Claude綜合征一例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

彭小雪 包素娟 馬小軍 葛朝明△

蘭州大學(xué)第二醫(yī)院 1)神經(jīng)內(nèi)科 2)神經(jīng)外科，甘肅 蘭州 730030

Claude綜合征為1912年法國神經(jīng)病學(xué)家Claude首先描述，又稱為紅核下綜合征，主要癥狀為同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、對(duì)側(cè)共濟(jì)失調(diào)，動(dòng)眼神經(jīng)麻痹可包括瞳孔散大、眼動(dòng)受限，描述了解剖定位，即紅核、動(dòng)眼神經(jīng)束、小腦上腳[1]。該綜合征為特殊中腦部位梗死，容易延誤治療，現(xiàn)將蘭州大學(xué)第二醫(yī)院收治的1例Claude綜合征報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女，55歲，主因“視物雙影、行走不穩(wěn)6 d，左眼瞼下垂5 d”于2017-07-17入院?；颊? d前無明顯誘因安靜時(shí)出現(xiàn)視物重影，向左看時(shí)雙影更明顯，行走不穩(wěn)，行走時(shí)容易右傾，需攙扶，右手活動(dòng)不靈活，無明顯的頭暈，無視物旋轉(zhuǎn)，無肢體麻木、抽搐，無言語障礙，大小便正常，發(fā)病第2天就診于當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院，行頭顱CT、心臟彩超未見明顯異常，1 d后出現(xiàn)左眼瞼下垂，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院初步診斷為“動(dòng)眼神經(jīng)麻痹”，給予治療不詳，病情未見緩解，遂于發(fā)病第6天轉(zhuǎn)入我院。既往高血壓史10 a，口服硝苯地平片，1片/d，既往有過“中風(fēng)”病史，否認(rèn)糖尿病、心臟病史，入院檢查：血壓122/76 mmHg，神清語利，認(rèn)知功能正常，左眼瞼下垂，左瞳孔4 mm，光反射遲鈍，右瞳孔3 mm，光反射靈敏，左眼內(nèi)收、上、下運(yùn)動(dòng)受限，左眼向各方向活動(dòng)不受限，四肢肌力、肌張力正常，雙側(cè)肢體及面部感覺對(duì)稱，雙側(cè)病理征陰性；右側(cè)指鼻實(shí)驗(yàn)及跟膝脛實(shí)驗(yàn)不準(zhǔn)，Romberg陽性；腦膜刺激征陰性。

輔助檢查：甘油三酯3.36 mmol/L，同型半胱酸16 mmol/L，其余生化指標(biāo)及血常規(guī)基本正常。頸部血管彩超示：雙側(cè)頸動(dòng)脈內(nèi)膜增厚伴斑塊形成；頭顱MRI+DWI+MRA(2017-07-15圖1)：(1)中腦新發(fā)腦梗死；雙側(cè)基底節(jié)、雙側(cè)丘腦及腦橋出血后遺改變；(2)雙側(cè)側(cè)腦室旁白質(zhì)脫髓鞘改變；(3)腦部MRA示左側(cè)大腦中動(dòng)脈M1段硬化狹窄并遠(yuǎn)端分支減少；雙側(cè)大腦后動(dòng)脈纖細(xì)并信號(hào)減低。入院后給予抗血小板聚集、穩(wěn)定斑塊、改善循環(huán)、清除氧自由基、調(diào)控血壓、調(diào)血脂等治療。經(jīng)過10 d治療后患者眼球運(yùn)動(dòng)較前好轉(zhuǎn)，但尚未恢復(fù)至正常水平，左眼眼瞼下垂稍好轉(zhuǎn)，右側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)較前好轉(zhuǎn)，能自行吃飯及行走，好轉(zhuǎn)后予以出院。

2 討論

位于中腦被蓋的動(dòng)眼神經(jīng)核群分布較為分散，這些核團(tuán)的根纖維與副交感纖維一起向腹側(cè)走形，部分橫行通過紅核，最后形成動(dòng)眼神經(jīng)從腳間窩兩側(cè)離開腦干。紅核的傳入沖動(dòng)來自小腦的栓狀核和齒狀核，小腦紅核束在中腦內(nèi)小腦上腳內(nèi)交叉?zhèn)鲗?dǎo)，參與調(diào)節(jié)身體姿勢及協(xié)助精確而順利完成隨意運(yùn)動(dòng)等[2]。當(dāng)上丘水平中腦導(dǎo)水管附近，可因腫瘤、炎癥及血管病變造成同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)纖維束及小腦上腳傳出纖維受累，從而出現(xiàn)同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹及對(duì)側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)一組癥狀[3]。這綜合征很少見，自首次報(bào)道后，國內(nèi)外只有少數(shù)病例報(bào)告[3]，對(duì)責(zé)任病灶的定位有不同意見，KREMER[4]最開始把Cluade綜合征描述為紅核受累。DHANJAL等[5]對(duì)1例Claude綜合征進(jìn)行病理檢查顯示旁中央中腦梗死，累及小腦上腳及紅核的一部分，磁共振顯示無紅核的病變，說明Claude綜合征并不一定會(huì)累及紅核，然而，需要注意的是，磁共振顯示可能與神經(jīng)病理學(xué)累及部位不完全一致。SEO等[6]對(duì)6例Claude綜合征患者及CHIN-SHIH等[7]對(duì)1例Claude綜合征行影像學(xué)及病理學(xué)研究，發(fā)現(xiàn)該綜合征的解剖定位，除累及動(dòng)眼神經(jīng)束外，主要是小腦上腳，而紅核僅輕度受累。中腦旁正中動(dòng)脈是大腦后動(dòng)脈發(fā)出的數(shù)分支，供應(yīng)中腦旁正中區(qū)有腳底內(nèi)側(cè)、紅核和黑質(zhì)的內(nèi)側(cè)，小腦上腳，動(dòng)眼神經(jīng)核及神經(jīng)根等[7]。中腦旁正中動(dòng)脈為細(xì)小的終末動(dòng)脈，這些分支易被微動(dòng)脈粥樣化栓子或心源性栓子阻塞，也可發(fā)生低灌注性缺血損害[8]，大腦后動(dòng)脈的狹窄被認(rèn)為是這類病人的潛在因素[5]。在頭顱MRA、CTA等常規(guī)的血管成像很難被發(fā)現(xiàn)，DSA可明確此血管的存在，但屬于侵入性檢查，不是常規(guī)的檢查方式，所以多根據(jù)缺血部位推測其血管的病變[7]。該患者頭部MRA示左側(cè)大腦中動(dòng)脈M1段硬化狹窄并遠(yuǎn)端分支減少；雙側(cè)大腦后動(dòng)脈纖細(xì)并信號(hào)減低?；颊咝呐K彩超未見異常，考慮其發(fā)病與高血壓所致的中腦供血?jiǎng)用}粥樣硬化血栓形成或動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致的低灌注有關(guān)，單純的中腦梗死占缺血性腦卒中的0.6%，共濟(jì)失調(diào)是中腦梗死最常見的臨床表現(xiàn)，可能是由于中腦存在連接小腦豐富的神經(jīng)纖維束，動(dòng)眼神經(jīng)麻痹已被認(rèn)為是中腦梗死的臨床特征，但僅發(fā)生在35%的純中腦梗死中，而且同時(shí)伴有瞳孔散大的患者較少出現(xiàn)，表明很少一部分累及所有動(dòng)眼神經(jīng)核及神經(jīng)束[9]，所以突發(fā)出現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹及共濟(jì)失調(diào)要高度重視是否出現(xiàn)腦卒中。

圖1 A、B、C：左側(cè)中腦內(nèi)側(cè)長T1長T2高FLAIR異常信號(hào)；D：DWI示左側(cè)中腦內(nèi)側(cè)高信號(hào)；E：ADC示左側(cè)中腦低信號(hào)；F：MRA示左側(cè)大腦中動(dòng)脈M1段硬化狹窄并遠(yuǎn)端分支減少；雙側(cè)大腦后動(dòng)脈纖細(xì)并信號(hào)減低(發(fā)病第7天頭顱MRI+DWI+MRA)

患者突發(fā)左眼瞼下垂、左眼內(nèi)收及上下視不能、瞳孔散大，動(dòng)眼神經(jīng)為完全麻痹，動(dòng)眼神經(jīng)束受損，同時(shí)出現(xiàn)右側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，容易向右側(cè)傾倒，為小腦聯(lián)系纖維受損體征，可能為小腦紅核束及紅核受損；患者發(fā)病第7天行頭顱MRI+DWI+MRA，提示左側(cè)中腦前內(nèi)側(cè)新發(fā)病灶，頸動(dòng)脈和腦動(dòng)脈有動(dòng)脈硬化基礎(chǔ)，結(jié)合患者中年女性，急性起病，既往高血壓、腦卒中病史，可以明確定性定位為中腦腦梗死，本例無對(duì)側(cè)肢體震顫、強(qiáng)直及不自主運(yùn)動(dòng)等癥狀，故不同與Benedict綜合征(紅核綜合征)，是1例較典型的Claude綜合征。該患者于第2天當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院就診，行頭顱MRI，未行DWI，未見明顯病灶，基層醫(yī)院診斷不明，延誤治療。孤立的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹伴瞳孔散大最常見是糖尿病或微血管病變導(dǎo)致腦神經(jīng)缺血等引起，大部分動(dòng)眼神經(jīng)麻痹是周圍性損害[10]，對(duì)于有腦卒中危險(xiǎn)因素如高血壓、糖尿病、腦卒中病史等患者，若突發(fā)出現(xiàn)單側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，應(yīng)認(rèn)真檢查是否有其他神經(jīng)系統(tǒng)的體征，如同時(shí)伴有對(duì)側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)，應(yīng)想到中腦梗死，有Claude綜合征的可能性，應(yīng)及時(shí)完善頭部MRI檢查，尤其是DWI，以早期診斷，早治療，使患者得到最佳恢復(fù)。

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