頭頸部木村病9例報(bào)道

萬(wàn) 媛，郭 平

(皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 弋磯山醫(yī)院 口腔頜面外科，安徽 蕪湖 241001)

木村病(kimura disease，KD)又稱嗜酸性淋巴肉芽腫(ensinophilic lymphoid granuloma)或嗜伊紅淋巴肉芽腫，于1937年首先由我國(guó)學(xué)者金顯宅報(bào)道并提出，以嗜酸性細(xì)胞增生性淋巴母細(xì)胞瘤命名，稱為金氏病。1948年日本學(xué)者木村對(duì)該病進(jìn)行了詳細(xì)的描述，后稱木村病。KD是一種罕見(jiàn)的病因不明的慢性炎性疾病，多見(jiàn)于年輕亞洲男性，好發(fā)于頭頸部，臨床表現(xiàn)為單個(gè)或多個(gè)緩慢進(jìn)展的無(wú)痛性皮下腫塊，常伴有局部淋巴結(jié)腫大。實(shí)驗(yàn)室檢查表現(xiàn)為：外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多和血清免疫球蛋白E水平升高[1]。

1 資料與方法

1.1 病例資料 選取弋磯山醫(yī)院2012～2017年確診為KD的9例患者。收集資料(詳見(jiàn)表1)，9例患者中男性7例，女性2例(男∶女=7∶2)。年齡15～61歲，中位年齡43歲。均發(fā)于頭頸部，為緩慢增長(zhǎng)的無(wú)痛性包塊。6例患者出現(xiàn)局部皮膚瘙癢，由于長(zhǎng)期摩擦而導(dǎo)致局部皮膚出現(xiàn)色素沉著。9例血常規(guī)檢查均有嗜酸性粒細(xì)胞不同程度的水平增高。

1.2 治療方法 完善術(shù)前常規(guī)檢查，排除手術(shù)禁忌證，術(shù)前行活體組織病理檢查或術(shù)中冰凍快速病理檢查確診(見(jiàn)圖1)。確定手術(shù)范圍，術(shù)后予抗炎補(bǔ)液支持治療，必要時(shí)給予放療或藥物治療。

表1 本組KD病歷資料

序號(hào)性別年齡/歲部位臨床表現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)數(shù)復(fù)發(fā)1女38右耳后無(wú)痛性伴瘙癢包塊,質(zhì)地較硬2.5是2男55右腮腺無(wú)痛性包塊,質(zhì)中,界清3.5是3男15左頜下區(qū)多個(gè)腫大淋巴結(jié),界清,伴發(fā)慢性腎炎2.34男41左腮腺漸大性伴瘙癢包塊7月,皮膚顏色略紅1.85女46右腮腺無(wú)痛性伴瘙癢包塊5年,質(zhì)韌3.26男61右腮腺無(wú)痛性伴瘙癢包塊包塊,術(shù)后復(fù)發(fā)1.3是7男21右耳后無(wú)痛性包塊半年,質(zhì)韌,無(wú)瘙癢0.18男46右腮腺無(wú)痛伴瘙癢包塊,質(zhì)軟,皮溫稍高3.09男43右眶下無(wú)痛性包塊,淋巴結(jié)腫大,質(zhì)韌界不清2.0

圖1 鏡下病理圖 HE染色

2 結(jié)果

9例患者均順利手術(shù)，有3例出現(xiàn)術(shù)后復(fù)發(fā)，均為原手術(shù)區(qū)域復(fù)發(fā)。病例1，術(shù)后2年復(fù)發(fā)后，未予以對(duì)癥治療，腫物持續(xù)增大。病例2，術(shù)后復(fù)發(fā)后立即就診給予手術(shù)治療，手術(shù)順利，術(shù)后隨訪，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。病例6，術(shù)后2年復(fù)發(fā)，給予口服激素類藥物治療，出現(xiàn)消長(zhǎng)史；遂行二次手術(shù)，目前病人病情穩(wěn)定。

3 討論

KD傾向于影響年輕成年人，患者年齡范圍1～72歲，并表現(xiàn)出驚人的男性偏好(男∶女=5∶1)[2]。好發(fā)于頭部及頸部區(qū)域，還發(fā)生于口腔、腋窩、腹股溝、四肢、軀干，呼吸道的發(fā)生率較低，較為罕見(jiàn)，常并發(fā)腎病綜合證[3-4]。

KD的影像學(xué)診斷，主要依據(jù)彩色多普勒超聲，彩色多普勒超聲對(duì)腫物的檢出率可接近100%。頭頸部KD的特征在CT和MR的成像中均有發(fā)現(xiàn)[5]，但CT檢查可誤診為腮腺惡性淋巴瘤伴轉(zhuǎn)移、腮腺腫瘤或者淋巴瘤，且誤診率較高[6]。18F-FDG PET-CT對(duì)KD患者進(jìn)行影像學(xué)檢查，顯示類似霍奇金淋巴瘤的情況[7]。

KD的診斷主要依據(jù)病理學(xué)診斷，鏡下表現(xiàn)為受累的淋巴結(jié)生發(fā)中心明顯增生，或呈進(jìn)行性轉(zhuǎn)化。這些生發(fā)中心內(nèi)常有血管的生成，且含有多核細(xì)胞，以及間質(zhì)的纖維化和蛋白性物質(zhì)的沉積。還可看到成熟的嗜酸細(xì)胞廣泛浸潤(rùn)，在其副皮質(zhì)區(qū)?？梢?jiàn)玻璃樣變的小血管，以及不同程度的竇和副皮質(zhì)區(qū)的硬化[8]。

KD的主要治療方法為手術(shù)切除、局部放療、化學(xué)藥物治療等。首選手術(shù)切除，但由于包膜不完整，邊界不清，較難確定切除范圍，術(shù)后存在復(fù)發(fā)可能。術(shù)后聯(lián)合局部放療可大大減低復(fù)發(fā)率，尤其適合腎臟出現(xiàn)并發(fā)癥的患者[7]。KD對(duì)放射治療敏感，26～30 GY劑量即可使其消退，復(fù)發(fā)病例再行照射，效果仍較理想。藥物治療如糖皮質(zhì)激素具有一定療效，然而長(zhǎng)期、大劑量使用副作用大。其他新型藥物也可緩解甚至治愈KD，但這些藥物的使用基于他們已知的抗過(guò)敏或抗炎作用，此類藥物需長(zhǎng)期維持劑量，停藥或減量往往會(huì)導(dǎo)致局部復(fù)發(fā)。目前冷凍療法及IgE抗體療法治療也取得了一定效果。

【參考文獻(xiàn)】

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