Cystic pheochromocytoma with hemorrhage: Case report

古艷華,彭 娟

(重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，重慶 400016)

圖1 腎上腺囊性嗜鉻細(xì)胞瘤伴出血 A.CT平掃示右側(cè)腎上腺區(qū)囊性占位，囊壁點(diǎn)狀鈣化，中央見片狀液性低密度及小片高密度出血； B.CT增強(qiáng)掃描動脈期示囊壁輕度強(qiáng)化，病灶中央未見強(qiáng)化； C.冠狀位重建圖像示病灶位于右側(cè)腎上腺區(qū)； D.病理檢查示腫瘤細(xì)胞排列成巢狀結(jié)構(gòu)，巢團(tuán)間血竇豐富；腫瘤細(xì)胞為多角形，胞漿嗜堿性(HE，×40)

患者男，60歲，主因“惡心、嘔吐伴尿頻、尿急、尿痛6天，腹脹2天”入院；糖尿病史10年、高血壓病史8年，臨床診斷為糖尿病酮癥酸中毒，腹脹原因待查。查體：血壓120 mmHg/79 mmHg，神志清，雙側(cè)腎區(qū)無叩痛，雙側(cè)輸尿管、膀胱行經(jīng)區(qū)無壓痛。超聲：右側(cè)腎上腺區(qū)占位。CT：右側(cè)腎上腺區(qū)可見約87 mm×80 mm類圓形、密度不均勻囊性腫塊影，壁較厚伴少許鈣化，中央見液性低密度及片狀稍高密度出血，平掃CT值13～55 HU(圖1A)，增強(qiáng)示動脈期囊壁輕度強(qiáng)化，中央未見強(qiáng)化(圖1B)；冠狀位可見右腎受壓向下移位，病灶與鄰近結(jié)構(gòu)分界清楚(圖1C)，考慮腎上腺囊腫伴出血可能性大。行經(jīng)腹右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)，術(shù)中見右腎上腺區(qū)腫塊，直徑約8 cm，推擠下腔靜脈及十二指腸，腫瘤周圍粘連嚴(yán)重，術(shù)中血壓波動明顯。大體標(biāo)本：腫塊呈灰褐色，切面呈囊性，壁厚，囊壁灰褐間雜灰黃色。病理診斷：(右腎上腺)嗜鉻細(xì)胞瘤伴出血(圖1D)。

討論嗜鉻細(xì)胞瘤是指起源于神經(jīng)外胚層嗜鉻組織的腫瘤，可發(fā)生于全身任何部位的嗜鉻組織，以腎上腺最常見；其典型臨床癥狀及體征與兒茶酚胺過量分泌有關(guān)，主要表現(xiàn)為陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓，伴頭痛、心悸、多汗、高血糖，而無功能性嗜鉻細(xì)胞瘤少見；腫瘤最大徑常>3 cm，血供豐富，較大腫瘤易出血壞死；CT、MR增強(qiáng)掃描可見腫瘤實(shí)體部分明顯強(qiáng)化，出血壞死區(qū)無強(qiáng)化。本例患者無陣發(fā)性高血壓或高代謝癥狀，CT發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺區(qū)囊性腫塊伴出血及少許鈣化，囊壁輕度強(qiáng)化，未見明顯實(shí)性腫瘤成分，故術(shù)前診斷嗜鉻細(xì)胞瘤較困難。本病需與以下疾病鑒別：①腎上腺囊腫，包括真性囊腫、假性囊腫及寄生蟲囊腫；內(nèi)皮囊腫和上皮性囊腫屬真性囊腫，囊壁為內(nèi)皮或上皮組織；假性囊腫由外傷、感染或良惡性腎上腺腫瘤出血形成，囊腫壁是纖維組織，本例可視為嗜鉻細(xì)胞瘤出血所致假性囊腫；②腎上腺腺瘤，腫塊較小，最大徑多為2～3 cm，密度均勻(CT值多<10 HU)，增強(qiáng)后呈輕中度強(qiáng)化，強(qiáng)化程度小于嗜鉻細(xì)胞瘤，出血、壞死、囊變和鈣化少見；③腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，為乏血供腫瘤，易變形，常沿臟器血管間隙生長，增強(qiáng)掃描腫瘤呈輕度延遲強(qiáng)化。