特發(fā)性腸系膜靜脈硬化性腸炎1例

劉學競，侯東明，楊 斌

（1.杭州市第一人民醫(yī)院放射科，浙江 杭州 310006；2.浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院放射科，浙江 杭州 310009）

病例男，60歲。20天前出現(xiàn)陣發(fā)性下腹部隱痛、腹瀉，每天3～4次，量中等，無黏液膿血。9天前出現(xiàn)高熱，體溫39.4°，伴畏寒寒戰(zhàn)，表現(xiàn)為間歇熱。既往患者飲酒40余年，五加皮酒、楊梅酒，每日半斤。體格檢查：無特殊面容，腹部未見異常。實驗室檢查：糞常規(guī)+隱血：陽性，血常規(guī)：紅細胞3.91×1012L-1，血紅蛋白 116g/L，血小板 209×109L-1，白細胞 5.4×109L-1，中性粒細胞百分比72.3%。

小腸CT檢查：平掃示升結(jié)腸、肝曲、橫結(jié)腸腸壁水腫增厚，腸壁周圍見點狀、線狀鈣化灶（圖1，2）。重建圖像示腸系膜靜脈末端直小血管聚集增多，并見鈣化（圖3，4）。增強后腸壁呈分層樣強化，腸壁周圍系膜增厚（圖5，6）。

腸鏡檢查及活檢病理：升結(jié)腸、肝曲、橫結(jié)腸腸壁糜爛、充血，黏膜色澤偏青黑色，靜脈網(wǎng)色澤較深。印象：結(jié)合病史靜脈硬化性結(jié)腸炎考慮。升結(jié)腸、肝曲、橫結(jié)腸取活檢：黏膜慢性炎，表面黏膜糜爛（圖7）。腸壁內(nèi)見血管壁及周圍纖維化，部分鈣化。

圖1 CT平掃冠狀位可見結(jié)腸肝曲周圍腸系膜靜脈點狀、線狀鈣化。 圖2 CT平掃矢狀位可見結(jié)腸腸壁增厚，腸系膜靜脈點狀鈣化。 圖3，4 CT重建圖像可見腸系膜靜脈末端直小血管聚集增多，并見鈣化。 圖5，6 CT增強示腸壁分層樣強化，周圍系膜增厚。 圖7 結(jié)腸活檢病理：黏膜慢性炎，伴較多淋巴細胞、嗜酸性粒細胞浸潤，表面黏膜糜爛。

討論 特發(fā)性腸系膜靜脈硬化性腸炎（IMP）是缺血性結(jié)腸炎的罕見原因。本病好發(fā)于中老年，以往報道女性發(fā)病率高，但近期朱碧蓮等[1]報道9例病例中有8例男性。本例患者也為男性。近年亞洲報道的IMP例數(shù)明顯高于歐美國家，多數(shù)有中草藥服用史，尤其與中草藥酒密切相關[2]。本例患者有40余年的中草藥酒飲用史。這可能與中草藥、乙醇或某些毒素及生化制劑等長期滯留在右半結(jié)腸，回流吸收到靜脈引起靜脈損傷、硬化有關[3]。

IMP臨床表現(xiàn)以腹痛、腹瀉為主，可伴有惡心嘔吐、糞便潛血試驗陽性等非特異性癥狀。部分患者出現(xiàn)不全性腸梗阻征象，因此對本病的早期診斷意義重大，以免患者反復因腸梗阻就診但未能明確病因。IMP病理改變?yōu)榻Y(jié)腸壁靜脈硬化閉塞，腸系膜長期慢性充血，因此通常受累區(qū)域為右半結(jié)腸。腸系膜靜脈硬化合并鈣化是造成本病的主要原因，而CT平掃檢查對顯示腸壁邊緣特征性的點狀、線狀鈣化具有優(yōu)勢。IMP患者受累結(jié)腸范圍常較廣泛，結(jié)腸壁出現(xiàn)廣泛增厚、水腫，CT增強掃描可見腸壁較均勻強化，并出現(xiàn)腸壁分層狀強化，腸壁周圍系膜增厚，部分患者可出現(xiàn)腸系膜反應性淋巴結(jié)增生。結(jié)腸鏡檢查示黏膜充血水腫、呈暗紫色，有時亦可見不規(guī)則小潰瘍。內(nèi)鏡下活檢有助于臨床診斷和治療方案的制定，組織學表現(xiàn)為靜脈壁纖維化增厚伴鈣化，黏膜中血管周圍膠原沉積。但由于非特異性潰瘍的存在，取材受限，因此綜合典型影像學表現(xiàn)以及內(nèi)鏡病理結(jié)果，有助于臨床早期確診。

IMP的鑒別要點：①主要需與動脈粥樣硬化引起的缺血性腸病相鑒別，動脈粥樣硬化通常累及腸系膜動脈較大的分支，鈣化一般呈斑片狀，較粗大；②門脈高壓，可結(jié)合臨床及影像學檢查相鑒別；③慢性血吸蟲腸病，其常累及直腸及乙狀結(jié)腸，且多為全結(jié)腸鈣化，鈣化范圍較廣泛，形態(tài)較厚，多呈線狀、軌道狀，一般不伴腸系膜靜脈的鈣化。④膠原性結(jié)腸炎，IMP不伴有靜脈血栓和淀粉樣蛋白沉積。而膠原性腸炎病理特點為膠原樣顆粒呈帶狀沉積在結(jié)腸上皮細胞下方，且結(jié)腸炎癥浸潤較IMP更顯著[4]。

綜上所述，IMP發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)不典型，在日常臨床工作中易漏診、誤診。但IMP有特異性的影像學、內(nèi)鏡及病理改變，尤其CT檢查具有特征性，應引起重視，可以輔助臨床早期確診。