李 麗, 楊幼林
哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院消化內(nèi)科,黑龍江 哈爾濱 150001
Lemmel綜合征指十二指腸乳頭旁憩室(乳頭旁2~3 cm的憩室)壓迫膽總管或胰管,使膽汁或胰液排出受阻,引起梗阻性黃疸、膽道炎癥及胰腺炎等相關(guān)疾病,其由LEMMEL[1]于1934年首次提出。Lemmel綜合征是由十二指腸憩室導(dǎo)致的梗阻性黃疸[2]。
1.1十二指腸乳頭旁憩室的主要形成機(jī)制十二指腸乳頭旁2~3 cm的憩室被稱之為十二指腸乳頭旁憩室[3],根據(jù)十二指腸乳頭和憩室的關(guān)系常常分為三種類型,分別為包繞型、邊緣型、周邊型。十二指腸乳頭旁憩室的發(fā)生原因主要為其是前腸和中腸的愈合部,同時(shí)又有血管通過,缺乏結(jié)締組織保護(hù)[4]。腸壁薄弱與腸腔內(nèi)壓力是影響憩室形成的兩個(gè)重要因素。隨著年齡的增長,胃腸蠕動(dòng)功能減退導(dǎo)致胃腸內(nèi)容物排除延遲,最終導(dǎo)致腸壁變薄,同時(shí)腸腔壓力升高,使憩室發(fā)生率升高。
1.2十二指腸乳頭旁憩室與梗阻性黃疸的關(guān)系(1)機(jī)械性壓迫,十二指腸乳頭旁憩室對(duì)膽總管下端的壓迫直接導(dǎo)致膽汁或胰液排出受阻,繼而腸道細(xì)菌逆行感染引起膽管炎癥或胰腺炎;(2)憩室內(nèi)長期大量食物殘存導(dǎo)致憩室炎及憩室長期壓迫,可引起十二指腸乳頭水腫、炎癥及纖維化,最終導(dǎo)致乳頭狹窄而引起梗阻性黃疸等相關(guān)疾病;(3)憩室炎反復(fù)發(fā)作還可刺激胃腸感覺神經(jīng),產(chǎn)生抑制性神經(jīng)遞質(zhì),引起 Oddi 括約肌功能障礙,同樣可以引起腸內(nèi)容物反流,導(dǎo)致梗阻性黃疸等相關(guān)疾??;(4)憩室可促進(jìn)結(jié)石的形成,可能原因是憩室內(nèi)容物通過能量代謝使得游離膽紅素增多,游離膽紅素可與鈣鹽結(jié)合形成結(jié)石[5-6]。
1.3臨床表現(xiàn)十二指腸乳頭旁憩室一般無癥狀,少數(shù)表現(xiàn)出憩室炎、胰腺炎、膽管炎、膽石癥、梗阻性黃疸、胃石及腸石等并發(fā)癥[7]。上述并發(fā)癥中肝膽胰相關(guān)疾病相對(duì)少見,而當(dāng)十二指腸乳頭旁憩室導(dǎo)致梗阻性黃疸、膽管炎癥及胰腺炎等并發(fā)癥時(shí)往往與結(jié)石或腫瘤引起的上述癥狀無特異性,通過臨床表現(xiàn)很難鑒別,又因?yàn)長emmel綜合征的發(fā)病率低,臨床醫(yī)師對(duì)其認(rèn)識(shí)不足,當(dāng)發(fā)生上述表現(xiàn)時(shí),臨床醫(yī)師往往誤診為結(jié)石或腫瘤導(dǎo)致的癥狀并進(jìn)行治療,但Lemmel綜合征的特點(diǎn)是其癥狀反復(fù)發(fā)作,最終浪費(fèi)醫(yī)療資源及延誤患者治療。
影像學(xué)上對(duì)Lemmel綜合征的診斷首先可以確定憩室與膽胰疾病的關(guān)系,其直接證據(jù)是顯示膽總管受壓梗阻,間接證據(jù)是膽管或胰管擴(kuò)張并除外其他結(jié)石或腫瘤病變。其不僅要揭示有無十二指腸乳頭旁憩室及膽胰系病變,更重要的是揭示十二指腸乳頭旁憩室與膽胰管的解剖關(guān)系[8]。
2.1磁共振胰膽管成像(magneticresonancecholangiopancreatography,MRCP)對(duì)Lemmel綜合征的診斷價(jià)值核磁共振對(duì)十二指腸乳頭旁憩室的圖像表現(xiàn)為十二指腸壺腹周圍與胰頭間可見圓形或類圓形袋狀異常信號(hào)影,可見液氣平面。MRCP通過水成像的方式顯示膽胰管系統(tǒng)的解剖形態(tài),是一種無創(chuàng)性檢查方法,相對(duì)安全。目前MRCP對(duì)肝外膽管及主胰管可完全顯示,對(duì)肝內(nèi)膽管外1/3在非擴(kuò)張情況下的顯示率也高達(dá)90%[9]。但也有其不足,因?yàn)槟懣偣芘c胰管匯合區(qū)較短, 加上Oddi括約肌的收縮,使得此區(qū)含液很少,甚至無液體,常規(guī)MRCP往往不能顯影。基于上述情況,KOIKE 等[10-11]用藥物動(dòng)力學(xué)-MRCP即使用脂餐或胰泌素刺激液體分泌繼而顯示該部,其不但可以顯示膽管胰管匯合部位,還可以在動(dòng)態(tài)掃描時(shí)反映十二指腸乳頭功能,在胰泌素的作用下,十二指腸腔內(nèi)可有液體,因此,MRCP還可顯示十二指腸結(jié)構(gòu),從而進(jìn)一步幫助確定膽管胰管匯合部的情況。
MRCP也有其缺點(diǎn),第一,體內(nèi)有金屬的患者M(jìn)RCP檢查往往受限;第二,MRCP對(duì)膽管和胰管有很好的顯影,但其對(duì)肝臟和胰腺?zèng)]有形態(tài)學(xué)上的成像。
2.2經(jīng)內(nèi)鏡逆行性胰膽管造影(endoscopicretrogradecholangiopancreatography,ERCP)對(duì)Lemmel綜合征的診斷價(jià)值ERCP有其獨(dú)特優(yōu)勢(shì),通過內(nèi)鏡能直視憩室以明確憩室與膽胰的關(guān)系,并可通過內(nèi)鏡取出憩室內(nèi)潴留物起到治療作用。ERCP檢查對(duì)十二指腸憩室的檢出率并無統(tǒng)一數(shù)據(jù)。龔建平等[12]報(bào)道檢出率為4.5%,認(rèn)為ERCP檢查對(duì)十二指腸乳頭旁憩室的診斷率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于B超、CT等影像學(xué)檢查方法,其治療作用是其他影像學(xué)檢查不可替代的,但B超、CT、核磁共振等影像學(xué)檢查對(duì)其他并發(fā)癥的診斷更具優(yōu)勢(shì)。
ERCP雖然可以最直觀地顯示十二指腸乳頭與憩室的關(guān)系,且有治療作用,但其相對(duì)其他檢查而言是有創(chuàng)性檢查,易造成膽道出血、胰腺炎等并發(fā)癥,且費(fèi)用相對(duì)較高,患者一般難以接受。
2.3其他影像學(xué)檢查
2.3.1 上消化道造影對(duì)Lemmel綜合征的診斷價(jià)值:上消化道造影對(duì)十二指腸憩室的診斷,有其易操作、無創(chuàng)性、價(jià)格低廉、患者容易接受及配合的優(yōu)勢(shì),成為診斷憩室的重要手段,但其對(duì)十二指腸乳頭旁憩室,由于其難以判斷憩室與十二指腸乳頭的關(guān)系,更不能判斷膽囊、膽管及胰腺實(shí)質(zhì)器官的情況,逐漸被其他影像學(xué)檢查所替代。
2.3.2 超聲對(duì)Lemmel綜合征的診斷價(jià)值:超聲可以顯示膽道系統(tǒng)或胰管擴(kuò)張,且其對(duì)膽囊結(jié)石或膽道結(jié)石的診斷有其獨(dú)特優(yōu)勢(shì),但由于腹腔脹氣及腹腔內(nèi)容物,其對(duì)憩室的診斷十分有限。近些年,隨著超聲內(nèi)鏡的興起,超聲內(nèi)鏡逐漸成為十二指腸乳頭旁憩室的重要檢查方法。其克服了腹腔脹氣及其內(nèi)容物的影響,以最近的距離觀察膽管和胰管甚至胰腺等實(shí)質(zhì)器官的病變,有研究[13]于2017年首次報(bào)道1例通過超聲內(nèi)鏡診斷為Lemmel綜合征的病例。
2.3.3 64排螺旋CT對(duì)Lemmel綜合征的診斷價(jià)值:CT在十二指腸乳頭旁憩室的圖像上表現(xiàn)為十二指腸壺腹部周圍的袋狀影,呈圓形或類圓形,可見液氣平面。有學(xué)者[14]曾統(tǒng)計(jì) 800例上腹部螺旋CT檢查資料,其中螺旋CT檢出率為13.5%。螺旋CT有其獨(dú)特的優(yōu)勢(shì),第一,掃描范圍大、分辨率較高;第二,可多角度重建,能獲得更多的診斷信息。所以螺旋CT不但能了解憩室的位置,更重要的是可以了解憩室與膽總管、胰管的解剖關(guān)系,還能了解肝臟、胰腺實(shí)質(zhì)器官的形態(tài)學(xué)改變。但螺旋CT有其弊端,往往無法明確膽道內(nèi)容物的性質(zhì)。
3.1內(nèi)科治療Lemmel綜合征的治療主要針對(duì)十二指腸乳頭旁憩室,對(duì)于無癥狀的十二指腸乳頭旁憩室暫時(shí)不需治療。并發(fā)憩室炎癥狀者可先行抗炎等對(duì)癥治療,而對(duì)于反復(fù)發(fā)作的患者,最終仍需要通過外科手術(shù)去除解剖結(jié)構(gòu)上的異常[15]。
3.2外科治療對(duì)十二指腸乳頭旁憩室并發(fā)反復(fù)梗阻性黃疸或膽管炎的患者,最終需手術(shù)治療去除解剖結(jié)構(gòu)上的異常,以解除膽道梗阻,控制膽管炎,減輕肝臟損傷。對(duì)十二指腸憩室的手術(shù)治療常用術(shù)式有單純憩室切術(shù)[16]、憩室內(nèi)翻縫合術(shù)、十二指腸乳頭括約肌切開術(shù)[17]、畢Ⅱ式胃大部切除、Roux-en-Y 吻合[18]等。對(duì)于反復(fù)發(fā)作的Lemmel綜合征患者,既要解決十二指腸乳頭旁憩室,又要使膽道通暢,目的是解除黃疸對(duì)人體的危害,所以推薦采用T管引流、畢Ⅱ式胃大部分切除術(shù)[16]。
Lemmel綜合征由于其發(fā)病率低、臨床表現(xiàn)無特異性、臨床醫(yī)師對(duì)其認(rèn)識(shí)不足易造成誤診和漏診。面對(duì)Lemmel綜合征的診斷影像學(xué)檢查各有優(yōu)勢(shì)和弊端,臨床醫(yī)師在提高對(duì)Lemmel綜合征認(rèn)識(shí)的基礎(chǔ)上應(yīng)該結(jié)合不同檢查方法以提高其診斷率。64排螺旋CT可以判斷肝臟、胰腺等實(shí)質(zhì)器官的病變,顯示膽管、胰管是否擴(kuò)張,有時(shí)可判斷出憩室及其憩室與膽管和胰管的關(guān)系。MRCP可以進(jìn)一步判斷膽管和胰管擴(kuò)張的程度,甚至可以判斷膽管擴(kuò)張的原因。當(dāng)上述檢查未發(fā)現(xiàn)結(jié)石、腫瘤和憩室時(shí),可以通過ERCP檢查明確梗阻性黃疸的原因。十二指腸乳頭旁憩室治療可以選擇內(nèi)科保守治療,當(dāng)并發(fā)膽管炎或梗阻性黃疸反復(fù)發(fā)作時(shí)需外科手術(shù)治療。