特發(fā)性肺纖維化，老年人的又一索命殺手

對于常人來說，呼吸是再自然不過的事，但對于特發(fā)性肺纖維化（IPF）患者來說，看似簡單的行走、上樓、購物等日?；顒?，都會因呼吸不暢而變得難以完成。更為可怕的是IPF往往預(yù)后不良，在肺部疾病中死亡率僅次于肺癌。從診斷到死亡的生存期中位數(shù)僅為2～3 年。

特發(fā)性肺纖維化到底是一種怎樣的疾病，患上了真的就無路可走，只有坐以待斃嗎？在此，南京市鼓樓醫(yī)院呼吸科副主任醫(yī)師代靜泓，給大家談?wù)勏嚓P(guān)知識。

?到底有多厲害

代主任告訴我們：特發(fā)性肺纖維化是一種慢性、進(jìn)展性、不可逆、致死性的肺疾病。“特發(fā)性”主要指其病因未明，也就是不知道確切的發(fā)病原因。

“肺纖維化”是指肺組織由于疤痕形成而變硬，或發(fā)生類似皮革樣的改變，這種改變會使肺無法擴(kuò)展自如?；颊邥蚝粑щy而缺氧，最終因呼吸衰竭而死亡。

特發(fā)性肺纖維化的病情進(jìn)展主要表現(xiàn)為兩種：絕大多數(shù)患者是慢慢走下坡路，逐漸惡化;另有一些患者病情會迅速惡化，且在疾病的任何階段都可以出現(xiàn)意想不到的突然惡化，醫(yī)學(xué)上稱之為“急性加重”。感冒就是惡化的誘因之一，可誘發(fā)部分患者病程急性加重，主要表現(xiàn)為短期內(nèi)急速加重的呼吸困難和呼吸衰竭等。

?5成以上被誤診

特發(fā)性肺纖維化多見于中老年患者，該病起病隱匿?；颊叱ＴV說活動后呼吸困難，上樓或步行爬坡時感覺氣促，并逐漸加重。有干咳，還可出現(xiàn)口唇、指甲青紫，手指末端變形呈鼓棰狀，謂之“杵狀指（趾）”。

代主任表示，由于特發(fā)性肺纖維化開始癥狀往往不明顯，老年人，尤其是多病共存的老年人很容易忽略癥狀，而導(dǎo)致漏診或誤診。

國外研究顯示，患者從首個癥狀出現(xiàn)到被明確診斷，往往需要一兩年，超過50%的患者看過三個以上的醫(yī)生才被明確診斷。

每年吸煙超過20包、接觸金屬粉塵和有機(jī)粉塵、慢性病毒感染、胃食管反流和家族史，是可能引發(fā)該疾病的五大高危因素。有上述高危因素者，尤其是高危老年人群，要特別警惕特發(fā)性肺纖維化出現(xiàn)的信號。一旦發(fā)現(xiàn)不明原因的呼吸困難或氣短、胸悶，要及時到正規(guī)醫(yī)院的呼吸科就診。目前高分辨率CT較普通CT能更明顯、清晰地顯示特發(fā)性肺纖維化患者肺部蜂窩陰影。

延緩進(jìn)展是治療目標(biāo)

特發(fā)性肺纖維化的肺部纖維化一旦形成，就是永久性損傷，目前尚無法治愈此病，因此延緩疾病進(jìn)展是治療目標(biāo)。

2016 年我國發(fā)布了最新版《特發(fā)性肺纖維化診斷和治療中國專家共識》，進(jìn)一步規(guī)范了特發(fā)性肺纖維化（IPF）的診斷方法和標(biāo)準(zhǔn)，肯定了戒煙和氧療的重要作用。《共識》將藥物治療分為推薦使用和不推薦使用兩大類。

在推薦使用的藥物中，目前被美國食品藥品管理局（FDA）批準(zhǔn)的藥物只有“吡非尼酮”和“尼達(dá)尼布”。我國目前可買到的只有吡非尼酮。吡非尼酮能夠顯著地延緩肺功能下降速率，在一定程度上延長患者生存時間，降低五年病死率;尼達(dá)尼布同樣能夠顯著地減少特發(fā)性肺纖維化患者肺活量下降的絕對值，一定程度上延緩疾病進(jìn)程。

此外，胃食管反流容易繼發(fā)氣管炎和肺炎，可能引起或加重特發(fā)性肺纖維化。臨床上應(yīng)用抗酸藥物（包括質(zhì)子泵抑制劑或組織胺2受體拮抗劑）可降低胃食管反流相關(guān)肺損傷的風(fēng)險。

不推薦使用的藥物有哪些呢？一是激素，由于激素不能阻止疾病進(jìn)展且副作用較多，被《共識》列為不推薦治療用藥。只有在急性加重期，才會應(yīng)用激素沖擊或高劑量激素治療;二是對于沒有合并靜脈血栓栓塞或房顫的特發(fā)性肺纖維化患者，也不推薦長期應(yīng)用抗凝藥物治療。此外，不推薦使用的藥物還有波生坦、馬西替坦、伊馬替尼。

那么，特發(fā)性肺纖維化除了藥物治療，還有哪些療法呢？

1.肺康復(fù)。是針對有癥狀及日常活動能力下降的慢性肺疾病患者的一項干預(yù)手段，旨在減輕癥狀，改善機(jī)體功能，穩(wěn)定或延緩疾病發(fā)展。肺康復(fù)的內(nèi)容包括呼吸生理治療，肌肉訓(xùn)練（全身性運動和呼吸肌鍛煉），營養(yǎng)支持，精神治療和教育。

2.肺移植。可以延長具有適應(yīng)證患者的生存期，但技術(shù)要求高、移植后生存率不確定、供體肺臟稀缺、費用昂貴等因素，客觀上限制了肺移植在臨床的實施。

3.姑息治療。根據(jù)不同的病因，給予針對性治療。目的是減輕患者的癥狀，安慰患者，而不是治療疾病本身。如酌情考慮以辯證施治的原則，采用中醫(yī)藥減輕特發(fā)性肺纖維化患者的癥狀。

特發(fā)性肺纖維化在我國三甲醫(yī)院中并不少見，患者和醫(yī)生都面臨治療選擇有限的無奈境遇。隨著認(rèn)識的不斷深人，未來的治療策略可能是針對肺纖維化不同靶點采用多種藥物的聯(lián)合治療。由于尼達(dá)尼布具有顯著臨床價值，被美國FDA授予突破性治療藥物地位，并在美國、歐盟、加拿大等國家和地區(qū)獲批上市。目前，中國臺灣地區(qū)已經(jīng)上市，香港和澳門也已獲批，內(nèi)地尼達(dá)尼布已經(jīng)被納入了快速審批流程，將于近期上市，這給特發(fā)性肺纖維化患者的治療帶來了希望。

（編輯 ? ?宋 ? ?瑾）

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