椎管內(nèi)硬膜外原發(fā)性淋巴瘤影像表現(xiàn)＊

1.深圳市南山區(qū)人民醫(yī)院(廣東 深圳 510515)

2.南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院影像中心(廣東 廣州 518052)

侯剛強(qiáng)1 高德宏1 沈比先1熊 偉2 褚千琨1 張大波1

椎管內(nèi)淋巴瘤是一種較為罕見(jiàn)的淋巴結(jié)外型淋巴瘤，僅占整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的4.8%，誤診率較高，與其他椎管內(nèi)病變鑒別診斷較為困難[1]。為提高對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)及術(shù)前診斷率，本文回顧分析7例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)，且有完整臨床及影像資料的椎管內(nèi)原發(fā)性淋巴瘤，探討其影像特征。

1 資料與方法

本組7例經(jīng)手術(shù)、病理證實(shí)的椎管內(nèi)淋巴瘤，男性5例，女性2例。年齡為6～56歲，平均為36.9歲。臨床癥狀表現(xiàn)為腰部不適2例，背部不適5例；均有雙下肢麻木、感覺(jué)運(yùn)動(dòng)喪失；病程最短者1天，最長(zhǎng)者40天。6例由1.5T超導(dǎo)磁共振成像儀(Siemens Magnetom Vision)檢查，平掃用自旋回波序列(SE)及快速自旋回波序列(FSE)。T1WI：TR=600～800ms，TE=10～20ms；T1WI：TR=4000～5000ms，TE=100～120ms。掃描層厚4mm，層距2mm。全部病例經(jīng)肘正中靜脈注射Gd-DTPA增強(qiáng)掃描，劑量為0.1mmol/kg，常規(guī)行矢狀面、橫斷面和冠狀面T1WI/FSE掃描。1例采用雙源CT(Siemens Magnetom Vision)檢查，層間距5mm，病灶層面行1.25mm薄層重建。

2 結(jié) 果

病灶位于上胸段2例，下胸段4例，胸腰段1例；均為單發(fā)病灶。病灶沿椎管長(zhǎng)軸縱向生長(zhǎng)，長(zhǎng)度2個(gè)椎體以內(nèi)者2例，超過(guò)2個(gè)椎體以上5例(最長(zhǎng)者累及5個(gè)椎體)。所有病變均位于椎管內(nèi)硬膜外。CT表現(xiàn)為等密度，T1WI等信號(hào)5例，低信號(hào)1例，T2WI略高信號(hào)2例，等信號(hào)4例。增強(qiáng)掃描3例輕度強(qiáng)化，2例中度強(qiáng)化，1例顯著強(qiáng)化，均未見(jiàn)明確壞死、囊變?cè)睿幌噜徲材つ?、脊髓未?jiàn)異常強(qiáng)化(圖1-11)。腫塊與脊髓間可見(jiàn)低信號(hào)邊緣清楚的條狀低信號(hào)帶，脊髓受壓變形，信號(hào)未見(jiàn)異常(圖4-7)。6例病灶位于椎管內(nèi)，矢狀位呈梭形軟組織影。橫斷位4例病灶半環(huán)狀“圍髓樣”包繞硬脊膜(圖1，7，11)，2例位于椎管右后外側(cè)，1例位于椎管左后外側(cè)，硬脊膜、脊髓受壓變扁。3例椎間孔輕度擴(kuò)大，1例椎體及附件溶骨性骨質(zhì)破壞(圖1-3)。局限于椎管內(nèi)腫塊6例，椎管內(nèi)、椎體旁腫塊形成“啞鈴狀”1例(圖8-11)。椎體信號(hào)異常2例，椎體信號(hào)異常并病理性骨折1例(圖4-11)。病理均為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤。

3 討 論

惡性淋巴瘤是起源于淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)的一種惡性腫瘤，包括非霍奇金淋巴瘤、霍奇金病、網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤等。原發(fā)性脊柱硬膜外淋巴瘤是非常罕見(jiàn)的結(jié)外淋巴瘤，硬膜外淋巴瘤占椎管內(nèi)硬膜外腫瘤的9%，所有淋巴瘤的3.3%[2-3]。因患者骨髓細(xì)胞學(xué)檢查呈陰性結(jié)果，影像學(xué)又與其它椎管內(nèi)硬膜外占位不易區(qū)別，因此，該病臨床診斷比較困難，早期易誤診。一般認(rèn)為該腫瘤起源于硬膜外靜脈叢內(nèi)的淋巴組織，因此腫瘤沿硬膜外腔浸潤(rùn)性生長(zhǎng)；還有觀點(diǎn)認(rèn)為腫瘤源于椎旁組織，通過(guò)椎間孔播散到硬膜外隙導(dǎo)致。目前公認(rèn)的原發(fā)性骨骼淋巴瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)為：病理學(xué)確診為淋巴瘤，開(kāi)始時(shí)腫瘤只局限于脊柱，初次發(fā)病時(shí)只有局部轉(zhuǎn)移(區(qū)域淋巴結(jié)腫大)，無(wú)全身其他部位淋巴結(jié)或淋巴結(jié)外病變，6個(gè)月內(nèi)未出現(xiàn)全身播散[4]。根據(jù)此標(biāo)準(zhǔn)，本組病例經(jīng)檢查排除其他部位淋巴瘤，均符合原發(fā)性椎管內(nèi)淋巴瘤的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)。原發(fā)性椎管內(nèi)淋巴瘤罕見(jiàn)，以50～70歲好發(fā)，多見(jiàn)于男性。本組病例男性為主，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。本組患者平均年齡36.9歲，最小年齡6歲。國(guó)內(nèi)目前報(bào)道最小年齡為2歲，可能提示該腫瘤有年輕化趨勢(shì)[5]。文獻(xiàn)報(bào)道原發(fā)性椎管淋巴瘤主要累及胸椎，其次為腰椎，很少累及頸椎；本組病例均位于胸段，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。目前有觀點(diǎn)認(rèn)為可能與胸段椎管具有豐富的靜脈叢，淋巴前體細(xì)胞易在此處有關(guān)[4]。

脊髓和神經(jīng)根受壓癥狀是患者的主要臨床表現(xiàn)，本病首發(fā)癥狀一般為較典型的神經(jīng)根性疼痛，主要表現(xiàn)為腰背部疼痛。主要原因可能為腫瘤在硬脊膜外環(huán)形浸潤(rùn)生長(zhǎng)，侵犯神經(jīng)根所致[6]。由于淋巴瘤是一種增殖迅速的腫瘤，其中Burkitt's瘤倍增時(shí)間24～48小時(shí)。隨著病情發(fā)展，腫瘤體積增大、壓迫效應(yīng)顯著，繼而出現(xiàn)感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙以及括約肌功能紊亂[7]。文獻(xiàn)報(bào)道椎管內(nèi)原發(fā)性淋巴瘤脊髓壓迫癥狀常表現(xiàn)為發(fā)病迅速，病程進(jìn)展快，常數(shù)天或者數(shù)小時(shí)發(fā)展至截癱[1]。本組病例中最長(zhǎng)病史43天，最短病史僅1天，平均31.4天，與文獻(xiàn)報(bào)道較一致。

原發(fā)性椎管內(nèi)淋巴瘤按發(fā)病部位分為三類。髓內(nèi)型：淋巴瘤位于脊髓內(nèi)；硬膜內(nèi)型：淋巴瘤位于髓外硬膜內(nèi)；硬膜外型：淋巴瘤位于髓外硬膜外。其中最常見(jiàn)的類型為硬膜外型，其余兩型罕見(jiàn)文獻(xiàn)報(bào)道。椎管內(nèi)硬膜外型原發(fā)性淋巴瘤生長(zhǎng)方式表現(xiàn)為沿椎管硬膜外間隙縱向生長(zhǎng)，呈梭形或條狀軟組織密度、信號(hào)影。椎管內(nèi)硬膜外淋巴瘤表現(xiàn)為硬膜外脂肪間隙消失，沿此間隙侵襲生長(zhǎng)并包繞、擠壓脊髓，于腫瘤和脊髓間可見(jiàn)條狀硬脊膜低信號(hào)帶；臨近蛛網(wǎng)膜下腔變窄。文獻(xiàn)報(bào)道腫瘤可侵犯穿透硬脊膜侵蝕脊髓，表現(xiàn)為硬脊膜低信號(hào)線局部不連續(xù)，脊髓局部受侵呈略長(zhǎng)T1信號(hào)、長(zhǎng)T2信號(hào)，并可見(jiàn)脊髓水腫帶。腫塊常位于椎管前或椎管后部，橫斷位呈環(huán)狀或半環(huán)狀“圍髓樣”生長(zhǎng)。本組病例中硬脊膜完整，未見(jiàn)明確受侵征象。腫塊偏于一側(cè)3例，呈環(huán)狀環(huán)繞硬膜囊生長(zhǎng)方式者有4例，硬膜囊及脊髓明顯受壓變扁。這種生長(zhǎng)方式能夠解釋患者病程進(jìn)展快，臨床癥狀呈進(jìn)行性發(fā)展的特點(diǎn)[1,4]。

圖1-3 男，6歲。胸3-6椎管內(nèi)軟組織腫塊影，密度均勻。腫塊位于椎管后方，半環(huán)狀包繞脊髓。脊髓受壓變扁，向左側(cè)移位。右側(cè)椎間孔擴(kuò)大，椎體附件骨質(zhì)吸收破壞，椎旁可見(jiàn)軟組織密度影。圖4-7男，24歲。胸7、8椎體平面椎管內(nèi)硬膜外梭形等T1長(zhǎng)T2信號(hào)占位性病灶，軸位病灶半環(huán)狀包繞脊髓生長(zhǎng)，脊髓受壓變扁并向前移位，增強(qiáng)掃描病灶明顯強(qiáng)化。圖8-11男，20歲。胸10-12椎體骨質(zhì)呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)，胸11椎體變扁。相應(yīng)平面椎管及附件區(qū)可見(jiàn)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)軟組織腫塊，硬膜囊完整，脊髓受壓向右側(cè)移位。左側(cè)椎間孔擴(kuò)大，椎體附件骨質(zhì)吸收破壞。軟組織腫塊呈“啞鈴型”生長(zhǎng)，增強(qiáng)掃描中度強(qiáng)化。

由于椎管空間有限，腫瘤生長(zhǎng)迅速，因此多數(shù)椎管原發(fā)淋巴瘤累及范圍比較廣，并有跨椎間孔向外生長(zhǎng)并累及椎旁組織的趨勢(shì)。表現(xiàn)為椎旁腫塊密度及信號(hào)同椎管內(nèi)腫塊類似。有文獻(xiàn)報(bào)道，腫瘤通過(guò)椎間孔向外生長(zhǎng)發(fā)生率高達(dá)77.8%(14/18)，常伴有相鄰椎間孔擴(kuò)大或椎體附件骨質(zhì)破壞[4]。本組病例中3例伴有輕度的椎間孔輕度擴(kuò)大；1例跨椎間孔于椎管內(nèi)外生長(zhǎng)，相鄰椎體及附件溶骨性骨質(zhì)破壞。該腫瘤常累及一個(gè)或多個(gè)椎體節(jié)段，文獻(xiàn)報(bào)道平均為2.6個(gè)椎體高度，目前最長(zhǎng)的報(bào)道累及14個(gè)椎體高度。本組病例有5例超過(guò)2個(gè)椎體，與文獻(xiàn)報(bào)道較一致[8]。病變累計(jì)范圍廣，生長(zhǎng)迅速與其具有惡性程度高、侵襲性強(qiáng)的特點(diǎn)密切相關(guān)。椎管內(nèi)惡性淋巴瘤信號(hào)特點(diǎn)表現(xiàn)為等或略低T1、等或略高T2信號(hào)，信號(hào)均勻(與正常脊髓信號(hào)相比較)。此信號(hào)特點(diǎn)可能與淋巴瘤細(xì)胞成分多、間質(zhì)少，水分含量相對(duì)較少有關(guān)。靜脈注射Gd-DTPA后，椎管內(nèi)硬膜外占位呈均勻或略顯混雜中度或明顯增強(qiáng)。該腫瘤信號(hào)均勻，少見(jiàn)液化壞死灶，可能與淋巴組織不易壞死有關(guān)。本組病例T1WI等信號(hào)5例，低信號(hào)1例，T2WI略高信號(hào)2例，等信號(hào)4例。增強(qiáng)掃描3例輕度強(qiáng)化，2例中度強(qiáng)化，1例顯著強(qiáng)化，均未見(jiàn)明確壞死、囊變?cè)睿噜徲材つ?、脊髓未?jiàn)異常強(qiáng)化。與文獻(xiàn)報(bào)道一致[4,10-11]。MRI是診斷椎管內(nèi)淋巴瘤最有意義的檢查方法，能夠清楚顯示病變的位置、累及范圍。CT檢查因?yàn)閭斡拜^重，顯示骨質(zhì)變化時(shí)間較晚，一般不作為椎管病變的首選檢查方法。

原發(fā)性椎管淋巴瘤需與常見(jiàn)椎管內(nèi)硬膜外多種疾病相鑒別。①硬膜外轉(zhuǎn)移瘤：常見(jiàn)于中老年患者，多有原發(fā)瘤病史。一般表現(xiàn)為椎體后部骨質(zhì)破壞伴椎管內(nèi)腫塊，可跳躍累及多個(gè)椎體，環(huán)繞硬脊膜生長(zhǎng)少見(jiàn)。增強(qiáng)掃描一般呈輕-中度強(qiáng)化。②硬膜外血腫：由于凝血障礙、椎管內(nèi)血管畸形等原因引起，常急性發(fā)病，CT、MR密度及信號(hào)符合血腫演變規(guī)律，增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化。③硬膜外膿腫：常有明確感染病史及較典型的臨床表現(xiàn)，可為等T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描一般呈環(huán)形強(qiáng)化。④硬膜外海綿狀血管瘤：常表現(xiàn)為長(zhǎng)梭形占位，由于反復(fù)出血，MR平掃信號(hào)一般較為混雜，瘤周可見(jiàn)含鐵血黃素環(huán)，增強(qiáng)掃描后明顯強(qiáng)化，部分向椎管外生長(zhǎng)，但無(wú)骨質(zhì)破壞。

總之，椎管內(nèi)原發(fā)淋巴瘤臨床發(fā)病率低，但其臨床及影像仍具有一定的特征。當(dāng)中老年患者出現(xiàn)以神經(jīng)根受壓導(dǎo)致腰背部疼痛為首發(fā)癥狀，病程短，進(jìn)展快，短期之內(nèi)出現(xiàn)感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙表現(xiàn)時(shí)要注意到此病的可能。MR一般表現(xiàn)為椎管內(nèi)硬膜外等信號(hào)或密度軟組織占位，矢狀位呈條狀或梭形；橫斷位呈“圍髓樣”生長(zhǎng)方式環(huán)狀包繞、擠壓硬膜囊；增強(qiáng)掃描輕中度強(qiáng)化?？砂橛懈郊^(qū)骨質(zhì)破壞等特征。

[1]張谷青,李傳福.椎管內(nèi)淋巴瘤的影像學(xué)研究進(jìn)展[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2010,20(10)：1568-1570.

[2]盧潔,李坤成,楊小平等.椎管硬膜外淋巴瘤二例[J].中華放射學(xué)雜志,2004,38(1)：106-107.

[3]Koeller KK, Shih RY.Extranodal Lymphoma of the Central Nervous System and Spine[J].Radiol Clin North Am.2016,54(4)：649-671.

[4]李堅(jiān),吳吟晨,曹代榮等.椎管內(nèi)原發(fā)性淋巴瘤的MRI表現(xiàn)[J].臨床放射學(xué)雜志,2015,34(3)：341-345.

[5]文寶紅,程敬亮,張會(huì)霞等.嬰幼兒原發(fā)性椎管內(nèi)硬膜外惡性淋巴瘤一例[J].臨床放射學(xué)雜志,2012,31(3)：379-380.

[6]徐勝生,羅天友,歐陽(yáng)羽.原發(fā)性脊柱硬膜外淋巴瘤MRI診斷[J].重慶醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)2011,36 (6)：748-750.

[7]鹿松松,趙清爽,荊俊杰等.兒童原發(fā)性椎管內(nèi)硬膜外Burkitt's淋巴瘤1例[J].中華神經(jīng)外科疾病研究雜志,2016,15(2)：182-183.

[8]JS ZHENG,M WANG,S WAN,et al.Isolated Primary Non-Hodgkin’s Lymphoma of the Thoracic Spine：a Case Report with a Review of the Literature[J].J Int Med Res,2010,8(4)：1553-1560.

[9]張華文,敦旺歡,李敏.原發(fā)性椎管內(nèi)淋巴瘤的MRI診斷(附8例報(bào)告)[J].現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學(xué),2013,21(8)：1852-1854.

[10]Cho JH,Cho DC,Sung JK,et al.Primary Malignant Lymphoma in a Spinal Cord Presenting as an Epidural Mass with Myelopathy：A Case Report[J].Korean J Spine,2012,9(3)：265-268.

[11]劉燕,周濤,張軍,等.原發(fā)性脊柱淋巴瘤1例[J].中國(guó)CT和MRI雜志,2014,12(3)：115-116.