胸部Burkitt淋巴瘤1例

丁慧云，孫 勇（昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院放射科，云南 昆明 650101）

病例女，15歲，因“右側(cè)胸痛1月余”入院。查體：右側(cè)胸壁可觸及大小約2 cm×2 cm包塊，質(zhì)軟，有壓痛，略高出皮面，不可推動(dòng)，皮膚無(wú)破潰、潮紅、水腫、皮下出血等，全身淺表淋巴結(jié)不大，聽診雙肺呼吸音清。行骨髓穿刺并活檢，骨髓細(xì)胞學(xué)檢查示：髓象粒、紅、巨三系增生明顯活躍，比例及形態(tài)無(wú)特殊。

影像學(xué)檢查：胸部CT平掃及增強(qiáng)示右側(cè)胸壁及胸膜處局限性突起，呈結(jié)節(jié)狀突向胸內(nèi)，增強(qiáng)未見明顯強(qiáng)化，與鄰近胸壁寬基底相連，毗鄰胸膜明顯增厚，鄰近肋間隙較對(duì)側(cè)增寬（圖1～3）。胸壁及胸膜包塊向胸外突，向胸內(nèi)突，包繞肋骨，但肋骨未見明顯破壞（圖4）。在CT引導(dǎo)下進(jìn)行病變穿刺活檢術(shù)，病理結(jié)果（圖5）：（右胸部包塊）細(xì)胞呈鑲嵌樣排列，核圓形，有呈細(xì)塊狀和疏松的染色質(zhì)，核仁多個(gè)，中等大小，嗜堿性，位于核膜周圍，胞漿深，嗜堿性，部分含脂質(zhì)空泡，核分裂很多，可見“星空現(xiàn)象”，考慮Burkitt淋巴瘤。免疫組化結(jié)果 ：Ki67（95% ），Bcl－2（－），Bcl－6 （+），CD10（+），CD34 （血管+），TdT（－），CD43（－），C－Myc（+），CD20（+）。 給予 Hyper－CVAD－A方案化療3個(gè)療程后復(fù)查CT：胸部包塊明顯縮?。▓D6）。

討論Burkitt淋巴瘤是一種罕見的高度侵襲性B細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤，通常表現(xiàn)為淋巴結(jié)外受累，病灶較大，進(jìn)展迅速，好發(fā)于兒童及青少年，惡性程度高，常累及腹部盆腔、面頜骨、骨髓和中樞神經(jīng)系統(tǒng)[1]。胸部Burkitt淋巴瘤較為罕見，影像學(xué)上以前縱隔組淋巴結(jié)腫大多見[2]，且常形成較大腫塊，腫塊中央可見斑片狀壞死灶，腫塊越大，壞死區(qū)越多。Burkitt淋巴瘤免疫表型表達(dá)輕鏈限制的IgM和B細(xì)胞相關(guān)抗原（如 CD20、CD10、BCL－6）。 CD10、BCL－6 陽(yáng)性說(shuō)明起源于生發(fā)中心階段，CD34、TdT常為陰性。組織學(xué)上Burkitt淋巴瘤呈彌散樣，病理切片中常呈“星空”狀，細(xì)胞學(xué)上細(xì)胞質(zhì)強(qiáng)嗜堿性，有脂肪小泡[3]。本例發(fā)生在右側(cè)胸壁及胸膜，并貫穿右側(cè)胸壁，胸腔未見明顯積液，鄰近骨質(zhì)未見明顯破壞，臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)均無(wú)特異性，難以進(jìn)行定性診斷。但本例腫塊較大，包繞肋骨，并結(jié)合年齡及免疫表型，均符合burkitt淋巴瘤表現(xiàn)，再結(jié)合病理結(jié)果，最終得以確診。初步診斷時(shí)不能除外惡性病變，避免誤診為良性胸膜病變。

圖1～3 增強(qiáng)CT肺窗、縱隔窗及平掃縱隔窗示右側(cè)胸壁及胸膜處局限性向胸內(nèi)突起，呈結(jié)節(jié)狀，寬基底與胸壁相連，增強(qiáng)未見明顯強(qiáng)化，毗鄰胸膜明顯增厚，密度不均，鄰近肋間隙較對(duì)側(cè)增寬。

圖4 胸部平掃骨窗：胸壁及胸膜包塊包繞肋骨，肋骨未見明顯破壞。 圖5 病理結(jié)果示（右胸部包塊）細(xì)胞呈鑲嵌樣排列，核圓形，有呈細(xì)塊狀和疏松的染色質(zhì)，核仁多個(gè)，中等大小，嗜堿性，位于核膜周圍，胞漿深，嗜堿性，部分含脂質(zhì)空泡，核分裂很多，可見“星空現(xiàn)象”，考慮Burkitt淋巴瘤（HE）。 圖6 胸部CT平掃縱隔窗：治療3月后復(fù)查，病變明顯縮小。

CT引導(dǎo)下穿刺活檢技術(shù)具有創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少、安全性和穩(wěn)定性高等優(yōu)點(diǎn)。該患者包塊位于胸壁及胸膜，容易穿刺獲取病理組織。經(jīng)Hyper－CVAD－A方案化療3個(gè)療程后復(fù)查，包塊明顯縮小，患者的臨床癥狀明顯緩解。Burkitt淋巴瘤對(duì)化療十分敏感[4]，且早期化療效果較好，晚期腫瘤侵犯全身多個(gè)組織和器官后，治療效果較差，容易復(fù)發(fā)，甚至造成患者短期內(nèi)死亡。 根據(jù)大量文獻(xiàn)報(bào)道[5－6]，Hyper－CVAD－A 方案應(yīng)用于臨床以來(lái)，經(jīng)過(guò)不斷的調(diào)整，目前已廣泛用于治療淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤，并成為一線治療方案，也是難治及復(fù)發(fā)患者挽救性治療的首選方案之一。常規(guī)手術(shù)切除創(chuàng)傷大，復(fù)發(fā)率高，主要用于處理因巨大腫塊而引起的急癥和經(jīng)化療難以消除的殘存腫瘤。因此，目前化療是治療該疾病的主要手段。

總之，胸部CT是胸部腫瘤的重要檢查方法和評(píng)估依據(jù)，特別是在評(píng)價(jià)腫瘤侵犯的范圍和程度等方面，對(duì)肋骨破壞顯示也非常敏感。發(fā)生于胸部的Burkitt淋巴瘤實(shí)屬罕見，并且沒有直接征象提示腫瘤來(lái)源于淋巴結(jié)，因此應(yīng)引起高度重視，以避免誤診為良性病變而耽誤對(duì)淋巴瘤及時(shí)治療。