新生兒幼年性巨大毛細(xì)血管瘤1例報(bào)告

唐東方， 尤金良， 李 偉， 陳 趟， 李文鵬， 王育波， 張顯峰

血管瘤是嬰幼兒最常見的良性腫瘤，但是新生兒的發(fā)病率較低。尤其是頭皮巨大血管瘤的報(bào)道甚少。在此我們報(bào)道1例新生兒巨大頭皮血管瘤并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以期提高對(duì)相關(guān)疾病的認(rèn)識(shí)。

1 病例資料

男嬰，13 d，出生時(shí)發(fā)現(xiàn)左側(cè)顳枕有大小約4.0 cm×5.0 cm類圓形包塊，后逐漸增大。患兒飲食較好，無發(fā)熱，無抽搐，可自行進(jìn)乳，尿便正常。查體：皮膚紅潤，前囟平坦、呼吸平穩(wěn)，腹部平坦，四肢肌張力及反射正常，左側(cè)顳枕部可見一大小約5.0 cm×7.0 cm包塊，包塊中心有深紅色不規(guī)則皮膚(見圖1)。包塊突出皮膚表面部分活動(dòng)度較好，按壓柔軟，包塊內(nèi)未觸及硬性結(jié)節(jié)。影像學(xué)檢查：(1)CT：各部腦結(jié)構(gòu)未見異常；腦室、腦池的位置、大小及密度均未見異常；中線結(jié)構(gòu)無移位。左側(cè)顳頂枕皮下見不規(guī)則團(tuán)塊狀軟組織密度影，大小約5.3 cm×1.8 cm×4.3 cm，CT值約31HU，邊界尚清(見圖2)。(2)局部軟組織淺表彩超：左側(cè)頭部指示部位皮下可見一實(shí)質(zhì)性略強(qiáng)回聲光團(tuán)，邊界尚清，內(nèi)部回聲欠均，可見管道樣回聲；腫物內(nèi)可見豐富血流信號(hào)。實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)未見明顯異常。完善相關(guān)檢驗(yàn)、檢查后，患兒全麻下行頭皮腫物切除術(shù)，腫物位于皮下，實(shí)性，質(zhì)地軟，呈不規(guī)則形，有包膜，與周圍組織輕度粘連，血運(yùn)豐富，腫物內(nèi)有暗紅色膠凍狀內(nèi)容物，腫物大小約6.5 cm×4.5 cm×1.5 cm。術(shù)后病理診斷為幼年性毛細(xì)血管瘤(見圖3)。術(shù)后患兒恢復(fù)良好出院。

2 討 論

血管瘤是嬰幼兒最常見的良性腫瘤，新生兒的發(fā)病率為1%～2%，1歲左右發(fā)病率上升至12%。血管瘤的發(fā)病率有種族差異，白人的發(fā)病率高于其他種族，黑人的發(fā)病率最低，女性發(fā)病率高于男性[1～3]。1863年Virchow 以鏡下血管結(jié)構(gòu)為基礎(chǔ)，提出單純性血管瘤、海綿狀血管瘤和蔓狀血管瘤的分類概念。Wegner 于 1877年提出淋巴血管瘤的概念，此后單純性血管瘤又成了毛細(xì)血管瘤的同義詞，同樣有著相似毛細(xì)血管結(jié)構(gòu)的先天性毛細(xì)血管畸形也被歸屬到毛細(xì)血管瘤中。血管瘤按照其生長特點(diǎn)及臨床特點(diǎn)可分為增殖期、消退期和消退完成期。嬰幼兒血管瘤通常在出生后1 w～1 m內(nèi)出現(xiàn)，隨后血管瘤快速增長，體積增大，在經(jīng)過一個(gè)始發(fā)的快速增殖期后，血管瘤逐漸穩(wěn)定，不再繼續(xù)快速增殖，腫瘤內(nèi)細(xì)胞成分減少，并逐漸被纖維脂肪組織所取代。血管瘤是血管生長及修復(fù)的紊亂，其主要的特征是毛細(xì)血管的內(nèi)皮細(xì)胞增生[4]。毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞與血管瘤的病程變化密切相關(guān)，毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞的凋亡在血管瘤的自然消退過程中起重要作用。毛細(xì)血管瘤可分布于全身，相對(duì)好發(fā)于面頸部。其界限清楚，呈鮮紅或紫紅色，表面高低不等，多高出皮膚，皮下的部分因分布較深而呈青紫色，質(zhì)地較韌，?？蓲屑捌は履[塊[5]。當(dāng)血管腔表面內(nèi)皮細(xì)胞發(fā)生無異形性增生，內(nèi)皮細(xì)胞增生顯著、但血管結(jié)構(gòu)未成熟或完全閉塞時(shí)，即為幼年型毛細(xì)血管瘤(juvenile capillary hemangioma)[6]。幼年性毛細(xì)血管瘤在血管瘤中發(fā)病率較低[7]，常在出生幾日內(nèi)發(fā)現(xiàn)，也可表現(xiàn)為出生數(shù)周內(nèi)保持紅斑點(diǎn)而后逐漸增大，常突出皮膚表面，色澤鮮紅似“ 草莓狀”，又稱草莓狀毛細(xì)血管瘤，表面有分葉狀，多為單發(fā)性。

血管瘤在診斷過程中可采用彩色多普勒超聲、CT、MRI等。使用彩色多普勒超聲檢查血管瘤時(shí)，血管瘤在高頻灰階超聲圖像上均表現(xiàn)為一中等偏低回聲的實(shí)質(zhì)性團(tuán)塊，呈類圓形或不規(guī)則形，邊界清楚，內(nèi)呈網(wǎng)格狀[8]。CT 平掃腫瘤呈結(jié)節(jié)狀、分葉狀、管狀或團(tuán)塊狀低密度病變。增強(qiáng)掃描后血管成分顯著強(qiáng)化，可呈扭曲血管狀，而非血管成分不強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化。MRI T1WI上腫瘤呈略高信號(hào)或等信號(hào)，T2WI 上呈顯著高信號(hào)，其中夾雜不均勻信號(hào)，病理上代表了脂肪、纖維組織、平滑肌、血栓、靜脈石和鈣化。CT 和MRI 對(duì)血管瘤均可做出定性診斷，但MRI 在顯示血管瘤內(nèi)特征性的血管及血管成分間的脂肪纖維組織方面較CT 優(yōu)越[9]。

血管瘤的治療方法多樣，可選擇治療方法的現(xiàn)主要有等待觀察、藥物治療、激光治療及手術(shù)治療。在選擇治療方法時(shí)，涉及多方面因素，應(yīng)根據(jù)具體情況而定，目前尚無一種治療方法適用于所有情況。非重要部位的增殖期血管瘤，如體積較小，或處于生長穩(wěn)定期，未對(duì)美觀和功能造成重要影響，可定期隨訪觀察，處于消退期的血管瘤可以定期隨訪觀察。激光主要適用于表淺、面積較小且生長緩慢或已停止的血管瘤，可以阻斷其進(jìn)入快速增殖期。對(duì)難治性、多發(fā)性的嬰幼兒血管瘤，口服激素是加速其自然消退的首選方法[10，11]。體外細(xì)胞培養(yǎng)研究表明，糖皮質(zhì)激素能非常明顯地抑制血管瘤血管內(nèi)皮細(xì)胞的增殖[12]。對(duì)激光治療或口服激素治療效果欠佳，并且血管瘤已處于消退期的患者，可采用激素或平陽霉素瘤內(nèi)注射治療，總有效率可達(dá)94.5%[13]。而對(duì)于身體隱蔽部位的中、小型嬰幼血管瘤可采用5% 咪喹莫特局涂，其用藥方便，且全身反應(yīng)及副作用較少。冷凍療法曾被用于淺表血管瘤的治療，并取得了一定效果，但由于其并發(fā)癥多見，現(xiàn)已較少用于血管瘤的治療。手術(shù)治療血管瘤的適應(yīng)證較廣泛，對(duì)其他方法無效的病灶都可以考慮手術(shù)切除或行后期修復(fù)[14]。因大部分血管瘤具有自我消退的特點(diǎn)，手術(shù)治

圖1 左側(cè)顳枕類圓形包塊

圖2 頭部CT掃描

圖3 病理為幼年性毛細(xì)血管瘤

療被不少學(xué)者認(rèn)為是最后采取的方法，但近年有學(xué)者對(duì)手術(shù)切除的血管瘤患者進(jìn)行回顧并隨訪，對(duì)其療效進(jìn)行分析，手術(shù)切除血管瘤其總體有效率80.61%，且<3歲年齡組治愈率為90.24%[15]。血管瘤瘤體隨著病程的延長和患兒的生長發(fā)育逐漸增大，部分類型血管瘤病變深度加深，影響治療和預(yù)后。皮膚淺表部位血管瘤在局部皮膚會(huì)有較明顯變化，影響美觀，對(duì)患兒造成心理壓力。近年來，心理因素對(duì)患兒身心發(fā)育的影響也越來越受到重視，兒童在18～24 m時(shí)開始出現(xiàn)自我意識(shí)，完整的自我身體形象意識(shí)在3歲時(shí)形成，早期適當(dāng)治療，不僅可以較少因血管瘤帶來的身體損害，也可以緩解患兒及家屬的心理壓力。

本例患兒出生時(shí)即發(fā)現(xiàn)腫物位于左側(cè)顳枕部皮下，約5.0 cm×4.0 cm大小，并在2 w內(nèi)迅速增大至7.0 cm×5.0 cm。該患兒隨訪6 m，術(shù)后患兒恢復(fù)良好且無明顯并發(fā)癥，腫物無復(fù)發(fā)。因此，對(duì)于體積較大，反復(fù)發(fā)生潰瘍、感染、出血、瘢痕，伴有其他并發(fā)癥或動(dòng)態(tài)觀察過程中逐漸增大的表淺幼年性毛細(xì)血管瘤，若無手術(shù)禁忌，可考慮手術(shù)治療，大部分手術(shù)治療術(shù)后恢復(fù)良好，并發(fā)癥亦少見。

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