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    頭頸部木村病9例報(bào)道

    2018-06-09 05:38:40萬(wàn)媛,郭
    關(guān)鍵詞:無(wú)痛性木村腮腺

    萬(wàn) 媛,郭 平

    (皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 弋磯山醫(yī)院 口腔頜面外科,安徽 蕪湖 241001)

    木村病(kimura disease,KD)又稱嗜酸性淋巴肉芽腫(ensinophilic lymphoid granuloma)或嗜伊紅淋巴肉芽腫,于1937年首先由我國(guó)學(xué)者金顯宅報(bào)道并提出,以嗜酸性細(xì)胞增生性淋巴母細(xì)胞瘤命名,稱為金氏病。1948年日本學(xué)者木村對(duì)該病進(jìn)行了詳細(xì)的描述,后稱木村病。KD是一種罕見(jiàn)的病因不明的慢性炎性疾病,多見(jiàn)于年輕亞洲男性,好發(fā)于頭頸部,臨床表現(xiàn)為單個(gè)或多個(gè)緩慢進(jìn)展的無(wú)痛性皮下腫塊,常伴有局部淋巴結(jié)腫大。實(shí)驗(yàn)室檢查表現(xiàn)為:外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多和血清免疫球蛋白E水平升高[1]。

    1 資料與方法

    1.1 病例資料 選取弋磯山醫(yī)院2012~2017年確診為KD的9例患者。收集資料(詳見(jiàn)表1),9例患者中男性7例,女性2例(男∶女=7∶2)。年齡15~61歲,中位年齡43歲。均發(fā)于頭頸部,為緩慢增長(zhǎng)的無(wú)痛性包塊。6例患者出現(xiàn)局部皮膚瘙癢,由于長(zhǎng)期摩擦而導(dǎo)致局部皮膚出現(xiàn)色素沉著。9例血常規(guī)檢查均有嗜酸性粒細(xì)胞不同程度的水平增高。

    1.2 治療方法 完善術(shù)前常規(guī)檢查,排除手術(shù)禁忌證,術(shù)前行活體組織病理檢查或術(shù)中冰凍快速病理檢查確診(見(jiàn)圖1)。確定手術(shù)范圍,術(shù)后予抗炎補(bǔ)液支持治療,必要時(shí)給予放療或藥物治療。

    表1 本組KD病歷資料

    序號(hào)性別年齡/歲部位臨床表現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)數(shù)復(fù)發(fā)1女38右耳后無(wú)痛性伴瘙癢包塊,質(zhì)地較硬2.5是2男55右腮腺無(wú)痛性包塊,質(zhì)中,界清3.5是3男15左頜下區(qū)多個(gè)腫大淋巴結(jié),界清,伴發(fā)慢性腎炎2.34男41左腮腺漸大性伴瘙癢包塊7月,皮膚顏色略紅1.85女46右腮腺無(wú)痛性伴瘙癢包塊5年,質(zhì)韌3.26男61右腮腺無(wú)痛性伴瘙癢包塊包塊,術(shù)后復(fù)發(fā)1.3是7男21右耳后無(wú)痛性包塊半年,質(zhì)韌,無(wú)瘙癢0.18男46右腮腺無(wú)痛伴瘙癢包塊,質(zhì)軟,皮溫稍高3.09男43右眶下無(wú)痛性包塊,淋巴結(jié)腫大,質(zhì)韌界不清2.0

    圖1 鏡下病理圖 HE染色

    2 結(jié)果

    9例患者均順利手術(shù),有3例出現(xiàn)術(shù)后復(fù)發(fā),均為原手術(shù)區(qū)域復(fù)發(fā)。病例1,術(shù)后2年復(fù)發(fā)后,未予以對(duì)癥治療,腫物持續(xù)增大。病例2,術(shù)后復(fù)發(fā)后立即就診給予手術(shù)治療,手術(shù)順利,術(shù)后隨訪,未見(jiàn)復(fù)發(fā)。病例6,術(shù)后2年復(fù)發(fā),給予口服激素類藥物治療,出現(xiàn)消長(zhǎng)史;遂行二次手術(shù),目前病人病情穩(wěn)定。

    3 討論

    KD傾向于影響年輕成年人,患者年齡范圍1~72歲,并表現(xiàn)出驚人的男性偏好(男∶女=5∶1)[2]。好發(fā)于頭部及頸部區(qū)域,還發(fā)生于口腔、腋窩、腹股溝、四肢、軀干,呼吸道的發(fā)生率較低,較為罕見(jiàn),常并發(fā)腎病綜合證[3-4]。

    KD的影像學(xué)診斷,主要依據(jù)彩色多普勒超聲,彩色多普勒超聲對(duì)腫物的檢出率可接近100%。頭頸部KD的特征在CT和MR的成像中均有發(fā)現(xiàn)[5],但CT檢查可誤診為腮腺惡性淋巴瘤伴轉(zhuǎn)移、腮腺腫瘤或者淋巴瘤,且誤診率較高[6]。18F-FDG PET-CT對(duì)KD患者進(jìn)行影像學(xué)檢查,顯示類似霍奇金淋巴瘤的情況[7]。

    KD的診斷主要依據(jù)病理學(xué)診斷,鏡下表現(xiàn)為受累的淋巴結(jié)生發(fā)中心明顯增生,或呈進(jìn)行性轉(zhuǎn)化。這些生發(fā)中心內(nèi)常有血管的生成,且含有多核細(xì)胞,以及間質(zhì)的纖維化和蛋白性物質(zhì)的沉積。還可看到成熟的嗜酸細(xì)胞廣泛浸潤(rùn),在其副皮質(zhì)區(qū)??梢?jiàn)玻璃樣變的小血管,以及不同程度的竇和副皮質(zhì)區(qū)的硬化[8]。

    KD的主要治療方法為手術(shù)切除、局部放療、化學(xué)藥物治療等。首選手術(shù)切除,但由于包膜不完整,邊界不清,較難確定切除范圍,術(shù)后存在復(fù)發(fā)可能。術(shù)后聯(lián)合局部放療可大大減低復(fù)發(fā)率,尤其適合腎臟出現(xiàn)并發(fā)癥的患者[7]。KD對(duì)放射治療敏感,26~30 GY劑量即可使其消退,復(fù)發(fā)病例再行照射,效果仍較理想。藥物治療如糖皮質(zhì)激素具有一定療效,然而長(zhǎng)期、大劑量使用副作用大。其他新型藥物也可緩解甚至治愈KD,但這些藥物的使用基于他們已知的抗過(guò)敏或抗炎作用,此類藥物需長(zhǎng)期維持劑量,停藥或減量往往會(huì)導(dǎo)致局部復(fù)發(fā)。目前冷凍療法及IgE抗體療法治療也取得了一定效果。

    【參考文獻(xiàn)】

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