria for Menière's Disease[J]．Journal of Vestibular Research Equilib?rium&Orientation,2015,25(1):1-7．

2 周娜,吳子明,張素珍等．不同刺激模式前庭誘發(fā)肌源性電位的反應(yīng)特性[J]．中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2004,39(8):483-485．Zhou N,Wu ZM,Zhang SZ,et al．Characteristics of the Response of Vestibular Evoked Myogenic Potentials to Different Stimulus Modes[J]．Chinese Journal of Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery,2004,39(8):483-485．

3 劉韻,龔樹生．輔助檢查技術(shù)在梅尼埃病診斷中的價值[J]．中華全科醫(yī)師雜志,2018,(2):91-93．Liu Y，Gong SS．Value and Expecting of Aiding Techniques in Di?agnosis of Meniere’s disease[J]．Journal of Chinese General Practitioner,2018,17(2):91-93．

4 吳子明,張素珍．前庭功能檢查與選擇[J]．中華耳科學(xué)雜志,2013,(3):397-400．Wu ZM,Zhang SZ．Vestibular Functional Test and Choice[J]．Jour?nal of Otology．2013,11(3):397-400．

5 Reymartinez J,Batuecascaletrio A,Mati?o E,et al．Hitcal:A Soft?ware Tool for Analysis of Video Head Impulse Test Responses[J]．Acta oto-laryngologica,2015,135(9):886-94．

6 Jung J,Suh MJ and Kim SH．Discrepancies between Video Head Impulse and Caloric Tests in Patients with Enlarged Vestibular Aqueduct[J]．Laryngoscope,2017,127(4):921．

7 Alhabib SF and Saliba I．Video Head Impulse Test:A Review of the Literature[J]．European Archives of Oto-Rhino-Laryngology,2017,274(3):1215-1222．

8 杜一,任麗麗,劉興健等．視頻頭脈沖測試的原理與應(yīng)用[J]．中華耳科學(xué)雜志,2017,(6):629-633．Du Y,Ren LL,Liu XJ,et al．Mechanisms and Application of Vid?eo Head Impulse Test[J]．Journal of Otology．2017,15(6):629-633．9 Tranter-Entwistle I,Dawes P,Darlington CL,et al．Video Head Impulse in Comparison to Caloric Testing in Unilateral Vestibular Schwannoma[J]．Acta Otolaryngol．,2016,136(11):1-5．

10 吳子明,張素珍,周娜等．梅尼埃病首發(fā)癥狀的臨床分析[J]．中國耳鼻咽喉頭頸外科,2006,13(11):771-773．Wu ZM,Zhang SZ,Zhou N,et al．Clinical Analysis of the Onset Symptoms of Meniere's disease[J]．Chinese Archives of Otolaryn?gology-Head and Neck Surgery,2006,13(11):771-773．

11 Listed N．Committee on Hearing and Equilibrium．Report of Sub?committee on Equilibrium and Its Measurement．Meniere's Dis?ease:Criteria for Diagnosis and Evaluation of Therapy for Report?ing[J]．Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol,1972,76(6):1462-1464．

12 Comment in Otolaryngol Head Neck Surgery．Committee on Hear?ing and Equilibrium Guidelines for the Diagnosis and Evaluation of Therapy in Menière's Disease．American Academy of Otolaryn?gology-Head and Neck Foundation,Inc[J]．Otolaryngology-Head and Neck Surgery,1995,113(3):181-185．

13 蔣子棟．梅尼埃病診斷新標(biāo)準(zhǔn)及相關(guān)問題探討[J]．中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2016,51(2):142-145．Jiang ZD．Exploration on The New Diagnostic Criteria and Relat?ed Issues of Meniere's disease[J]．Chinese Journal of Otorhinolar?yngology Head and Neck Surgery,2016,51(2):142-145．

14 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會．梅尼埃病診斷和治療指南(2017)[J]．中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2017,52(3):167-172．Editorial Board of Chinese Journal of Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery,Chinese Otorhinolaryngology Head Surgery So?ciety of Chinese Medical Association．Guideline of Diagnosis and Treatment of Meniere disease[J]．Chin J Otorhinolaryngol Head and Neck Surgery．2017,52(3):167-172．

15 溫宇峰,杜一,劉興健等．一例梅尼埃病的治療與演變分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]．中華耳科學(xué)雜志,2017,(6):665-669．Wen YF,DuY,Liu XJ,et al．Management of Meniere’s Disease:A Case Study and Literature Review[J]．Journal of Otology．2017,15(6):665-669．