毛囊性汗孔角化病一例

吳瓊 張雪嬌 董慧婷

450052鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院皮膚科

患者男，30歲，因左脛部褐紅色斑塊覆鱗屑3年余于2016年7月來我院就診。患者3年前發(fā)現(xiàn)左脛部出現(xiàn)約壹元硬幣大小褐紅色斑塊，其上覆鱗屑，無瘙癢、疼痛等癥狀。發(fā)病前無明顯誘因。曾在外院就診，診斷為“濕疹”，外用他克莫司無效，皮損逐漸擴(kuò)大。1年前右腿出現(xiàn)黃豆大小類似皮損，伴瘙癢，就診于多家醫(yī)院，均按濕疹治療（具體用藥不詳）無效。既往體健，否認(rèn)慢性病史，家中無類似病史。

體檢：生命體征正常，心血管、呼吸、消化、泌尿生殖、骨骼肌肉和神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)均未見異常。皮膚科檢查：雙側(cè)脛部可見2個(gè)境界清晰的暗紅色不規(guī)則形斑塊，分別為3 cm×5 cm和2 cm×2 cm，表面覆白色鱗屑，斑塊內(nèi)可見毛囊周圍角化過度，皮損周邊未見明顯角化性邊界（圖1）。皮膚鏡學(xué)檢查：最顯著的特征是環(huán)狀白色角質(zhì)圍繞毛發(fā)，背景為深淺不一的褐色色素沉著和紅斑，表面附著少量細(xì)碎鱗屑；皮損周邊可見不連續(xù)的白色角質(zhì)（圖2）。皮損病理學(xué)檢查：毛囊漏斗內(nèi)可見角化不全性雞眼樣板層（cornoid lamella，CL），其下毛囊上皮顆粒層變薄甚至消失，偶見角化不良，可見局灶性海綿水腫和淋巴細(xì)胞外滲，毛囊周圍可見淋巴組織細(xì)胞浸潤；毛囊間表皮角化過度，棘層肥厚，真皮乳頭毛細(xì)血管擴(kuò)張，真皮內(nèi)無明顯炎癥細(xì)胞浸潤（圖3）；皮損周邊未見CL。

診斷：毛囊性汗孔角化病（follicular porokeratosis，F(xiàn)PK）。

治療：阿達(dá)帕林凝膠每日1次外用，治療2周，病情無明顯改善。

討論 汗孔角化?。╬orokeratosis，PK）是一種異常角質(zhì)形成細(xì)胞克隆增生性皮膚?。?］，發(fā)病與遺傳、紫外線照射和免疫抑制有關(guān)［2］。其特征性臨床表現(xiàn)為皮損周圍有環(huán)形嵴狀角化性邊界，中央萎縮。病理學(xué)特征性表現(xiàn)為在角化性邊界處角質(zhì)層內(nèi)見角化不全性 CL［1?3］。

圖1 患者臨床表現(xiàn) 左脛部3 cm×5 cm暗紅色不規(guī)則斑塊，境界清晰，表面覆白色鱗屑，斑塊內(nèi)可見毛囊周圍角化 圖2 皮膚鏡檢查（×10） 可見白色角質(zhì)環(huán)繞毛發(fā)，背景為深淺不一的褐色色素沉著和紅斑，皮損周邊可見不連續(xù)的白色角化性結(jié)構(gòu) 圖3 皮損組織病理（HE×100） 毛囊漏斗內(nèi)可見角化不全性雞眼樣板層，其下毛囊上皮顆粒層變薄甚至消失，毛囊周圍可見淋巴組織細(xì)胞浸潤，毛囊間表皮角化過度，棘層肥厚，真皮乳頭毛細(xì)血管擴(kuò)張

FPK通常被認(rèn)為是PK的一種累及毛囊的少見病理學(xué)亞型，而認(rèn)為是一種新的臨床亞型的觀點(diǎn)沒有可靠依據(jù)［3］。查閱萬方數(shù)據(jù)（1998—2017年）、中國知網(wǎng)（1979年1月1日至2017年5月5日）和維普網(wǎng)（1989—2017年），未發(fā)現(xiàn)FPK的病例報(bào)道。臨床上FPK可以表現(xiàn)為除掌跖點(diǎn)狀PK的所有其他PK亞型，包括Mibelli PK、播散性淺表性PK、播散性淺表光線性PK、線性PK和局限性PK［3］。本例患者屬于局限性PK。文獻(xiàn)報(bào)道的FPK中有的沒有描述其與普通PK臨床表現(xiàn)的區(qū)別［3?5］。但有文獻(xiàn)報(bào)道皮損內(nèi)用肉眼即可以看到毛囊周角化過度，如Trikha等［1］報(bào)道的病例，本文患者的皮損也具有同樣的特征。此外，大部分FPK除了毛囊受累外，其皮損周圍同時(shí)有普通PK所有的典型環(huán)狀CL；但也有報(bào)道有的FPK皮損周圍沒有CL，臨床上皮損周圍也看不到角化性邊界［1］。本例患者皮損內(nèi)可以看到毛囊周角化過度的典型表現(xiàn)，但在皮損邊緣未見到明確的角化性邊界。

FPK的皮膚鏡學(xué)表現(xiàn)尚無報(bào)道。本例患者皮膚鏡下主要表現(xiàn)為毛發(fā)周圍環(huán)形白色角質(zhì)。此外，雖然該患者皮損用肉眼沒能觀察到環(huán)形角化性邊界，但皮膚鏡下仍然觀察到不連續(xù)的白色環(huán)狀角化性結(jié)構(gòu)。

FPK的病理學(xué)特征為角化不全性CL位于毛囊漏斗內(nèi)，其下方毛囊上皮顆粒層消失，棘層內(nèi)可見少量角化不良細(xì)胞，真皮內(nèi)血管和毛囊周圍可見淋巴組織細(xì)胞浸潤［1，3?5］。本文患者皮損病理切片中可以見到典型的位于毛囊漏斗內(nèi)的角化不全性CL，雖然取的病理標(biāo)本包含了皮損邊界，但在經(jīng)過系列切片的標(biāo)本中未能找到位于皮損邊界的CL，這可能與取材部位沒有角化性邊界有關(guān)。

FPK在臨床上需與小棘苔蘚、慢性濕疹、神經(jīng)性皮炎、疣狀扁平苔蘚等疾病鑒別。相對(duì)于這些疾病，F(xiàn)PK具有獨(dú)特的病理學(xué)特征，即毛囊漏斗內(nèi)可見角化不全性CL。

參考文獻(xiàn)

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