不同減壓術(shù)式治療ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞癥療效比較

李強(qiáng)　李逢佳　姜宗飛

ChiariⅠ型畸形又稱小腦扁桃體下疝畸形，是胚胎期異常發(fā)育引起的先天性疾病，常合并脊髓空洞癥、梗阻性腦積水，并導(dǎo)致顱、脊神經(jīng)等相關(guān)神經(jīng)結(jié)構(gòu)損害[1]。減壓術(shù)及空洞分流術(shù)是治療ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞癥的常用治療方案，減壓術(shù)適合空洞與脊髓比值較小患者，其手術(shù)時(shí)間短、術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)低、治療費(fèi)用低廉[2]。但當(dāng)前減壓術(shù)式多種多樣，關(guān)于減壓術(shù)式的選擇仍無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，為臨床決策帶來了一定困難[3]。本研究進(jìn)行了回顧性分析，旨在比較不同減壓術(shù)式治療ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞癥的療效及并發(fā)癥。

1　資料與方法

1.1　一般資料

回顧分析2013年3月至2015年3月124例ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞癥患者資料，患者均參照相關(guān)文獻(xiàn)標(biāo)準(zhǔn)確診[4]，于我科接受減壓術(shù)且手術(shù)前無相關(guān)外科手術(shù)治療史。按照患者減壓術(shù)式，將接受后顱窩小骨窗減壓+下疝小腦扁桃體處理+第四腦室下端松解術(shù)治療的41例患者納入A組，將接受后顱窩常規(guī)減壓+小腦扁桃體下疝復(fù)位+脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔分流治療的44例患者納入B組，將接受常規(guī)大骨窗后顱窩減壓+小腦扁桃體下疝復(fù)位治療的39例患者納入C組。3組患者年齡、性別、病程等一般臨床資料比較（表1），差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），本臨床研究具有可比性。

表1　3組患者一般臨床資料比較（n/%）

1.2　觀察指標(biāo)

所有患者術(shù)后均接受為期1年的隨訪，比較3組患者近遠(yuǎn)期療效、并發(fā)癥發(fā)生情況，并應(yīng)用日本骨科協(xié)會(huì)（JOA）評(píng)分系統(tǒng)及影像學(xué)參數(shù)評(píng)價(jià)其脊髓功能、脊髓空洞恢復(fù)情況[5]。其中近期療效于出院時(shí)進(jìn)行評(píng)價(jià)，遠(yuǎn)期療效于出院1年后進(jìn)行評(píng)價(jià)，評(píng)價(jià)方法參照Tator評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)[6]：好轉(zhuǎn)：臨床癥狀體征明顯改善；穩(wěn)定：臨床癥狀體征趨于穩(wěn)定；惡化：神經(jīng)功能進(jìn)一步受損?？傆行?（好轉(zhuǎn)+穩(wěn)定）/總例數(shù)×100%。

1.3　統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

對(duì)本臨床研究的所有數(shù)據(jù)采用SPSS18.0進(jìn)行分析，計(jì)數(shù)資料以（n/%）表示，并采用χ2檢驗(yàn)，計(jì)量資料以（±s）表示，采用t檢驗(yàn)或F檢驗(yàn)，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2　結(jié)果

2.1　近遠(yuǎn)期療效

3組患者出院時(shí)臨床總有效率比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），出院1年后A組患者臨床總有效率高于B組、C組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。見表2。

表2　3組患者近遠(yuǎn)期臨床療效比較（n/%）

2.2　并發(fā)癥發(fā)生情況

A組并發(fā)癥發(fā)生率均低于B組、C組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。見表3。

表3　3組患者并發(fā)癥發(fā)生情況比較（n/%）

2.3　JOA評(píng)分、影像學(xué)參數(shù)變化

與術(shù)前相比，3組患者出院時(shí)、出院1年后JOA評(píng)分均升高、脊髓空洞大小均降低，A組變化更為明顯，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。見表4。

表4　3組患者JOA評(píng)分、影像學(xué)參數(shù)變化比較（±s）

表4　3組患者JOA評(píng)分、影像學(xué)參數(shù)變化比較（±s）

注：與術(shù)前比較，*P＜0.05；與A組比較，#P＜0.05

C組（n=39）術(shù)前 JOA評(píng)分（分） 13.06±1.38 13.12±1.40 13.08±1.39脊髓空洞大?。╩m） 7.09±1.84 7.11±1.79 7.13±1.80出院時(shí) JOA評(píng)分（分） 15.98±1.14*14.25±1.13*#14.31±1.09*#脊髓空洞大小（mm） 2.09±0.53* 3.31±0.48*# 3.37±0.46*#出院1年后時(shí)期 指標(biāo) A組（n=41）B組（n=44）JOA評(píng)分（分） 15.61±1.13*14.08±1.25*#14.10±1.30*#脊髓空洞大?。╩m） 2.21±0.55* 3.40±0.47*# 3.39±0.48*#

3　討論

Chiari畸形是以小腦、第四腦室、腦干向下移位并經(jīng)枕骨大孔疝入椎管為主要解剖改變[7]。外科手術(shù)的重點(diǎn)在于如何選擇合適的擴(kuò)大后顱窩容積術(shù)式，以期在緩解下疝的小腦扁桃體、脊髓空洞液體對(duì)腦干、脊髓壓迫的同時(shí)，促進(jìn)腦脊液、脊髓血液循環(huán)的恢復(fù)[8]。常規(guī)大骨窗后顱窩減壓+小腦扁桃體下疝復(fù)位是Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞癥的常用術(shù)式，該術(shù)式對(duì)于后顱窩容積的相對(duì)擴(kuò)大、局部神經(jīng)壓迫的解除與局部粘連的松解具有積極作用，故可在一定程度上緩解患者臨床癥狀，促進(jìn)JOA評(píng)分的恢復(fù)與脊髓空洞大小的降低。但Heller等[9]指出，該術(shù)式往往需切除過多后顱窩骨質(zhì)，可能加劇小腦下垂所致新移位風(fēng)險(xiǎn)，造成局部血液循環(huán)、神經(jīng)功能再損傷發(fā)生。本研究結(jié)果示，C組患者并發(fā)癥發(fā)生率高達(dá)28.21%，亦表明該術(shù)式的安全性有待商榷。

在常規(guī)術(shù)式的基礎(chǔ)上，有學(xué)者將小腦扁桃體下疝復(fù)位、脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔分流用于后顱窩常規(guī)減壓的補(bǔ)充，該術(shù)式主要依據(jù)Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞癥發(fā)病的“顱內(nèi)與椎管壓力分離學(xué)說”，即枕大孔蛛網(wǎng)膜下腔阻塞是造成顱內(nèi)、椎管內(nèi)壓力紊亂的主要原因，而上述病變所致腦脊液垂直循環(huán)在腦脊液中心管分流引發(fā)的脊髓空洞癥中起到重要作用[10-12]。這一術(shù)式能夠在修復(fù)枕大池、復(fù)位下疝的小腦扁桃體的同時(shí)，明顯縮小脊髓空洞，保證治療效果。但也有學(xué)者認(rèn)為，脊髓空洞分流術(shù)可能造成脊髓損傷增加[13]，而術(shù)后膠質(zhì)增生可導(dǎo)致分流管阻塞，進(jìn)而引發(fā)感染風(fēng)險(xiǎn)加劇、下疝加重，且空洞內(nèi)間隔也會(huì)在一定程度上影響腔隙改善率[14]。本研究中B組患者臨床療效與恢復(fù)情況與C組相仿，且其并發(fā)癥發(fā)生率也接近30%，說明這一術(shù)式仍存在改進(jìn)空間。

后顱窩小骨窗減壓+下疝小腦扁桃體處理+第四腦室下端松解術(shù)術(shù)式的特點(diǎn)在于無須剪開硬膜，僅需實(shí)施延髓兩側(cè)粘連蛛網(wǎng)膜分離操作，故可在恢復(fù)腦脊液循環(huán)流通的前提下，有效避免術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生[15-16]。與此同時(shí)，這一術(shù)式還能夠明顯改善寰枕部顱骨及相關(guān)神經(jīng)結(jié)構(gòu)的異常、解除下疝小腦扁桃體壓迫造成的神經(jīng)損害，最大限度恢復(fù)脊髓正常生理狀態(tài)[17]；而且該術(shù)式較小的減壓骨窗能夠進(jìn)一步避免小腦下垂所致新?lián)p害的發(fā)生[18]。具體到本研究中A組患者近遠(yuǎn)期療效更佳且并發(fā)癥發(fā)生率更低，因此，在三種術(shù)式的比較中，該術(shù)式的安全性及有效性均最為理想。

綜上所述，后顱窩減壓治療Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞癥具有確切的臨床療效，而后顱窩小骨窗減壓+下疝小腦扁桃體處理+第四腦室下端松解術(shù)能夠取得更為理想的減壓效果，可在保證治療安全性的同時(shí)促進(jìn)患者脊髓功能的早期恢復(fù)，值得作為Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞癥的首選治療術(shù)式。

[1] PINDRIK J, JOHNSTON J M. Clinical presentation of Chiari I malformation and syringomyelia in children[J]. Neurosurg Clin N Am, 2015, 26(4): 509-514.

[2] SMITH R M, GARZA I, ROBERTSON C E. Chronic CSF leak causing syringomyelia and pseudo-Arnold-Chiari malformation[J]. Neurology, 2015, 85(22): 1994.

[3] KENNEDY B C, KELLY K M, ANDERSON R C E,et al. Isolated thoracic syrinx in children with Chiari I malformation[J]. Childs Nerv Syst, 2016, 32(3): 531-534.

[4] 謝丁丁, 朱澤章, 邱勇, 等. Chiari畸形后顱窩減壓術(shù)后延髓及小腦位置變化與空洞轉(zhuǎn)歸的相關(guān)性[J]. 中華外科雜志, 2013,51(10): 895-899.

[5] XIE D, QIU Y, SHA S, et al. Syrinx resolution is correlated with the upward shifting of cerebellar tonsil following posterior fossa decompression in pediatric patients with Chiari malformation type I[J]. Eur Spine J, 2015, 24(1): 155-161.

[6] TUBBS R S, OAKES W J. Chiari malformation[J]. Journal of Neurosurgery, 2007, 106(4 Suppl):329.

[7] GODZIK J, KELLY M P, RADMANESH A, et al. Relationship of syrinx size and tonsillar descent to spinal deformity in Chiari malformation Type I with associated syringomyelia[J]. J Neurosurg Pediatr, 2014, 13(4): 368.

[8] FAKHRI A, SHAH M N, GOYAL M S. Advanced imaging of Chiari 1 malformations[J]. Neurosurg Clin N Am, 2015, 26(4):519-526.

[9] HELLER J B, LAZAREFF J, GABBAY J S, et al. Posterior cranial fossa box expansion leads to resolution of symptomatic cerebellar ptosis following Chiari I malformation repair[J]. J Craniofac Surg, 2007, 18(2):274.

[10] 張晨, 岳樹源, 張建寧. 硬膜外與硬膜下手術(shù)治療ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞的療效比較[J]. 山東醫(yī)藥, 2015, 55(4): 84-86.

[11] VIDAL C H F. Surgical treatment of type I Chiari malformation: the role of Magendie’s foramen opening e tonsils manipulation[J]. Arq Neuropsiquiatr, 2015, 73(2): 179.

[12] 馬義輝, 季瑋, 荔志云, 等. 22例Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞癥的療效分析[J]. 國(guó)際神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)外科學(xué)雜志, 2015,42(2): 164-166.

[13] STRAHLE J, SMITH B W, MARTINEZ M, et al. The association between Chiari malformation Type I, spinal syrinx,and scoliosis[J]. J Neurosurg Pediatr, 2015, 15(6): 607-611.

[14] NAGOSHI N, IWANAMI A, TOYAMA Y, et al. Factors contributing to improvement of syringomyelia after foramen magnum decompression for Chiari type I malformation[J]. J Orthop Sci, 2014, 19(3): 418-423.

[15] 黃巍, 魏嘉良, 黃勇, 等. 改良小腦扁桃體切除聯(lián)合后顱窩小骨窗減壓擴(kuò)容術(shù)治療Chiari-Ⅰ畸形合并脊髓空洞癥[J]. 第二軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào), 2015, 36(10): 1127-1132.

[16] GODZIK J, HOLEKAMP T F, LIMBRICK D D, et al. Risks and outcomes of spinal deformity surgery in Chiari malformation,Type 1, with syringomyelia versus adolescent idiopathic scoliosis[J]. Spine J, 2015, 15(9): 2002-2008.

[17] KENNEDY B C, NELP T B, KELLY K M, et al. Delayed resolution of syrinx after posterior fossa decompression without dural opening in children with Chiari malformation Type I[J]. J Neurosurg Pediatr, 2015, 16(5): 599-606.

[18] AHMAD F, EVANS M, WHITE N, et al. Amelioration of Chiari type 1 malformation and syringomyelia following posterior calvarial distraction in Crouzon’s syndrome-a case report[J].Childs Nerv Syst, 2014, 30(1): 177-179.