去分化皮質(zhì)旁型骨肉瘤病1例報道

李玲蔚，張卜天，代一猛，李 祎

(吉林大學中日聯(lián)醫(yī)院 放射線科，吉林 長春130033)

1 病例資料

患者，男，56歲，1年前發(fā)現(xiàn)右側(cè)膝關節(jié)疼痛，就診于當?shù)蒯t(yī)院，未行系統(tǒng)檢查及治療，近半年發(fā)現(xiàn)疼痛加重并伴有夜間痛。?？茩z查右下肢腫脹，局部可視及色素沉著。右大腿遠端腫脹外，皮溫較高，觸之較韌，局部壓痛陽性，右下肢縱向叩擊痛陽性。右膝關節(jié)因疼痛活動受限。X線顯示：右側(cè)股骨遠端后方可見團片狀稍高密度影，邊界不清，局部可見骨膜反應，腫塊與骨質(zhì)間可見條狀透亮影(圖1，2)。CT平掃顯示：右側(cè)股骨遠端后方可見團片狀軟組織密度影，邊界不清，局部與骨質(zhì)分界不清。軟組織病灶內(nèi)可見斑點狀鈣化密度影，股骨遠端內(nèi)側(cè)可見明顯骨膜反應(圖3，4)。MRI平掃顯示：右側(cè)股骨后方可見團片狀等T1、混雜長T2信號影，邊界不清，與右側(cè)股骨遠端骨質(zhì)相連。右側(cè)股骨遠端骨質(zhì)內(nèi)可見片狀等T1、長T2信號影，邊界不清，信號同腫塊(圖5，6)。影像診斷為惡性骨腫瘤性病變，病理結(jié)果為皮質(zhì)旁型骨肉瘤，部分去分化，去分化成分為高級別未分化肉瘤。

2 討論

骨肉瘤分為髓性骨肉瘤和表面型骨肉瘤，表面型骨肉瘤是很少見的一類，它根據(jù)起源又分為骨膜骨肉瘤、皮質(zhì)旁型骨肉瘤(65%)及高級別表面型骨肉瘤[1]。普通皮質(zhì)旁型骨肉瘤的典型影像征象為“線征”，即腫瘤和宿骨之間有線樣低密度影。本病例可以觀察到皮質(zhì)旁型骨肉瘤的特征征象，但與常見的低度惡性的皮質(zhì)旁型骨肉瘤不同的是，本病例呈現(xiàn)出高度侵襲性，病變非特異性侵蝕皮質(zhì)并突破入骨髓腔，而普通的皮質(zhì)旁型骨肉瘤由于起源于骨膜外層而不侵及骨質(zhì)。此外，MRI上腫物的信號不均勻，且CT上顯示骨肉瘤的典型腫瘤骨含量很少，說明腫物內(nèi)的成分多樣化，大部分為低分化或未分化的肉瘤組織，病理結(jié)果為去分化皮質(zhì)旁型骨肉瘤，去分化成分為高級別未分化肉瘤，這符合我們在影像上看到的征象。免疫組化結(jié)果也驗證其高度惡型性，Ki67(60%+)提示腫瘤的增殖能力很強，進展較迅速，預后差。去分化成分發(fā)生在15%的皮質(zhì)旁型骨肉瘤病例中，更多出現(xiàn)在復發(fā)的病例中，這些去分化的成分為骨肉瘤、纖維肉瘤或者惡性組織細胞瘤[2]。

圖1，2右膝關節(jié)正側(cè)位：側(cè)位上股骨遠端后方可見團塊狀密度增高影，病灶與骨質(zhì)間可見“線狀征”，股骨遠端可見骨膜增生。圖3，4右膝關節(jié)CT平掃：股骨遠端骨質(zhì)形態(tài)欠佳，可見溶骨性改變。圖5，6右膝關節(jié)MRI平掃T2WI壓脂矢狀位及軸位：明顯顯示右側(cè)股骨內(nèi)骨質(zhì)受侵，局部與軟組織內(nèi)腫塊分界不清。

本病例十分罕見，相比普通型的皮質(zhì)旁骨肉瘤，去分化皮質(zhì)旁型骨肉瘤侵襲性強、惡性程度高、預后差，臨床治療方案不同，因此及早、準確的診斷對患者的預后非常重要。但在臨床工作中，其易被誤診為惡性纖維組織細胞瘤或淋巴瘤等，CT及MRI提示病變內(nèi)存在瘤骨或鈣化，故可排除淋巴瘤，同時病變中心位于骨外，可排除纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤等病變中心位于近骨髓腔內(nèi)的病變。本病例給予了我們重要的提示，即“線征”和“瘤骨”是提示皮質(zhì)旁型骨肉瘤診斷可能性的重要線索，而病變內(nèi)信號多樣化則提示病變含去分化的部分。

[1]Papathanassiou ZG,Alberghini M,Thiesse P,et al.Parosteal osteosarcoma mimicking osteochondroma:a radio-histologic approach on two cases [J].Clin Sarcoma Res,2011,1:2.

[2]Combalia A,Munoz-Mahamud E， Palacin A,et al.Local recurrence of a parosteal osteosarcoma 21 years after incomplete resection[J].Chin J Cancer,2011,30(12):861.