影響聽(tīng)力障礙嬰幼兒早期干預(yù)的因素分析*

凡啟軍 陳迎迎 劉學(xué)軍 董愛(ài)丹 黃賽瑜 陳波蓓

隨著我國(guó)新生兒普遍聽(tīng)力篩查(universal newborn hearing screening，UNHS)的廣泛實(shí)施，越來(lái)越多的先天性聽(tīng)力障礙嬰幼兒，特別是重度及極重度感音神經(jīng)性聾患兒可被早期發(fā)現(xiàn)。我國(guó)衛(wèi)生部早在2010年的《新生兒疾病篩查技術(shù)規(guī)范》中明確了感音神經(jīng)性聽(tīng)力障礙早期(6個(gè)月內(nèi))干預(yù)的必要性[1]，但目前尚缺乏全面分析嬰幼兒早期干預(yù)情況及長(zhǎng)期隨訪的報(bào)告。為此，本研究回顧性分析2010年1月～2014年12月因雙耳聽(tīng)力篩查未通過(guò)于溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院育英兒童醫(yī)院兒童聽(tīng)力中心確診的重度及極重度感音神經(jīng)性聾患兒的干預(yù)及跟蹤隨訪情況，并與國(guó)內(nèi)外相關(guān)研究進(jìn)行對(duì)比，了解影響聽(tīng)障嬰幼兒早期干預(yù)的因素。

1 資料與方法

1.1研究對(duì)象 2010年1月～2014年12月因雙耳聽(tīng)力篩查未通過(guò)、于溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院育英兒童醫(yī)院兒童聽(tīng)力中心共確診雙側(cè)重度及極重度感音神經(jīng)性聾患兒152例(其中2010年27例，2011年31例，2012年29例，2013年33例，2014年32例)，以其中隨訪3年以上且資料完整的104例作為研究對(duì)象；其中，男61例，女43例；重度聽(tīng)力損失37例，極重度聽(tīng)力損失67例；初診平均月齡為3.32±1.81月(1.1～5.4月)，平均確診月齡為4.21±1.63月(2.5～5.6月)，確診時(shí)間平均為14.82±13.57天。

1.2研究方法 按照溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院育英兒童醫(yī)院耳鼻咽喉科兒童聽(tīng)力中心新生兒聽(tīng)力篩查的標(biāo)準(zhǔn)流程，所有聽(tīng)力篩查未通過(guò)的嬰兒均接受早期診斷和干預(yù)。首先，完善臨床聽(tīng)力學(xué)評(píng)估，包括：耳聲發(fā)射 (OAE)、聲導(dǎo)抗、聽(tīng)性腦干反應(yīng)(ABR)、聽(tīng)性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)(ASSR)、言語(yǔ)察覺(jué)閾(speech detection threshold,SDT)或接受閾(speech reception threshold，SRT)、行為測(cè)聽(tīng)、嬰幼兒有意義聽(tīng)覺(jué)整合量表(infant-toddler meaningful auditory integration scale，ITMAIS)測(cè)試，行為測(cè)聽(tīng)方法根據(jù)小兒配合程度選擇行為觀察測(cè)聽(tīng)和/或視覺(jué)強(qiáng)化測(cè)聽(tīng)；需驗(yàn)配助聽(tīng)器的患兒先行ABR檢查預(yù)估聽(tīng)閾，采用短聲和短純音ABR 進(jìn)行雙耳短聲及0.5、1.0、2.0、4.0 kHz波V反應(yīng)閾測(cè)試。確診后，由固定的臨床聽(tīng)力學(xué)專(zhuān)業(yè)人員向患兒家長(zhǎng)提供聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)咨詢，包括患兒的聽(tīng)力情況及相應(yīng)的干預(yù)措施；由家長(zhǎng)自主選擇隨訪觀察和/或驗(yàn)配助聽(tīng)器及人工耳蝸植入，并對(duì)早期(≤6月)未能接受助聽(tīng)器干預(yù)患兒的家庭進(jìn)行問(wèn)卷調(diào)查及分析。無(wú)論是否接受早期干預(yù)，均于確診后1、3、6、12、24、36個(gè)月進(jìn)行隨訪，隨訪內(nèi)容包括評(píng)估患兒的聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言能力及干預(yù)效果，并對(duì)其最佳干預(yù)方式提供建議或意見(jiàn)，隨訪方式包括電話隨訪和/或回院復(fù)診等。

1.3聽(tīng)力損失程度的分級(jí)標(biāo)準(zhǔn) 根據(jù)Stapells等[2]報(bào)道的校正值對(duì)受試者較好耳的500、1 000、2 000、4 000 Hz ABR氣導(dǎo)閾值進(jìn)行校正，再以上述4個(gè)頻率的校正閾值的平均值進(jìn)行聽(tīng)力損失分級(jí)。聽(tīng)力損失程度的分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)為世界衛(wèi)生組織(WHO，1997)日內(nèi)瓦會(huì)議推薦聽(tīng)力障礙分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)：26～40 dB HL為 輕 度、41～60 dB HL為中度、61～80 dB HL為重度、81 dB HL及以上為極重度聽(tīng)力損失。

1.4統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 用SPSS 17.0統(tǒng)計(jì)軟件對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行分析，組間均數(shù)比較采用單因素方差分析，P<0.05差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1早期干預(yù)年齡 104例雙耳重度及極重度感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失患兒均完成干預(yù)，其干預(yù)月齡分布見(jiàn)表1，可見(jiàn)其中54例(51.92%，54/104)初始干預(yù)月齡為13～24月，患兒的平均初始干預(yù)月齡逐年下降，從2010年的22.92±9.47月下降到2014年的13.77±6.60月，低于6月齡嬰兒的早期干預(yù)率由2010年的0%上升到2014年的15.38%。2010年的平均初始干預(yù)月齡大于2013及2014年，2011年的平均初始干預(yù)月齡大于2014年，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。

表1 2010～2014年104例患兒不同初始干預(yù)月齡例數(shù)分布及平均初始干預(yù)月齡比較 (例，%)

注：★與2013、2014年平均干預(yù)初始月齡比較,P<0.05；▲與2014年平均初始干預(yù)月齡比較，P<0.05

2.2早期干預(yù)方式 由表2可見(jiàn)，患兒初次干預(yù)助聽(tīng)器(hearing aid,HA)驗(yàn)配率由2010年的50.00%上升到2014年的84.62%，28.85%患兒?jiǎn)涡腥斯ざ佒踩?CI)干預(yù)，67.31%患兒應(yīng)用助聽(tīng)器康復(fù)一段時(shí)間后改行人工耳蝸植入干預(yù)，人工耳蝸植入前單用助聽(tīng)器的干預(yù)時(shí)間由2010年的39.83±15.37月縮短到2014年的18.53±10.28月。2010年的HA平均干預(yù)時(shí)間與2013及2014年比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)，2011年的HA平均干預(yù)時(shí)間與2014年比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。

表2 2010～2014年104例患兒不同干預(yù)方式例數(shù)及CI前HA干預(yù)時(shí)間比較 (例，%)

注：★與2013、2014年比較CI植入前HA干預(yù)時(shí)間比較，P<0.05；▲與2014年CI植入前HA干預(yù)時(shí)間比較P<0.05

2.3早期干預(yù)失敗的原因 104例患兒中僅9例(8.65%)在6月齡前接受了干預(yù)(表1)，通過(guò)對(duì)6月齡前未接受干預(yù)的95例患兒家屬隨訪調(diào)查，發(fā)現(xiàn)早期(≤6月)干預(yù)失敗的原因主要包括：①家庭經(jīng)濟(jì)因素(34例，32.7%)；②對(duì)助聽(tīng)器效果不滿意，等待人工耳蝸植入手術(shù)(30例，28.8%)；③患兒父母或家人不愿接受(21例，20.2%)；④對(duì)檢查結(jié)果不確信(8例，7.7%)；⑤伴其他疾病(2例，1.9%)。

3 討論

自從2010年原衛(wèi)生部召開(kāi)“新生兒聽(tīng)力篩查干預(yù)項(xiàng)目”啟動(dòng)會(huì)后，溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院育英兒童醫(yī)院即開(kāi)始全面開(kāi)展新生兒聽(tīng)力篩查工作，但在篩查、確診、干預(yù)等環(huán)節(jié)仍存在較多問(wèn)題，部分嬰兒雖早期確診但未能得到及時(shí)有效的干預(yù)，導(dǎo)致其錯(cuò)過(guò)了最佳干預(yù)時(shí)期。

本研究中患兒聽(tīng)力障礙平均確診月齡為4.21±1.63月，這與張園等[3]報(bào)道的平均確診月齡4.1±1.5月相近，接近我國(guó)新生兒及嬰幼兒早期聽(tīng)力檢測(cè)及干預(yù)指南[4]對(duì)于未通過(guò)復(fù)篩的嬰幼兒應(yīng)在3月齡接受聽(tīng)力學(xué)和醫(yī)學(xué)評(píng)估的要求，但與Uus等[5]報(bào)道英國(guó)弱聽(tīng)嬰幼兒接受聽(tīng)力學(xué)評(píng)估的平均時(shí)間為5周還有較大的差距。同時(shí)從文中表1可見(jiàn)，2010年確診后完整隨訪的患兒例數(shù)明顯較少，其后逐年增加；分析其原因，首先是家屬對(duì)新生兒聽(tīng)力篩查結(jié)果不夠重視；其次由于本地存在大量流動(dòng)人口，很多未通過(guò)篩查或隨訪后的嬰兒出生后即不在本地生活，未能在3個(gè)月內(nèi)及時(shí)復(fù)診，造成了較高的失訪率。因此，加強(qiáng)對(duì)未通過(guò)新生兒聽(tīng)力篩查嬰兒家屬的宣教及外地流動(dòng)人口未通過(guò)篩查嬰兒的有效管理是目前急需解決的問(wèn)題。

早期采用助聽(tīng)裝置來(lái)降低和避免雙側(cè)中重度以上聽(tīng)力損失對(duì)患兒語(yǔ)言發(fā)育的損害已獲得國(guó)際共識(shí)[6]。Ching等[7]報(bào)道451例雙耳弱聽(tīng)嬰幼兒中有56%在6個(gè)月內(nèi)初次驗(yàn)配助聽(tīng)器； 隨訪到3歲時(shí)，317例(70%)使用助聽(tīng)器，134例(30%)植入人工耳蝸。本組研究對(duì)象均為重度及極重度感音神經(jīng)性聾患兒，按指南建議在確診聽(tīng)力損失后1個(gè)月內(nèi)即可給予驗(yàn)配助聽(tīng)器早期干預(yù)，但本組僅9例(8.65%)患兒在6月齡內(nèi)驗(yàn)配助聽(tīng)器，早期助聽(tīng)器驗(yàn)配率遠(yuǎn)低于國(guó)外研究[8]。雖然本組對(duì)象平均干預(yù)月齡呈逐年下降趨勢(shì)，從2010年的22.92±9.47月下降到2014年的13.77±6.60月(P<0.05)，有了很大的進(jìn)步，但與指南要求仍有較大差距。通過(guò)對(duì)隨訪患兒的調(diào)查，本組患兒早期(≤6月)干預(yù)失敗的原因主要包括：家庭經(jīng)濟(jì)因素占32.7%，對(duì)助聽(tīng)器效果不滿意，等待人工耳蝸植入手術(shù)占28.8%，患兒父母或家人不愿接受占20.2%，對(duì)檢查結(jié)果不確信占7.7%，伴其他疾病占1.9%。因此，應(yīng)通過(guò)不同途徑加大對(duì)早期聽(tīng)力康復(fù)知識(shí)的宣傳力度，同時(shí)增強(qiáng)患兒家長(zhǎng)對(duì)聽(tīng)力障礙負(fù)面影響的充分認(rèn)識(shí)，吸引國(guó)家及社會(huì)等第三方機(jī)構(gòu)(如醫(yī)保、醫(yī)療補(bǔ)償、保險(xiǎn)及慈善機(jī)構(gòu))對(duì)重度及極重度聾兒的救助，以實(shí)現(xiàn)對(duì)聽(tīng)力損失患兒早期干預(yù)的目標(biāo)。

嬰幼兒耳聾確診后，選用何種方式進(jìn)行有效的干預(yù)仍是目前臨床工作的重點(diǎn)。對(duì)于適合人工耳蝸植入的極重度聾嬰幼兒，術(shù)前選配助聽(tīng)器進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，可顯著提高患兒CI術(shù)后的康復(fù)效果也是目前臨床上推薦的干預(yù)流程[9]。陳雪清等[10]研究表明，重度及極重度聾嬰幼兒在選配助聽(tīng)器后，隨助聽(tīng)器使用時(shí)間的延長(zhǎng)聽(tīng)覺(jué)能力顯著提高。本研究中2010年僅有6例(50.00%)患兒選擇助聽(tīng)器作為初始干預(yù)方式，另有6例(50.00%)患兒未經(jīng)助聽(tīng)器的康復(fù)訓(xùn)練而直接選擇人工耳蝸植入，2014年有22例(84.62%)患兒選擇助聽(tīng)器作為初始干預(yù)方式，仍有4例(15.38%)患兒直接選擇人工耳蝸植入，說(shuō)明患兒家長(zhǎng)尚不夠了解人工耳蝸植入術(shù)前驗(yàn)配助聽(tīng)器對(duì)術(shù)后康復(fù)效果的影響，應(yīng)加強(qiáng)這方面知識(shí)的宣教。文中結(jié)果顯示，2010年至2014年間選擇助聽(tīng)器為初始干預(yù)方式的患兒逐年增加，2012年以后增加尤為明顯，同時(shí)助聽(tīng)器康復(fù)一段時(shí)間后轉(zhuǎn)行人工耳蝸植入的患兒亦明顯增加，從2010年的4例(33.33%)上升到22例(84.62%)，這主要與2012年開(kāi)始實(shí)施貧困聾兒人工耳蝸搶救性康復(fù)項(xiàng)目有關(guān)。2012年之前患者行人工耳蝸植入均為自費(fèi)，而2012年之后部分患者可以申請(qǐng)免費(fèi)植入，患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)大大降低，促使部分助聽(tīng)器康復(fù)效果不佳的患兒更愿意選擇人工耳蝸植入，因此，患兒使用助聽(tīng)器康復(fù)時(shí)間也明顯縮短，從2010年的39.83±15.37月下降到2014年的18.53±10.28月(P<0.05)。新生兒及嬰幼兒早期聽(tīng)力檢測(cè)及干預(yù)指南(草案)[4]要求雙側(cè)重度或極重度感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失患兒，使用助聽(tīng)器3～6個(gè)月無(wú)明顯效果，建議在10個(gè)月左右進(jìn)行人工耳蝸植入術(shù)前評(píng)估，盡早實(shí)施人工耳蝸植人手術(shù)。文中結(jié)果與此尚有一定的差距，提示在今后隨訪過(guò)程中應(yīng)及時(shí)評(píng)估助聽(tīng)器康復(fù)效果，盡早取得患兒父母及家人的支持，及時(shí)為患兒行人工耳蝸植入。

總之，近年來(lái)隨著新生兒聽(tīng)力篩查項(xiàng)目的日益廣泛開(kāi)展，聽(tīng)障嬰幼兒尤其是重度及極重度感音神經(jīng)性聾患兒的早期診斷和干預(yù)情況逐步好轉(zhuǎn)，但與國(guó)內(nèi)指南要求及國(guó)際發(fā)展趨勢(shì)仍有一定的差距，因此，仍需重視新生兒聽(tīng)力篩查工作中的早期診斷和干預(yù)工作，繼續(xù)加強(qiáng)對(duì)患兒家長(zhǎng)相關(guān)知識(shí)的宣教，嚴(yán)格按指南建議進(jìn)行干預(yù)，同時(shí)爭(zhēng)取國(guó)家及社會(huì)各方(醫(yī)保、醫(yī)療補(bǔ)償、保險(xiǎn)及慈善機(jī)構(gòu))的救助，保障所有聽(tīng)障兒童能夠得到及時(shí)有效的早期干預(yù)，真正實(shí)現(xiàn)新生兒聽(tīng)力篩查工作的意義。

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