顱內(nèi)多中心少突星形細(xì)胞瘤1例報告及文獻復(fù)習(xí)

白世琦，王育波，耿　任，李蘊潛

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)外科，吉林 長春 130021)

多中心腦膠質(zhì)瘤(muhicentric glioma)是指同時或先后在不同腦葉或半球出現(xiàn)的2個及以上發(fā)生的膠質(zhì)瘤病灶，且病灶間無法用已知的播散或轉(zhuǎn)移途徑(包括聯(lián)合纖維、腦脊液、室管膜、血管和臨近的衛(wèi)星灶等)來解釋的多發(fā)性膠質(zhì)瘤，但可以用已知的播散轉(zhuǎn)移途徑解釋的多發(fā)膠質(zhì)瘤被稱為多局灶膠質(zhì)瘤(multifoeal glioma)[1]。少突星形細(xì)胞瘤是一種混合性膠質(zhì)瘤[2]，顱內(nèi)多中心少突星形細(xì)胞瘤十分罕見[3]。本文作者報道1例顱內(nèi)多中心少突星形細(xì)胞瘤患者的臨床資料，并進行文獻復(fù)習(xí)，旨在提高對本病診治的認(rèn)識。

1　臨床資料

1.1病例資料患者，男性，25歲，因“18 d前突發(fā)抽搐1次”入院。既往身體健康，否認(rèn)高血壓、糖尿病及家族疾病史。神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯陽性體征。頭部磁共振成像(MRI)平掃加增強顯示：左側(cè)額葉和胼胝體膝部見團片狀混雜異常信號，T1WI呈稍高、稍低及低信號，T2WI呈等及高信號，F(xiàn)LAIR呈高及低信號，大小為5.3 cm×6.4 cm×7.0 cm，DWI呈稍高及低信號，增強掃描明顯不均勻強化。左側(cè)額顳葉見囊片狀混雜信號影，T1WI呈低信號，T2WI呈不均勻稍高及高信號，F(xiàn)LAIR呈高及低信號，大小為5.0 cm×5.7 cm×6.4 cm，DWI呈低信號，增強掃描未見強化，其內(nèi)可見血管影通過。雙側(cè)腦室前角受壓變窄，左側(cè)腦室變窄，中線結(jié)構(gòu)略右移(圖1)。根據(jù)病史及輔助檢查初步診斷為：左側(cè)額葉和胼胝體膝部占位性病變；左側(cè)額顳葉占位性病變。

1.2治療和預(yù)后完成術(shù)前準(zhǔn)備后，行幕上開顱腫瘤切除術(shù)，手術(shù)采取左側(cè)額顳部切口，首先切除左側(cè)額葉和胼胝體膝部病變，術(shù)中見病變與大腦鐮及靜脈竇關(guān)系密切，病變?yōu)槟倚约皩嵭曰旌辖M織，實性組織占大部分，內(nèi)部可見鈣化，仔細(xì)分離病變與周圍腦組織后將病灶切除。然后切除左側(cè)額顳葉病變，術(shù)中見該病變?yōu)槟倚约皩嵭曰旌辖M織，囊性組織占大部分，將病灶切除。將切除的腫瘤組織進行病理學(xué)檢查。術(shù)后患者出現(xiàn)不完全混合性失語，經(jīng)過對癥治療后逐漸好轉(zhuǎn)。術(shù)后頭部CT檢查顯示顱內(nèi)兩處病灶已被切除，中線偏移情況好轉(zhuǎn)?；颊呋謴?fù)良好，出院時建議繼續(xù)行放療和化療。

1.3病理結(jié)果和診斷腫瘤組織病理學(xué)檢查結(jié)果：左側(cè)額葉和胼胝體病變局部的細(xì)胞密度增高，細(xì)胞異型相對明顯。免疫組織化學(xué)結(jié)果：Ki-67(+5%)，P53(+<5%)，GFAP(-)，診斷為少突星形細(xì)胞瘤(WHOⅡ-Ⅲ級)。左側(cè)額顳葉腫瘤的組織學(xué)表現(xiàn)同上，免疫組織化學(xué)結(jié)果：Ki-67(+3%)，P53(+70%)，GFAP(+)，診斷為少突星形細(xì)胞瘤(WHOⅡ級)。見圖2(插頁七)。

A：T1WI;B：T2WI;C：FLAIR;D：Enhanced scanning.

1.4隨訪術(shù)后1個月復(fù)查頭部MRI平掃加增強顯示：左側(cè)額葉和胼胝體膝部及左側(cè)額顳葉病灶大部分切除，中線結(jié)構(gòu)偏移情況好轉(zhuǎn)。見圖3。

A：T1WI;B：T2WI;C：FLAIR;D：Enhanced scanning.

2　討　論

顱內(nèi)多發(fā)膠質(zhì)瘤發(fā)病率較低，在顱內(nèi)膠質(zhì)瘤中所占比例為0.5%～20.0%[4],但各研究[5-7]報道結(jié)果不盡相同。研究[3]顯示:大部分顱內(nèi)多中心膠質(zhì)瘤至少一處為膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，而本文作者報道的病例兩處病變均為少突星形細(xì)胞瘤非常罕見。

Batzdorf等[1]曾提出將顱內(nèi)多發(fā)膠質(zhì)瘤分為多中心膠質(zhì)瘤和多灶性膠質(zhì)瘤，多灶性膠質(zhì)瘤是指可以用纖維束、腦脊液等已知播散轉(zhuǎn)移途徑解釋的顱內(nèi)多發(fā)膠質(zhì)瘤，而多中心膠質(zhì)瘤間無連接通道，不能用已知播散轉(zhuǎn)移途徑解釋。但有時多發(fā)膠質(zhì)瘤之間的聯(lián)系可能是微觀的，宏觀并不一定可見[8]，因此有時無法明確區(qū)分多中心膠質(zhì)瘤與多灶性膠質(zhì)瘤。近年來，Thomas等[9]提出如果兩處病變之間存在傳播途徑，在MRI FLAIR序列上會顯示出沿著傳播途徑的異常水腫區(qū)域。本文作者報道病例的MRI FLAIR信號上并未發(fā)現(xiàn)2個病灶之間有水腫區(qū)域相連接，而且兩處病灶免疫組織化學(xué)染色結(jié)果有明顯的不同，故可以認(rèn)定本例為多中心少突星形細(xì)胞瘤。膠質(zhì)瘤作為一種惡性腫瘤，其侵襲性較高，容易發(fā)生顱內(nèi)擴散，且有些腫瘤擴散途徑是微觀的，宏觀不可見的，這給多中心膠質(zhì)瘤的診斷帶來了困難。掌握顱內(nèi)多處病灶間影像學(xué)上有無聯(lián)系(尤其是MRI FLAIR序列)及多處病灶間形態(tài)學(xué)和病理結(jié)果之間的差異，有助于明確是否為多中心膠質(zhì)瘤。

目前有關(guān)多中心膠質(zhì)瘤的發(fā)病機制有多種假說[5, 10-11]，其中Wills[10]提出的“兩步過程”假說被多數(shù)學(xué)者所認(rèn)可，但越來越多的學(xué)者認(rèn)為多中心膠質(zhì)瘤的發(fā)病與膠質(zhì)瘤細(xì)胞的長距離遷移及能力有關(guān)[12]。關(guān)于多中心少突星形細(xì)胞瘤的治療，大部分學(xué)者[6, 13]認(rèn)為積極手術(shù)治療對延長患者的生存期有利。對于術(shù)后是否進行放療仍存在爭議，因其對總生存期的影響無顯著意義[14]，而且放療會加重高顱壓[15-17]，因此對于多中心膠質(zhì)瘤術(shù)后是否進行放療及放療的時機應(yīng)綜合考慮?；熥鳛橐环N比較安全且有效的治療方法，應(yīng)該被推薦。多中心膠質(zhì)瘤尤其是多中心少突星形細(xì)胞瘤作為一種罕見的疾病，還有很多值得探索的地方。隨著更多的病例報道的出現(xiàn)及相關(guān)技術(shù)的發(fā)展，會更清楚地了解其發(fā)生機制并做出早期診斷，更全面地了解多中心膠質(zhì)瘤的進展過程，為患者制訂更加完善的治療方案，從而改善其預(yù)后并延長患者的生存期。

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