Infant pulmonary artery sling:Case report

張賀誠，陳正光

(北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院放射科，北京 100700)

圖1 肺動脈吊帶患兒MSCT表現(xiàn) A.增強(qiáng)掃描MIP圖像示左肺動脈(LPA)起源于右肺動脈，穿過氣管后方進(jìn)入左肺； B.增強(qiáng)掃描VR圖像示左肺動脈(箭)起源于右肺動脈，紆曲走行而進(jìn)入左肺

患兒男，出生22天無明顯誘因咳喘，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院以“喘憋性肺炎”給予抗感染及平喘治療后好轉(zhuǎn)，1個(gè)月后再次出現(xiàn)喘憋癥狀，2周后為進(jìn)一步診治轉(zhuǎn)入我院。胸部MSCT增強(qiáng)掃描三維重建：左肺動脈起源于右肺動脈(圖1)，途經(jīng)并壓迫氣管杈及右主支氣管；CT診斷：肺動脈吊帶(pulmonary artery sling, PAS)。診斷明確后行PAS外科糾治術(shù)，術(shù)中所見均符合CT診斷。

討論P(yáng)AS是一種罕見的先天性心血管畸形，又稱迷走左肺動脈，指主肺動脈發(fā)育異常，未分為左右肺動脈，而是繼續(xù)向右形成右肺動脈，異常延續(xù)的右肺動脈再發(fā)出左肺動脈，呈半環(huán)狀跨越右主支氣管，形成一個(gè)吊帶狀的結(jié)構(gòu)[1]。PAS主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的陣發(fā)性呼吸困難、肺部感染，如診治不及時(shí)，病死率可達(dá)90%[2]。

PAS的影像學(xué)檢查方法主要包括胸部X線、MSCT增強(qiáng)掃描、心血管造影及支氣管鏡。胸部X線可見PAS病變遠(yuǎn)端氣管變窄或消失、肺過度充氣；胸部增強(qiáng)CT能夠顯示異常起源的左肺動脈對氣管的壓迫；心血管造影有利于顯示肺動脈分支及其走行；支氣管鏡檢查可明確氣管狹窄部位。以上檢查方法中，MSCT增強(qiáng)掃描因其掃描速度快、空間及密度分辨率高、后處理技術(shù)多樣而更具優(yōu)勢，不僅可顯示氣管梗阻部位，還可顯示左肺動脈與氣管和食管的關(guān)系，從而提高對PAS的診斷準(zhǔn)確率。目前外科手術(shù)是治療PAS的首選方法，不僅可同時(shí)處理PAS患兒的并發(fā)畸形，還可有效解決氣管受壓問題?？傊瑢Ψ磸?fù)出現(xiàn)呼吸困難等氣道梗阻的嬰幼兒，應(yīng)高度警惕PAS的可能。

[參考文獻(xiàn)]

[1] Ades AM， Powell D， Midgely F， et al. Pulmonary artery sling with unresponsive hypercarbia necessitating extracorporeal membrane oxygenation support. Pediatr Cardiol， 2001，22(5)：429-430.

[2] Fiore AC, Brown JW, Weber TR, et al. Surgical treatment of pulmonary artery sling and tracheal stenosis． Ann Thorac Surg， 2005,79(1):38-46.