肝臟及縱隔炎性假瘤樣濾泡樹突狀細胞腫瘤一例

湯泊， 丁重陽

圖1 肝臟及縱隔炎性假瘤樣濾泡樹突狀細胞腫瘤患者，男，38歲。a) CT平掃示肝右葉類圓形稍低密度腫塊，其內(nèi)可見低密度壞死區(qū)；右側(cè)隔腳旁見軟組織結(jié)節(jié)影； b) CT增強掃描動脈期示病灶不均勻輕度強化，可見粗大供血動脈； c) CT增強掃描靜脈期示病灶持續(xù)輕度強化，強化程度低于肝實質(zhì)，病灶邊界顯示清晰； d) 術(shù)后病理檢查示腫瘤由梭形細胞與大量炎性細胞混合構(gòu)成(×100，HE)； e) 術(shù)后18F-FDG PET/CT顯像示食管下端前方心緣旁軟組織腫塊，18F-FDG攝取異常增高，SUVmax為8.8； f) 右側(cè)隔腳旁軟組織結(jié)節(jié)18F-FDG攝取異常增高，SUV為max 6.3。

病例資料患者，男，38歲，2周前體檢B超發(fā)現(xiàn)肝右葉占位，遂至我院行胸腹部CT，CT示肝右葉巨大類圓形混雜密度影，增強掃描示不均勻強化，動脈期可見粗大供血血管；下段食管前方及胸11-12椎體右旁另見多發(fā)軟組織腫塊影(圖1a～c)，CT診斷為原發(fā)性肝癌伴多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。胃鏡示慢性胃炎，腸鏡未見異常。血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能、乙肝兩對半及腫瘤標(biāo)志物正常。手術(shù)病理：縱隔腫塊大小約6.5 cm×4.5 cm×2.5 cm，肝臟腫塊約13.5 cm×8.5 cm×10 cm，均由梭形細胞與大量炎性細胞混合構(gòu)成(圖1d)。免疫組織化學(xué)檢測：腫瘤細胞CD21局灶(+)，CD23局灶(+)，CD35局灶(+)，Ki-67約15%(+)，SMA弱(+)，CD163(+)，EBER(+)。病理診斷為肝臟及縱隔炎性假瘤樣濾泡樹突狀細胞腫瘤。術(shù)后未行任何治療，6個月后復(fù)查CT提示食管下段前方見大小約5.4 cm×4.1 cm軟組織腫塊，胸11-12椎體右旁見大小約3.8 cm×1.4 cm軟組織結(jié)節(jié)，CT診斷腫瘤復(fù)發(fā)；為明確病變范圍，行18F-FDG PET/CT檢查提示腫瘤復(fù)發(fā)(圖1e、f)。

討論濾泡樹突狀細胞腫瘤(inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell tumor,IPT-like FDCT)是一種濾泡樹突狀細胞增殖性疾??；而濾泡樹突狀細胞腫瘤中，如有炎性細胞浸潤且與EB病毒感染相關(guān)，則稱為炎性假瘤樣濾泡樹突狀細胞腫瘤[1]。該病非常罕見，一般發(fā)生于腹腔臟器內(nèi)，發(fā)生于肝臟及脾臟多見，臨床上患者常因上腹不適、腹痛、腹脹或腹部包塊就診，部分患者也可無明顯癥狀，健康體檢發(fā)現(xiàn)。

IPT-like FDCT的影像學(xué)表現(xiàn)文獻報道較少。戚峰等[2]報道了1例肝臟IPT-like FDCT的CT表現(xiàn)為類圓形低密度腫塊、界清、增強掃描動脈期病灶邊緣強化明顯。Rao等[3]報道了1例脾臟IPT-like FDCT的PET/CT表現(xiàn)為18F-FDG 攝取明顯增高，SUVmax為11.2。Kitamura等[4]報道了1例增強CT呈漸進性持續(xù)強化，PET/CT表現(xiàn)為18F-FDG 攝取明顯增高，SUVmax為14.3。本例患者術(shù)前CT表現(xiàn)為輕度強化，動脈期病灶內(nèi)可見粗大供血動脈，靜脈期病灶強化程度低于肝實質(zhì)，與原發(fā)性肝癌強化特點相似，故術(shù)前CT誤診為原發(fā)性肝癌，術(shù)后病理證實為IPT-like FDCT。由于IPT-like FDCT為一種低度惡性腫瘤，本例患者術(shù)后未行任何治療，6個月后復(fù)查CT提示腫瘤復(fù)發(fā)，PET/CT表現(xiàn)為腫塊18F-FDG 攝取增高，與文獻報道相似。筆者分析認為由于腫塊內(nèi)炎性細胞浸潤，從而導(dǎo)致18F-FDG 攝取增高。由于目前IPT-like FDCT病例報道較少，IPT-like FDCT的18F-FDG攝取機制仍需大樣本的臨床病例證實。

IPT-like FDCT目前尚未建立標(biāo)準(zhǔn)的治療方案。通常對于局限性患者首選手術(shù)切除，對于復(fù)發(fā)或手術(shù)未能根治的患者，輔以化療或放療。IPT-like FDCT預(yù)后較好，即使復(fù)發(fā)，患者生存時間仍較長。有學(xué)者認為手術(shù)是否徹底切除病灶是復(fù)發(fā)的關(guān)鍵因素[5]。本例患者術(shù)后6個月復(fù)發(fā)，筆者分析認為由于縱隔腫塊距離心臟較近，手術(shù)切除不徹底，從而導(dǎo)致復(fù)發(fā)。本例患者目前正在進行化療，筆者將長期隨訪觀察。

影像學(xué)上，IPT-like FDCT主要需與原發(fā)性肝癌、肝臟血管瘤、淋巴瘤及肝膿腫等相鑒別：①原發(fā)性肝癌CT多表現(xiàn)為動脈期病灶強化較明顯，具有“快進快出”的特點[6]，且PET/CT常表現(xiàn)為18F-FDG輕度攝取，與典型的IPT-like FDCT較易鑒別；②肝臟血管瘤CT表現(xiàn)較典型，強化程度高于IPT-like FDCT， 且18F-FDG攝取與正常肝組織相似，PET/CT檢查較易鑒別兩者；③肝臟淋巴瘤PET/CT多表現(xiàn)為18F-FDG高攝取，與IPT-like FDCT不易鑒別，但肝臟淋巴瘤CT平掃多表現(xiàn)為邊界不清，且CT增強掃描多為無強化或輕微強化，與IPT-like FDCT較易鑒別；④肝膿腫患者常伴有發(fā)熱，PET/CT圖像也多為18F-FDG高攝取，兩者不易鑒別，但CT平掃肝膿腫多表現(xiàn)為邊界不清，增強掃描呈環(huán)形強化，尤其是當(dāng)病灶內(nèi)出現(xiàn)氣體影時，較易鑒別。

綜上所述，IPT-like FDCT罕見，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，CT掃描多表現(xiàn)為界清的類圓形腫塊，增強掃描呈持續(xù)性強化；PET/CT多表現(xiàn)為18F-FDG高攝取，當(dāng)CT表現(xiàn)不典型時，PET/CT有助于鑒別診斷，確診還需病理學(xué)檢查。

[1] Ge R，Liu C，Yin X，et al．Clinicopathologic characteristics of inflammalory pseudotumor-like follicular dendritic cell sarcoma [J]．Inf J Clin Exp Pathol，2014，7(5)：2421-2429．

[2] 戚峰，邰升，蘇志雷，等.肝臟炎性假瘤樣濾泡樹突狀細胞腫瘤一例[J].中華消化外科雜志，2015，14(7)；578-579.

[3] Rao L，Yang Z，Wang X，et al.Imaging findings of inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell tumor of spleen[J].Clin Nucl Med,2014,39(4):e286-289.

[4] Kitamura Y,Takayama Y,Nishie A,et al.Inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell tumor of the spleen:case report and review of the literature[J].Magn Reson Med Sci,2015,14(4):347-354.

[5] 田保玲，高藹峰，徐燦，等.肝臟和脾臟炎性假瘤樣濾泡樹突細胞腫瘤的臨床病理分析[J].中華肝膽外科雜志，2012，18(3):169-172.

[6] 李振輝，張大福，高德培，等.LI-RADS CT分類標(biāo)準(zhǔn)對肝細胞肝癌的診斷效能評價[J].放射學(xué)實踐，2016，31(4)：307-310.