河北省兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 杜雅坤
巨鹿縣醫(yī)院 趙順鋒 付躍勇
在小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病中,癲癎是最常見的,它是以反復(fù)癲癎發(fā)作為共同特征的慢性腦部疾病狀態(tài),涉及全身的多神經(jīng)系統(tǒng)疾病,故需要專業(yè)且特異性高的輔助檢查。目前腦電圖檢查除常規(guī)腦電圖外,還有動態(tài)24小時腦電圖,以及目前常用的視頻腦電圖,后者的優(yōu)勢除監(jiān)測時間長外,還可同步攝錄到患者各種癲癎發(fā)作表現(xiàn),甚至是細微的發(fā)作,通過回放我們可以分析患者癲癎發(fā)作類型,從而確定癲癎綜合征的診斷,進一步指導(dǎo)抗癲癎藥的使用,還可用于癲癎外科領(lǐng)域中初步判斷皮質(zhì)起源區(qū),對癲癎的診療、癲癎灶的定位和療效評估意義重大[1,2]。另外,腦電圖檢查還可用于癲癎發(fā)作和非癲癎發(fā)作的鑒別診斷。
腦電圖是確診癲癎和發(fā)作類型的主要客觀依據(jù),可以記錄癲癎發(fā)作中和發(fā)作間期的各種動態(tài)變化信息,不同的癲癎發(fā)作類型具有不同的腦電圖特性[3]。當(dāng)神經(jīng)元的電活動局限在一側(cè)半球內(nèi)為部分性發(fā)作;局限性電活動擴散至雙側(cè)半球的為部分繼發(fā)全面性發(fā)作;神經(jīng)元的電活動開始就侵犯雙側(cè)半球的為全面性發(fā)作[4]。一些非特異性改變,比如背景活動改變、慢波陣發(fā)、不典型癲癎樣波等,也具有重要參考價值。另外,通過不同的誘發(fā)試驗刺激大腦皮層不同區(qū)域,可增加癲癎樣波出現(xiàn)的陽性率。比如睜-閉眼試驗,通過視覺刺激大腦枕葉皮層神經(jīng)元,誘發(fā)枕葉癲癎或某些肌陣攣癲癎;過度換氣試驗造成低碳酸血癥,誘發(fā)失神發(fā)作;間斷閃光刺激直接刺激枕葉初級視覺皮層神經(jīng)元,誘發(fā)光敏性癲癎和特發(fā)性全面性癲癎。譚竹梅[5]研究顯示,82例癲癎患者,腦電圖不同誘發(fā)試驗與不同類型癲癎樣波出現(xiàn)的關(guān)系,其中常規(guī)腦電圖陽性率為 75.61%,剝奪睡眠腦電圖陽性率為 87.80% ,睡眠誘發(fā)腦電圖陽性率為 85.37%。
在癲癎外科的治療中,手術(shù)成敗的關(guān)鍵取決于癲癎病灶的精準(zhǔn)定位,不僅要切除病灶,還要盡可能保留腦電功能和減少相應(yīng)并發(fā)癥,目前臨床上普遍應(yīng)用頭皮腦電對癲癎病灶進行定位[6],并采用頭皮腦電和皮層腦電等與影像學(xué)資料相結(jié)合的手段進行術(shù)前評估[7]。郭莉莉等[8]研究報道,對32例難治性癲癎患者術(shù)前兩周開始進行頭皮視頻腦電圖監(jiān)測捕捉臨床發(fā)作,并根據(jù)結(jié)果放置顱內(nèi)電極及結(jié)合影像學(xué)檢查確定放電區(qū)域,顯示術(shù)前頭皮視頻腦電監(jiān)測定位與術(shù)中皮層腦電定位一致,且前者在顳葉和枕葉癲癎的診斷價值較高。
發(fā)作性疾病分為癲癎性發(fā)作和非癲癎性發(fā)作,這類疾病兒科常見,且單純根據(jù)臨床癥狀很難確診。牛會玲等[9]對125例符合標(biāo)準(zhǔn)的患兒進行腦電圖檢查并綜合分析,結(jié)果發(fā)現(xiàn)腦電圖對發(fā)作性疾病的鑒別診斷陽性率高,同時病因分析也具有重要價值。其他非癲癎性疾病包括:暈厥、假性發(fā)作、睡眠行為障礙、短暫性腦缺血發(fā)作、發(fā)作性運動障礙、偏頭痛等,這些都需要通過腦電圖監(jiān)測進行診斷和鑒別診斷。武豫冬等[10]研究對1430例發(fā)作性疾病的患者進行腦電圖監(jiān)測,癲癎樣放電的檢出率為65.3%。
約有1.1%~6.8%的健康兒童清醒狀態(tài)腦電圖出現(xiàn)典型癎樣放電,睡眠期出現(xiàn)率可達8.7%[11,12]。健康人群癲癎樣放電受遺傳、年齡和客觀記錄等的影響,健康人群癲癎樣放電多出現(xiàn)在兒童和有癲癎家族史的人群中。鞠玲莉等[13]指出正常兒童癲癎樣放電的主要特點為:(1) 學(xué)齡前兒童常見,隨年齡增長自行消失;(2) 70%呈局灶性放電,往往青春期前自行消失,30%呈廣泛性放電,消失較晚;(3) 局灶性放電在Rolandic區(qū)多見,其次是枕區(qū),罕見額區(qū);(4) 一部分人群伴有輕度精神行為和認知問題。雖然癲癎樣放電見于健康人群和非癲癎性疾病人群,但是腦電圖對癲癎的診斷有高度特異性,如果僅有腦電圖癲癎樣放電,表明大腦皮層有異常興奮區(qū)域或癲癎刺激區(qū)[14],但與臨床癥狀不同步也不能診斷為癲癎,僅可作為增加癲癎發(fā)作風(fēng)險的一項指標(biāo)。
腦電圖正常,也不能排除癲癎的診斷,即使增加各種誘發(fā)試驗和監(jiān)測時間的前提下,腦電圖仍有15%~20%的假陰性率。腦電圖檢查陽性率取決于很多因素:發(fā)作類型、發(fā)作頻率、服用抗癲癎藥、癲癎放電灶太深、強度太小和放電間歇期長等,故為增加陽性率要增加監(jiān)測時間和次數(shù)。例如普通腦電圖癲癎樣放電波陽性率30%~40%,推薦長程視頻腦電圖監(jiān)測,可監(jiān)測到完整的入睡-睡眠-覺醒周期。需要強調(diào)的是,盡可能描記剝奪睡眠或自然睡眠(非藥物誘導(dǎo)的睡眠狀態(tài)),楊麗[15]對146例癲癎患者進行腦電圖檢查,發(fā)現(xiàn)藥物誘導(dǎo)睡眠癲癎樣放電出現(xiàn)率明顯低于剝奪睡眠者,剝奪睡眠者診斷癲癎的陽性率明顯高于藥物誘導(dǎo)者。張彥[16]指出剝奪睡眠是在干預(yù)、禁止患者睡眠的狀態(tài)下記錄清醒期和至少一個完整睡眠周期,禁睡容易增加機體生理負擔(dān),導(dǎo)致疲乏,降低癲癎的閾值,更容易誘發(fā)癲癎發(fā)作和增加發(fā)作間期放電率。
癲癎患者腦電圖包括癲癎樣放電波(棘波、尖波、棘慢波、尖慢波等)和非特異性波。非特異性波包括:正常腦波成分改變(雙側(cè)半球不對稱、背景活動減慢或消失、睡眠波缺如和極度活躍等)和非陣發(fā)性異常波(局灶性慢波、彌漫性慢波、間斷節(jié)律性慢波等)[17]。當(dāng)發(fā)作間期腦電圖僅出現(xiàn)非特異性波,不能確診癲癎時,應(yīng)囑家長密切觀察病情,再次出現(xiàn)無熱驚厥或其他發(fā)作形式時,可復(fù)查腦電圖,并考慮診斷癲癎。
與成人腦電圖不同,兒童期腦電圖有其獨有的特點,其大腦發(fā)育成熟是個動態(tài)過程,腦電圖個體差異較大,遺傳度高,隨著年齡增長慢波減少、快波增多,與其增長速度、性別差異、不同腦區(qū)發(fā)育程度等有密切關(guān)系[18]。如新生兒因大腦皮層發(fā)育不成熟、神經(jīng)元同步性差放電波不典型、不固定;4~9歲兒童思睡期陣發(fā)性高波幅慢波插入背景快波時,易被誤診為棘慢波;3~5歲兒童頂尖波可以非常高、尖,波及范圍大,可以不同步、不對稱,易被誤診為異常尖波;過度換氣時出現(xiàn)接近3 Hz廣泛性高波幅慢波爆發(fā)是生理現(xiàn)象,當(dāng)夾雜肌電偽差或低波幅小快波時,疊加起來酷似棘慢波。
偽差是指非腦源性電位活動,常與異常腦電活動很相似,為醫(yī)師分析腦電圖造成很大干擾,臨床上容易造成誤診。偽差主要來自兩方面,生理性偽差(包括心電、肌電、眼球運動、哭鬧和出汗形成鹽橋偽差等)和非生理性偽差(包括儀器、電極、環(huán)境、數(shù)字技術(shù)偽差等)[17]。尚姍姍[19]通過100例患兒視頻腦電圖臨床分析,改良電極的固定方法、加強患兒頭部皮膚護理,給予患兒獎勵可減少偽差的發(fā)生,提高檢查的準(zhǔn)確率,有利于患兒的準(zhǔn)確治療。
鎮(zhèn)靜催眠類藥物讓患者快速進入睡眠狀態(tài),導(dǎo)致藥物性快波和非特異性慢波增多,有一定抗驚厥作用,會造成癲癎樣放電陽性率降低[15];抗癲癎類藥物除控制癲癎發(fā)作外,也抑制癲癎樣放電。上述藥物均會使癲癎樣放電波在波形、波幅及頻率等方面改變,甚至使放電波不典型,但不會發(fā)生本質(zhì)變化。另外,對于特殊不合作的患兒必要時給予藥物誘導(dǎo)睡眠,為得到有用的腦電圖資料是允許的。
癲癎除了以抽搐發(fā)作為特征,還會產(chǎn)生生理、心理、認知等相關(guān)疾病,癲癎患者如果合并認知障礙,會使記憶、語言、注意力、操作等方面受影響[20]。多數(shù)研究顯示,癲癎首發(fā)年齡越早、發(fā)作越頻繁、病程越長,對患者認知功能損傷越嚴重,難治性癲癎患者更突出[21]。Witt等[22]研究顯示,在確診為部分性癲癎的患者中,約1/3患者 5年后有全面性認知功能減退,其中大部分患者18~22年后出現(xiàn)認知障礙。Woodward等[23]指出反復(fù)癲癎發(fā)作使大腦內(nèi)部結(jié)構(gòu)和神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)受到破壞,甚至壞死,使相鄰神經(jīng)元間突觸連接中斷或減弱,各腦區(qū)域間灰白質(zhì)聯(lián)絡(luò)異常,導(dǎo)致認知功能障礙。因此,腦電圖是監(jiān)測大腦皮層神經(jīng)元電活動的重要檢查,臨床醫(yī)師應(yīng)該結(jié)合具體臨床癥狀對癲癎患兒進行早診斷、早治療。