補腎健脾法治療運動神經元病1例

王彰禹，顧錫鎮(zhèn)

（1.南京中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院，南京 210000；2.江蘇省中醫(yī)院腦病中心，南京 210000）

運動神經元病是一組以不明原因的上、下運動神經元慢性進行性損傷為特征的神經系統(tǒng)變性疾病[1]。本病致死率、致殘率高，目前無法治愈，西醫(yī)多以利魯唑延緩病情發(fā)展，改善患者生活質量，但藥費高昂，給患者及社會帶來沉重的經濟負擔，并限制了該藥物的使用。顧錫鎮(zhèn)教授運用補腎健脾法治療1例以延髓麻痹為首發(fā)癥狀運動神經病，現(xiàn)介紹如下。

1 病例報道

患者女性，77歲，因“咀嚼無力伴吞咽異常1月余”擬以“西醫(yī)診斷：1.重癥肌無力？2.高血壓。中醫(yī)診斷：痿證（脾腎陽虛）?！庇?013年5月14日收住本科?；颊?個月前無明顯原因出現(xiàn)咀嚼無力伴吞咽異常，癥見：形體消瘦，神疲肢倦，咀嚼無力，吞咽異常，長時間講話后言語不清，甚至言語不能，無飲水嗆咳，無肢體運動障礙，時有頭痛頭暈，納食不佳，二便可，舌質淡紅，苔薄膩，脈細弦?；颊咴?010年11月16日因“雙眼瞼下垂”至外院就診，當時無咀嚼無力，無吞咽困難，查頭顱核磁共振：頭顱未見明顯異常；雙側篩竇及上頜竇黏膜增厚。肌電圖：1）重復電刺激可見低頻遞減（左三角?。┳餍≈刚辜∥匆姷皖l遞減或高頻遞增。左眼輪軋肌未見低頻遞減。2）上下肢運動及感覺傳導未見異常。3）針級肌電圖未見肌源性或神經源性損害，新斯的明試驗陰性，后行“雙眼瞼提拉術”。既往有高血壓病史。否認家族遺傳病史。體格檢查：額紋、鼻唇溝變淺，雙眼閉合、上抬有力，口角不低，伸舌居中，懸雍垂居中，咽反射減弱；頸軟無抵抗，轉頸和聳肩對稱有力，腦膜刺激征（－）；四肢肌肉無震顫、萎縮，未及壓痛；四肢肌肉、肌張力正常，四上肢腱反射（＋＋）；雙側病理征（－）；四肢淺深感覺正常；共濟運動正常。記憶力下降。輔助檢查：血脂：總膽固醇5.79 mmol/L，甘油三脂 1.81 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇3.85 mmol/L，肌酸激酶220 U/L；轉鐵血紅蛋白1.84 g/L。余生化檢查未見明顯異常。新斯的明試驗陰性。心電圖：1）竇性心律；2）肢體導聯(lián)低電壓。胸部高分辨率CT掃描：右肺中葉實變影，考慮炎性病變的可能；右下肺小結節(jié)影，建議定期復查；兩肺局限性纖維化；動脈粥樣硬化；肝臟多發(fā)囊腫可能。頭顱核磁共振：輕度腦萎縮；頭顱核磁共振血管成像未見明顯異常。肌電圖：重復電刺激：右面神經、右側副神經、右側尺神經高、低頻的超強電刺激未見明顯的改變；重復電刺激，右側腋神經低頻刺激陽性（安靜和運動后均陽性）；周圍神經損傷。耳鼻喉科會診示：咽喉未充血，扁桃體未見明顯充血紅腫，咽喉檢查欠配合，纖維喉鏡檢查未見明顯異常。

根據其癥狀體征及肌電圖檢查結果，修正診斷為運動神經元疾病。患者住院期間予以活血化瘀、營養(yǎng)神經、控制血壓等對癥治療，并以中藥煎劑補腎強筋，健脾升清。處方以補中益氣湯加減，擬方如下：黃芪 30 g，太子參 10 g，柴胡 6 g，白術 30 g，白芍 30 g，川芎 10 g，紅景天 15 g，烏梢蛇 10 g，枸杞子10 g，杜仲 10 g，山藥 30 g，炒麥芽 15 g，炒谷芽 15 g，雞內金8 g，炙甘草3 g。7劑，每日1劑，早晚分服。

2013年5月21日2診：患者自訴精神好轉，疲乏感減輕，吞咽功能改善，言語疲勞癥狀略好轉，咀嚼無力癥狀改善不明顯，時有咳嗽，鼻塞流涕，食納可，二便調，夜寐尚安。上方加靈芝10 g，防風10 g，蒼耳子10 g。30劑，每日1劑，早晚分服。藥后感冒癥狀消失。

患者出院后一直于門診就診，隨證調整處方，逐步增大黃芪用量至100 g。后期患者病程日久，脾氣虛，運化無力，濕邪內盛，郁而化熱，濕熱內蘊，佐以黃芩、黃柏、薏苡仁等清熱利濕。患者服藥至今已4年余?，F(xiàn)患者病情平穩(wěn)，言語清晰，體質量增加，無吞咽困難，無四肢乏力，無肌肉萎縮。

2 討論

運動神經元病在中醫(yī)中并無相應的病名，但根據其特征，大致可歸屬“痿病”的范疇。本病病位在筋脈肌肉，但其發(fā)生發(fā)展皆與五臟相關。年老、先天稟賦不足或后天失養(yǎng)都可致腎精虧耗，腦髓骨骼失于濡養(yǎng)，發(fā)為痿證。腦髓神經失去血液滋養(yǎng)，從而影響了四肢肌肉的運動。脾氣虛亦不能為胃行其津液，四肢百骸得不到水谷精微的滋養(yǎng)，則四肢不用、肌肉萎軟。肝在體合筋，脾胃虛弱生血不足，或久病營血虧虛，或腎臟虧虛，精血不足，肝失所養(yǎng)，陰虛不能制陽，陽亢陰虛日久化風出現(xiàn)肌肉顫動。本病后期可影響心肺，腎陰虧耗，無以充養(yǎng)心陰，心火偏亢，上灼肺金，而致呼吸、循環(huán)衰竭。導師顧錫鎮(zhèn)教授認為本病正虛為本，五臟虛弱，脾腎為要，其通常以四肢無力、肌肉萎縮起病，可歸屬于“痿癥”范疇，但疾病后期，病程日久，五臟俱虛，氣血陰陽虛損，慢性遷延可歸屬“虛勞”范疇，治療應以健脾補腎為要，兼顧郁熱、濕熱、痰濁等病邪，予以祛風通絡、清熱利濕等治療[2]。

本案患者脾腎虧虛，氣血虧耗，無以充養(yǎng)臟腑肌肉，則吞咽困難、言語不清，發(fā)為本病。治宜補腎強筋，健脾升清，兼以活血通絡。方中重用黃芪為君，補氣健脾升陽。太子參、白術、甘草為補脾之要藥，配伍黃芪補脾益氣。柴胡升舉脾胃之清氣，引太子參、黃芪、甘草甘溫之氣上升。白芍養(yǎng)血斂陰，配黃芪益氣和營。枸杞子、杜仲、山藥滋陰補腎強筋。炒谷芽、炒麥芽、雞內金配白術健脾和胃，導其食滯。川芎、烏梢蛇活血通絡，通其血脈，血行則氣行。2診時患者精神好轉，吞咽功能改善，訴有咳嗽、鼻塞等外感癥狀。結合胸部CT肺部感染表現(xiàn)。考慮患者體虛，易感風寒，發(fā)為外感，上方中酌情加入靈芝補氣平喘止咳、防風祛風解表、蒼耳子通竅對癥治療后，外感自除。

以延髓麻痹為首發(fā)癥狀的運動神經元病早期臨床表現(xiàn)不典型，需與多種運動系統(tǒng)疾病相鑒別。病例中患者肌無力癥狀持續(xù)活動后加重，休息后緩解，無晨輕暮重，無肌肉萎縮、顫抖，經治醫(yī)生在初步考慮重癥肌無力情況下，申請肌電圖檢查，對肌電圖檢查有誤導性。在排除相關疾病后，再次回顧患者病史、體征、檢查結果，提出運動神經元疾病的可能性診斷，完善了肌電圖檢查，最終確診。提示臨床醫(yī)生在申請相關檢查時，向檢查科室提供詳細病史，可能性診斷與鑒別診斷的重要性。并且當檢查結果與臨床不符時應仔細分析、尋找原因，以避免誤診漏診。

[1] 中華醫(yī)學會神經病學分會肌電圖與臨床神經電生理學組,中華醫(yī)學會神經病學分會.中國肌萎縮側索硬化診斷和治療指南[J].中華神經科雜志,2012,45(7):531-533.

[2] 巫 遙,顧錫鎮(zhèn).顧錫鎮(zhèn)辨治運動神經元病經驗[J].遼寧中醫(yī)雜志,2015,42(5):941-943.