大腿根部惡性增生性外毛根鞘瘤超聲表現1例

蘆 青，林 鋌

(1.華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協和醫(yī)院超聲影像科，湖北 武漢 430022; 2.分子影像湖北省重點實驗室，湖北 武漢 430022)

圖1 左大腿根部包塊的超聲圖像 可見一中等回聲包塊，邊界欠清，內部回聲強弱不等，分布不均 圖2 CDFI示包塊內可見較豐富血流信號 圖3 病理圖(HE，×200)

患者男，33歲，8年前發(fā)現左大腿根部大小2 cm×3 cm×2 cm包塊，未接受特殊治療;8年來包塊進行性增長，但不影響行走，1個月前無明顯誘因包塊表面破潰。當地MRI提示左側腹股溝下緣脂肪內惡性腫瘤性病變可能性大，并腹股溝區(qū)及髂血管周圍淋巴結腫大。為求進一步診治到本院。入院查體：左大腿根部見一大小約8.0 cm×9.0 cm×9.0 cm包塊，無壓痛，質硬，活動度可，表面皮膚破潰，局部皮膚呈紅、腫、熱炎癥反應。超聲檢查：左大腿根部皮下見一大小約12.4 cm×11.4 cm×9.5 cm中等回聲包塊，邊界欠清，內部回聲強弱不等，分布不均，內見不規(guī)則無回聲區(qū)及斑點狀強回聲(圖1);CDFI：可見較豐富血流信號(圖2)。超聲提示：左大腿根部皮下巨大實質性腫塊，內見鈣化及液化，來源不明，不除外惡性病變，建議進一步檢查。遂行左大腿腫瘤切除術+皮膚牽張術。

外科距腫瘤邊緣約2 cm整塊切除腫瘤組織，并清掃局部腫大淋巴結。大體可見灰白間黃色質硬腫塊，切面見纖維分隔，呈多結節(jié)狀。病理提示：(左大腿)惡性增生性外毛根鞘腫瘤伴皮膚潰瘍形成。病理：核分裂2/10 HPF(圖3)。

討論外毛根鞘腫瘤的發(fā)展分3個階段：外毛根鞘囊腫(trichilemmal cyst， TC)、增生性外毛根鞘囊腫(proliferating trichilemmal cyst, PTC)、惡性增生性外毛根鞘瘤(malignant proliferating trichilemmal tumor, MPTT)，可由TC逐步發(fā)展為惡性。TC是毛囊峽部以出芽的方式形成，而PTC則由TC在損傷或炎癥作用下形成。MPTT多見于頭、面、頸部，四肢少見，女性多于男性。本例腫塊大體表現為巨大的多結節(jié)狀外生性腫物。國內外關于MPTT的報道較少見，其超聲特點也不典型。超聲具有無創(chuàng)、安全、實時、可操性好等優(yōu)點，可提供病灶位置、大小、形態(tài)、浸潤深度、腫瘤內部結構、血供情況及有無淋巴結轉移等信息，給臨床診斷及治療提供重要信息。本病首選手術治療，超聲能幫助臨床醫(yī)師在保障完全切除病灶的前提下盡量減小手術缺損。此外，治療上還需配合淋巴結清掃、放療及化療。