小兒先天性外耳畸形的聽(tīng)力評(píng)估

張沁月

【摘 要】目的：通過(guò)評(píng)估小兒先天性外耳畸形的聽(tīng)力，來(lái)了解其臨床聽(tīng)力的特點(diǎn)。方法：選擇2015年2月～2017年2月于我院就診的先天性外耳畸形患兒，共6例，按入院編號(hào)進(jìn)行隨機(jī)分組，閉鎖組（耳廓畸形與外耳道完全閉鎖畸形）、狹窄組（耳廓畸形和外耳道狹窄）、僅耳廓畸形組，每組2例，采用利用聽(tīng)性腦干誘發(fā)電位來(lái)測(cè)試全部患兒的患側(cè)耳與健側(cè)耳。結(jié)果：閉鎖組2例（3耳）中，2耳ABR表現(xiàn)為重度異常；健側(cè)1耳ABR表現(xiàn)為中、重度異常。狹窄組2例（2耳）中，2耳ABR表現(xiàn)為重度異常；對(duì)側(cè)健耳中ABR未出現(xiàn)中、重度異常。僅耳廓畸形組2例（3耳）中，2耳ABR表現(xiàn)為重度異常；對(duì)側(cè)健耳中ABR未出現(xiàn)中、重度異常。結(jié)論：造成小兒聽(tīng)力障礙的關(guān)鍵因素是先天性外耳畸形，與此同時(shí)患兒會(huì)出現(xiàn)聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)損害。

【關(guān)鍵詞】小兒；先天性；外耳畸形；聽(tīng)力評(píng)估

【中圖分類(lèi)號(hào)】R764.7 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【文章編號(hào)】1672-3783（2018）01-03--01

所謂的小兒先天性外耳畸形主要是指胚胎時(shí)期第一、 二鰓弓及其第一鰓溝的發(fā)育異常，常伴發(fā)頜面部或其他部位的畸形，其致病因素遺傳學(xué)因素、環(huán)境因素：輻射、鐙骨動(dòng)脈閉塞、孕期感冒、先兆流產(chǎn)、貧血、藥物和中毒以及營(yíng)養(yǎng)不良有關(guān)，在臨床上表現(xiàn)為不同程度的聽(tīng)力下降、心理發(fā)育障礙、耳廓不同程度畸形、學(xué)語(yǔ)與智力障礙等，研究發(fā)現(xiàn)23.5 %的患者存在較為嚴(yán)重的性格障礙，主要表現(xiàn)為自卑、怯懦、依賴(lài)、猜疑、神經(jīng)質(zhì)、偏激、敵對(duì)、孤僻、抑郁等[1]。本次研究的主要目的是對(duì)小兒先天性外耳畸形的臨床聽(tīng)力學(xué)特點(diǎn)進(jìn)行充分了解，選取我院收治的6例先天性外耳畸形患兒為分析對(duì)象，具體情況探究如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇我院在2015年2月到2017年2月期間接收的先天性外耳畸形患兒，共6例，男2例、女4例，作為本次的研究對(duì)象?；純耗挲g3天到14歲，平均年齡（1.4±2.2）歲，以外耳畸形的外觀檢查為依據(jù) ，將全部患兒隨機(jī)分為三組，即閉鎖組、狹窄組與僅耳廓畸形組。對(duì)比三組患兒的性別、年齡等一般統(tǒng)計(jì)資料均無(wú)明顯差異，可開(kāi)展組間對(duì)比研究（P>0.05）。

1.2 方法

對(duì)全部患兒的患側(cè)耳與健兒進(jìn)行ABR（腦干誘發(fā)電位）測(cè)試，儀器選用的是德國(guó)麥科 MAICO MB11誘發(fā)電位儀，在隔聲屏蔽室內(nèi)進(jìn)行測(cè)試；受檢患兒在自然睡眠狀態(tài)下在前額發(fā)際放置記錄電極，在同側(cè)乳突處放置參考電極 ，以短聲刺激為主，帶痛濾波控制在100到3000Hz，進(jìn)行10ms分析和2千次的疊加；刺激聲強(qiáng)度開(kāi)始于70dBnHL，以此遞減或增加1070dBnHL，以此便可以將可重復(fù)記錄到波V的最小聲強(qiáng)引出來(lái)，用來(lái)當(dāng)做ABR波V閾值。根據(jù)不同的ABR波V閾值，劃分聽(tīng)力的等級(jí)：正常：波V閾值小于等于40dBnHL、輕度異常：超過(guò)40～60dBnHL以上、中度異常：在60～80dBnHL以上；重度異常：在80dBnHL以上。

健側(cè)耳與外耳道狹窄的患兒給予OPOAE（畸形變產(chǎn)物耳聲）與鼓室導(dǎo)抗測(cè)試。

第一，OPOAE測(cè)試在隔聲點(diǎn)屏蔽室內(nèi)進(jìn)行，借助德國(guó)麥科MAICO EroScam耳聲發(fā)射儀，選擇患者在自然睡眠狀態(tài)下，選取刺激聲即兩個(gè)等強(qiáng)度的初始純音f1和f2，強(qiáng)度控制在70dBnHL，f2/f1為1.19，選2f1-f2點(diǎn)OPOAE值；基于在低頻小兒OPOAE極易受到噪聲與其他因素的干擾，因此在進(jìn)行幅值測(cè)試時(shí)通常只選擇位于中高頻的頻點(diǎn) ，6個(gè)，即F6～F11，并任選2個(gè)或及其以上的頻點(diǎn)OPOAE幅值，如果比本院同年齡段正常相同頻點(diǎn)的平均數(shù)95%下限低，則判斷為測(cè)試耳OPOAE異常[2]。

第二，鼓室導(dǎo)抗測(cè)試同樣在隔聲屏蔽室進(jìn)行，采用德國(guó)麥科MAICO easy Tymp中耳分析儀，檢測(cè)前需要對(duì)小兒的外耳道進(jìn)行檢查，在患兒安靜（下轉(zhuǎn)第頁(yè)）

（上接第頁(yè)）

狀態(tài)下，封閉外耳道時(shí)選擇并使用與適合的專(zhuān)用耳塞，226Hz純音為測(cè)試探測(cè)音，從+200daPa到-400daPa方向進(jìn)行加壓，泵速控制在每秒50daPa，根據(jù)Jerger分型標(biāo)準(zhǔn)將其記錄為三型曲線，即A、B、C。

1.3 觀察指標(biāo)

比較三組患者的測(cè)試結(jié)果。

2 結(jié)果

閉鎖組發(fā)生ABR重度異常耳的比例最高，健側(cè)耳聽(tīng)力情況有1例ABR為重度異常，這表明極有可能存在聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)損害；同時(shí)，鼓室導(dǎo)抗表現(xiàn)在三組患兒當(dāng)中，占一定比例的為B型曲線，如下表1所示。

3 討論

先天性外耳畸形在新生兒中的發(fā)生率控制在1/10000到1/20000之間，是造成小兒聽(tīng)力出現(xiàn)障礙的主要因素。根據(jù)相關(guān)研究發(fā)現(xiàn) ，鰓器發(fā)育障礙將直接關(guān)系到外耳與中耳先天性畸形，中耳畸形的程度可以通過(guò)外耳畸形反映出來(lái)。膜迷器來(lái)源于外胚層聽(tīng)泡，同內(nèi)耳胚胎一樣均獨(dú)立進(jìn)行發(fā)育。相關(guān)文獻(xiàn)指出，外耳和中耳畸形往往不伴有內(nèi)耳畸形，外耳道閉鎖者經(jīng)證實(shí)常伴有內(nèi)耳發(fā)育異常的情況[3]。在本次研究中ABR重度異常耳發(fā)生比例最高的當(dāng)屬閉鎖組，其次為狹窄組和僅耳廓畸形組；針對(duì)健側(cè)耳的聽(tīng)力情況，閉鎖組有1例ABR為重度異常，這表明極有可能存在聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)損害，出現(xiàn)這一現(xiàn)象的原因尚不明確，即到底是與健側(cè)耳獨(dú)立病變有關(guān)還是與畸形胚胎時(shí)期的異常發(fā)育有關(guān)等，關(guān)于先天性畸形耳和健側(cè)耳聽(tīng)力狀況間的關(guān)系，值得進(jìn)行深入研究；同時(shí)，在三組患兒當(dāng)中，鼓室導(dǎo)抗表現(xiàn)為B型曲線的占一定比例。

綜上所述，先天性外耳畸形是導(dǎo)致小兒聽(tīng)力障礙的關(guān)鍵因素，并且極有可能損傷小兒的聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)。

參考文獻(xiàn)

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