腎癌肉瘤病例報(bào)告1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

郭俊濤 秦曉平 卓育敏

腎癌肉瘤（renal carcinosarcoma）是一種罕見的腎臟惡性腫瘤，發(fā)病率占泌尿系統(tǒng)惡性腫瘤的3%。發(fā)病年齡50～70歲多見，其臨床表現(xiàn)無特異性，與腎細(xì)胞癌相似，大多數(shù)者以血尿和腰痛或腹部包塊為首發(fā)癥狀，實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查亦缺乏特異性，術(shù)前診斷困難，只有依靠病理檢查可確診，發(fā)現(xiàn)時(shí)大多數(shù)已是晚期，且惡性程度高，一旦確診盡早行腎癌根治術(shù)是首選方案，放化療效果不理想，預(yù)后差，5年生存率極低。我院在2017年10月收治1例腎癌肉瘤患者，現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)告如下。

1臨床資料

患者男性，54歲，因“反復(fù)肉眼血尿10余年，發(fā)現(xiàn)左腎占位1周”入院，10年前無明顯誘因下出現(xiàn)肉眼血尿，淡紅色，每年發(fā)作1～2次，無特定規(guī)律，可自行消失，無腰痛，無尿頻、尿急、尿痛，無寒戰(zhàn)發(fā)熱，無惡心、嘔吐等不適，曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行“系統(tǒng)檢查”，未發(fā)現(xiàn)明顯異常體征，后未予治療。2月前開始出現(xiàn)每日晨起時(shí)明顯肉眼血尿，無腰部疼痛，無尿頻尿急尿痛，無發(fā)熱等不適，至我院門診行泌尿系彩超檢查示：左腎中上極實(shí)質(zhì)見一低回聲光團(tuán)，大小約23 mm×21 mm，邊界清，欠光整，CDFI見條狀血流。提示：左腎中上極占位病變，性質(zhì)待定，考慮腎癌可能;既往病史：2017年7月在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行甲狀腺癌手術(shù)治療。2017年8月10我院核醫(yī)學(xué)科行甲狀腺SPE-CT檢查：①甲狀腺癌術(shù)后殘余甲狀腺顯影不清。②殘余甲狀腺攝取率降低。入院后查尿常規(guī)未見潛血。胸部DR檢查示：左肺下葉背段一高密度腫塊影，邊界不清，大小約32 mm×38 mm，左下肺野外帶可見一小結(jié)節(jié)影，邊界清，余肺內(nèi)未見病灶，提示：左肺下葉背段腫塊影并左下肺小結(jié)節(jié)，建議CT進(jìn)一步檢查;患者及家屬拒絕肺部CT檢查。雙腎動(dòng)脈CTA檢查示：雙腎動(dòng)脈未見異常狹窄及擴(kuò)張，左腎中上極見一類圓形軟組織密度腫塊影，大小約22 mm ×24 mm ×24 mm，其內(nèi)可見小片狀更低密度區(qū)，病灶部分與鄰近實(shí)質(zhì)分界不清，增強(qiáng)掃描提示腫塊不均勻明顯強(qiáng)化，右腎型態(tài)、大小正常。提示：①左腎中上極占位，不排除腎癌可能;②雙腎動(dòng)脈CTA未見明顯異常。雙腎SPE-CT檢查示： 雙腎腎小球?yàn)V過率為82.7 ml/min，其中左腎GFR為38.5 ml/min（46.5%），右腎為44.2 ml/min（53.5%）;提示：①雙腎位置、形態(tài)及大小大致正常。②雙腎總GFR正常，其中左、右分腎GFR均正常。③左腎腎圖曲線正常，右腎腎圖曲線呈排泄緩慢型。入院診斷：左腎中上極占位病變性質(zhì)待定。完善相關(guān)檢查，排除手術(shù)禁忌后于2017年11月18日在全麻下行經(jīng)后腹腔鏡下左腎部分切除術(shù)，術(shù)中打開Gerota筋膜，在腎周脂肪囊表面游離腎臟腫物，暴露腎臟，于左腎上極可見一腫塊突起，大小約3 cm×3 cm，表面無結(jié)節(jié)，邊界清晰，術(shù)中完整切除左腎占位腫物送病理檢查。

2結(jié)果

患者術(shù)后病理結(jié)果提示：（左腎腫物）鏡下見腫瘤細(xì)胞卵圓形、腎形，部分短梭形，細(xì)胞彌漫排列，部分呈團(tuán)塊樣、腺泡狀結(jié)構(gòu)，可見核分裂象。免疫組化：EMA（+），P-CK（+），Vimentin（+），CD68（少量+），Desmin、MyoD1、Myogenin、S-100、CD10、SMA、CD56均（-），Ki-67（60%+），符合癌肉瘤。術(shù)后絕對(duì)臥床72 h，給予對(duì)癥處理，未出現(xiàn)血尿、腰痛、發(fā)熱等不適，術(shù)后第6天給予拔除腎周引流管，傷口持續(xù)滲出較多淡紅色血性液;根據(jù)術(shù)后病理結(jié)果提示腎癌肉瘤，查閱相關(guān)文獻(xiàn)后建議行腎癌根治術(shù)，但患者家屬拒絕行腎癌根治術(shù)，患者及家屬拒絕行腎癌根治術(shù)，術(shù)后行PET-CT檢查示：①左下葉背段及支氣管閉塞伴軟組織結(jié)節(jié)，糖代謝增高，考慮肺癌，伴左肺下葉阻塞性不張。②左肺下葉多發(fā)結(jié)節(jié)，部分糖代謝增高，考慮轉(zhuǎn)移瘤。③縱膈10L/11L/12L組淋巴結(jié)，糖代謝增高，考慮轉(zhuǎn)移瘤。④右側(cè)第9后肋局部斑片狀高密影，糖代謝增高灶，考慮轉(zhuǎn)移瘤。⑤左腎癌肉瘤術(shù)后：左腎區(qū)斑點(diǎn)狀高密影，腎周少量積氣積液;左后腹壁斑片狀高密度。⑥甲狀腺癌術(shù)后：甲狀腺床未見占位及異常糖代謝增高灶。⑦雙側(cè)頸部Ⅱ區(qū)小淋巴結(jié)，糖代謝增高，考慮炎性增生。⑧雙肺多發(fā)斑點(diǎn)，斑片狀及磨砂玻璃樣高密度影，糖代謝未見增高，考慮慢性炎癥。提示肺部轉(zhuǎn)移瘤的可能?；颊咝g(shù)后無特殊不適，拒絕行進(jìn)一步治療要求出院，出院后1周傷口愈合。術(shù)后4月，患者因“反復(fù)咯血1月”在我院呼吸科治療，行肺部CT提示：①左肺下葉內(nèi)前基底段結(jié)節(jié)，結(jié)合病史考慮轉(zhuǎn)移瘤可能，建議補(bǔ)充增強(qiáng)掃描;②右肺上葉前段內(nèi)側(cè)緣、前段近端支氣管血管束周、左肺上葉尖后段稍高密度影，建議抗炎治療后復(fù)查，以排除轉(zhuǎn)移可能;③考慮左肺上葉舌段、下葉炎癥，建議治療后復(fù)查;④左側(cè)少量胸腔積液，左肺輕度膨脹不全;⑤左肺上葉多發(fā)纖維灶;右肺下葉后基底段胸膜下硬結(jié)灶。痰涂片一張，鏡下未見異型細(xì)胞。支氣管鏡檢查及病理活檢診斷：（左下肺背段）鏡下見腫瘤細(xì)胞呈梭形，不規(guī)則和多邊形，胞漿豐富，可見核分裂像，彌漫排列。免疫組化：CK7（+），Vimentin（+），TTF-1（-），Napsin-A（-），P40（-），CR（+），P504S（-），CD10（-），CD117（-）。符合癌肉瘤，結(jié)合病史，考慮為腎臟來源。

3討論

癌肉瘤（carcinosarcoma）1846年由Vir Chow提出，指一個(gè)腫瘤同時(shí)存在上皮來源和間葉來源的惡性成分。最常見于上呼吸道感染和上消化道，泌尿系統(tǒng)少見，其中以膀胱肉瘤較多，而腎臟癌肉瘤罕見，國(guó)內(nèi)多為個(gè)案報(bào)道。癌肉瘤是一種復(fù)合性惡性腫瘤， 然而腎癌肉瘤與腎肉瘤樣癌的鑒別在病理學(xué)上具有重要意義。WHO定義為由惡性上皮成分和惡性并異源性間葉成分構(gòu)成的復(fù)合性惡性腫瘤， 即惡性上皮成分和惡性間葉成分相混合在一起，既不是癌瘤和肉瘤的相互碰撞，也不是一種腫瘤侵犯另一種腫瘤，組織學(xué)上二者并不存在移行區(qū)，而肉瘤樣癌則是癌的一種特殊類型，其組織結(jié)構(gòu)酷似軟組織肉瘤，實(shí)質(zhì)仍為具有肉瘤樣形態(tài)的癌，是癌細(xì)胞發(fā)生發(fā)展過程中異向分化的結(jié)果，使腫瘤具有間葉和上皮雙重分化表型，來源于上皮組織而形態(tài)上存在上皮和間葉兩種分化形式，二者間存在移行過度區(qū)[1]。本病例經(jīng)組織學(xué)檢查及免疫組化證實(shí)為癌肉瘤。

腎癌肉瘤病例數(shù)較少，可能與其較高的漏診及誤診率有關(guān)。首先該病的診斷困難，因其臨床表現(xiàn)可有腎區(qū)不適、疼痛，發(fā)熱，消瘦，全程無痛性肉眼血尿，上腹部不適等，缺乏特異性，出現(xiàn)癥狀緩解即消極治療，未進(jìn)一步做出診斷，故易誤診或漏診;其次其惡性程度高，生長(zhǎng)迅速，極易與周圍組織發(fā)生局部復(fù)發(fā)、種植及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移;檢查結(jié)果缺乏特異性，尿脫落學(xué)檢查對(duì)腎癌肉瘤的診斷極其有限，影像學(xué)檢查中常以B超、CT為首選，但檢查結(jié)果往往只能提示腎的占位病變，難以區(qū)分腎癌、腎肉瘤樣癌及腎癌肉瘤等，最后確診主要依據(jù)病理診斷，故易造成誤診和漏診。另外在治療方面腎癌肉瘤的發(fā)現(xiàn)一般已到中晚期，給治療帶來困難，腎癌肉瘤的主要治療主張盡早行腎癌根治術(shù)為最佳治療方案[2]，但本病預(yù)后差，5年生存率極低[3]，死亡率極高，一般在術(shù)后1年死亡，既往研究多報(bào)道對(duì)死亡時(shí)間進(jìn)行描述，有4例患者分別于術(shù)后5個(gè)月、3個(gè)月、術(shù)后出院7 d、4個(gè)月死亡[4-6]。至于放化療效果不理想，但目前仍認(rèn)為術(shù)后綜合性治療有助于提高生存率及改善生活質(zhì)量。

本例患者以反復(fù)肉眼血尿就診，行B超及CT均提示腎區(qū)占位，行腎部分切除，術(shù)后病理證實(shí)腎癌肉瘤，根據(jù)術(shù)后病理結(jié)果及查閱相關(guān)文獻(xiàn)綜合考慮，該病進(jìn)一步治療應(yīng)行腎癌根治術(shù)，但由于各種原因未能行進(jìn)一步治療;整體病情回顧，患者既往有甲狀腺癌病史，且入院檢查發(fā)現(xiàn)肺部結(jié)節(jié)影，在術(shù)后4個(gè)月即出現(xiàn)咯血的不適，最后取肺組織病理活檢癥狀為腎癌肉瘤轉(zhuǎn)移，對(duì)于本例的治療方式是否在行手術(shù)前行穿刺活檢及基本基因診治值得思考。對(duì)于腎癌肉瘤的研究仍在不斷摸索，在診斷及治療方面亦需臨床醫(yī)師的經(jīng)驗(yàn)積累。

綜上所述，腎癌肉瘤初診極易與普通腎癌及腎癌樣肉瘤混淆，需要病理學(xué)檢查明確診斷，盡管本病預(yù)后極差，但目前主要主張盡早行腎癌根治術(shù)，對(duì)于本例患者仍需積極隨訪，定期復(fù)查。

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收稿日期：2018-9-10;修回日期：2018-10-9

編輯/馮清亮