經(jīng)常被遺忘和誤診的路易體癡呆

李艷鳴

75歲的楊先生由于平時(shí)一個(gè)人獨(dú)自居住，需要自己去菜市場(chǎng)買菜。最近這兩三年，楊先生買菜的時(shí)候，簡(jiǎn)單的計(jì)算總是弄錯(cuò)，這讓他頗為郁悶。讓他更加郁悶的是，很多次在公交車上有年輕人給他讓座，可當(dāng)他想坐下來(lái)的時(shí)候，明明是要坐到空位子上的，卻多次坐到了空位子隔壁的位子上。漸漸地，他走路也不太穩(wěn)了，有好幾次差點(diǎn)撞到了別人。

家人以為楊先生是因?yàn)槟挲g大了，可能腦力跟不上了，所以才會(huì)出現(xiàn)這些問(wèn)題。可是要說(shuō)上了歲數(shù)腦力跟不上吧，楊先生的其他表現(xiàn)卻很正常。楊先生平時(shí)沒(méi)事喜歡讀書(shū)看報(bào)，在這件事情上，楊先生沒(méi)有任何問(wèn)題，閱讀非常順暢流利。遇到了老熟人，楊先生也能很快想起來(lái)，很少認(rèn)錯(cuò)人。

在過(guò)去半年里，楊先生輾轉(zhuǎn)于多家醫(yī)院，之所以去醫(yī)院求助，主要是楊先生開(kāi)始出現(xiàn)睡眠質(zhì)量差的問(wèn)題。更讓家人不解的是，楊先生的性格突然發(fā)生了改變。此前性格頗為平和的他，開(kāi)始頻繁發(fā)脾氣，一點(diǎn)小事也會(huì)讓他動(dòng)怒。

在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做檢查，除了一些常見(jiàn)的老年癥狀外，沒(méi)查出什么問(wèn)題。無(wú)奈之下，家人送楊先生到了省人民醫(yī)院。

◎有一種癡呆叫“路易體癡呆”

省人民醫(yī)院專家接待了楊先生，并給他做了系列檢查。

檢查顯示，楊先生的注意力輕度減弱（不能倒序拼出詞語(yǔ)），不能進(jìn)行簡(jiǎn)單數(shù)字計(jì)算，但記憶、言語(yǔ)正常。視敏度和視野正常；不能完成色覺(jué)測(cè)試，但可區(qū)分單個(gè)顏色；不能畫(huà)鐘和交叉五角形。不能水平跟蹤物體目標(biāo)，指鼻試驗(yàn)中不能準(zhǔn)確指向目標(biāo)；肌力、感覺(jué)、反射和步態(tài)正常?；颊咭暱臻g加工能力受損，包括眼運(yùn)用失用（不能追蹤物體）、視共濟(jì)失調(diào)（不能完成指鼻試驗(yàn)）和視覺(jué)圖像組合失認(rèn)（不能完成色覺(jué)測(cè)驗(yàn)）。這些體征提示為雙側(cè)頂枕葉病變導(dǎo)致的Balint綜合征。

Balint綜合征的病因包括大腦中動(dòng)脈-后動(dòng)脈交叉處梗塞、后部可逆性腦病綜合征、累及枕葉的腫瘤和神經(jīng)退行性病變。楊先生的癥狀存在了數(shù)年，起初考慮為神經(jīng)退行性病變?nèi)绾笃游s（posterior cortical atrophy，PCA）。PCA以視覺(jué)加工缺損和頂枕葉皮層萎縮，后來(lái)發(fā)現(xiàn)楊先生在睡眠時(shí)喊叫、書(shū)寫(xiě)逐漸變小、運(yùn)動(dòng)變緩、有明顯的嗅覺(jué)減弱，但上述癥狀楊先生未有主訴，只有在詳細(xì)詢問(wèn)中有所描述。體檢時(shí)面部表情輕度減弱、雙側(cè)腕關(guān)節(jié)用力時(shí)見(jiàn)輕度齒輪樣改變、上肢擺動(dòng)和轉(zhuǎn)身正常，未見(jiàn)震顫。

◎治療：使用膽堿酯酶抑制劑，病情明顯好轉(zhuǎn)

一般而言，運(yùn)動(dòng)遲緩、肌張力低下、表情缺乏和齒輪樣動(dòng)作是帕金森綜合征的特征，睡眠時(shí)的動(dòng)作和喊叫提示存在快速動(dòng)眼睡眠行為障礙（RBD）。上述特征加之伴有認(rèn)知損害，在診斷上則高度提示路易體癡呆。盡管路易體癡呆的最終診斷需要病理，但患者如若存在癡呆的兩個(gè)核心特征（認(rèn)知波動(dòng)、視幻覺(jué)和帕金森氏癥）或一個(gè)核心特征伴一個(gè)提示特征（RBD、對(duì)定位敏感、PET或SPEC T上基底節(jié)多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體的吸收），便可作高度疑似診斷?？v觀楊先生高度疑似路易體癡呆伴認(rèn)知缺損的標(biāo)準(zhǔn)，一個(gè)核心特征（帕金森氏癥），一個(gè)提示特征（RBD）。

在明確了楊先生是患了路易體癡呆以后，針對(duì)性的治療隨后展開(kāi)，不過(guò)治療過(guò)程也不是一帆風(fēng)順。

治療上先是加用非典型抗精神病的藥物，患者的癥狀反而加重，徹夜不睡，時(shí)有緊張、焦慮。后果斷停用，改用膽堿酯酶抑制劑（如多奈哌齊），病情明顯好轉(zhuǎn)。

◎提示：路易體癡呆典型病例不多，要注意區(qū)分

路易體癡呆（DLB）是一組在臨床和病理表現(xiàn)上重疊于帕金森病與Alzheimer病之間，以波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙、視幻覺(jué)和帕金森綜合征為臨床特點(diǎn)，以路易體為病理特征的神經(jīng)變性疾病。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病已構(gòu)成一種獨(dú)立疾病，多見(jiàn)于老年人，男性略多于女性。

路易體癡呆患者病程為緩慢進(jìn)展，經(jīng)過(guò)數(shù)年后最終呈全面癡呆。在早期，大部分病例的認(rèn)知功能為顳頂葉型，表現(xiàn)為記憶、語(yǔ)言和視覺(jué)空間技能損害，與阿爾茨海默病的表現(xiàn)相似。大部分路易體癡呆病人都有真性視幻覺(jué)，幻覺(jué)形象往往鮮明生動(dòng)，幻覺(jué)對(duì)象多為病人熟悉的人物或動(dòng)物，這些視覺(jué)形象常常是活動(dòng)的、會(huì)說(shuō)話或發(fā)出聲音的，偶爾幻覺(jué)形象有扭曲變形。有些路易體癡呆病人可出現(xiàn)肌陣攣、舞蹈樣動(dòng)作等運(yùn)動(dòng)異常。這類病人較多出現(xiàn)暈厥。

目前在臨床上路易體癡呆的病例并不是很少見(jiàn)，只是典型病例不多，加之確診有一定的難度，需要和帕金森病癡呆及血管性癡呆、額顳葉癡呆作鑒別，治療上對(duì)非典型抗精神病的藥物高度敏感，應(yīng)該慎用。同時(shí)由于存在帕金森病綜合征，多巴類藥物應(yīng)權(quán)衡后再使用，以免加重幻覺(jué)。endprint