8例新生兒先天性腹裂診治分析

王鵬 鈄金法

新生兒先天性腹裂是一種嚴(yán)重的先天性腹壁畸形，臨床較為罕見，發(fā)病率為0.20‰～0.49‰。其臨床表現(xiàn)以出生后臍旁部分腹壁全層缺損導(dǎo)致的腹腔內(nèi)臟脫出為主，如腸管、胃、子宮、卵巢、睪丸、膀胱等，但肚臍及臍帶皮膚基本正常[1]。該病治療難度大，病死率較高，可伴發(fā)腸狹窄、腸旋轉(zhuǎn)不良、梅克爾憩室等畸形[2]。產(chǎn)前B超檢查有助于早期診斷，一旦診斷明確，建議出生后即行手術(shù)治療[3]。筆者收集本院8例先天性腹裂新生兒的臨床資料，就其診治過程作一分析。

1 臨床資料

1.1 一般資料 回顧性分析2014年1月至2017年3月本院收治的8例先天性腹裂新生兒的臨床資料。其中男6例，女2例；足月產(chǎn)2例，早產(chǎn)6例；出生時間為孕34＋5～36 周；入院時間為出生后 1～11h；出生體重 1.90～2.93kg；腹壁裂口大小3～6cm，均為縱行，位于臍右側(cè)。產(chǎn)前均行B超檢查，孕18～24周確診為先天性腹裂（其中孕10周發(fā)現(xiàn)臍部異常3例，孕13周發(fā)現(xiàn)腹壁畸形5例）。產(chǎn)前檢查提示：2例合并先天性心臟?。ㄊ议g隔缺損），1例合并右側(cè)隱睪，1例合并胎糞性腸梗阻，1例合并新生兒窒息、新生兒低體溫、先天性心臟?。ㄊ议g隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈高壓）、唇腭裂。腹部突出物：2例為胃、全部小腸及部分結(jié)腸，4例為全部小腸及部分結(jié)腸。

1.2 手術(shù)方法 8例患兒中有1例病情復(fù)雜而放棄治療，其余7例行Ⅰ期腹壁修復(fù)術(shù)。Ⅰ期腹壁修補(bǔ)術(shù)：氣管插管，靜脈復(fù)合麻醉。聚維酮碘清洗外露腸管，清除腸管表面纖維素性及膠凍樣物質(zhì)；檢查腸管是否壞死、穿孔；分解粘連的腸管，理順并檢查腸系膜血供情況。對擴(kuò)張腸管進(jìn)行充分減壓，0.9%氯化鈉溶液沖洗腸管，排除遠(yuǎn)端可能合并的畸形；切除闌尾；在骨骼肌松弛藥的維持下，輕柔地?cái)U(kuò)張腹壁，擴(kuò)大腹腔容積，將脫出臟器依次還納；間斷全層縫合，用彈力繃帶將腹部加壓包扎。

1.3 術(shù)后監(jiān)護(hù)及營養(yǎng)支持 術(shù)后送新生兒監(jiān)護(hù)室治療，監(jiān)測生命體征（如體溫、心率、脈搏、血壓、呼吸頻率）、腹腔壓力及尿量。新生兒心率、呼吸頻率、腹腔壓力往往較高，術(shù)后尿量須維持在1ml/h以上。術(shù)后營養(yǎng)支持采取腸內(nèi)營養(yǎng)（預(yù)存母乳或普通配方奶粉）與腸外營養(yǎng)相結(jié)合的方式。嬰幼兒胃腸道適宜滲透壓為150～380mmol/L，配方奶的滲透壓維持在280～320mmol/L，以避免滲透壓過高或過低而損傷腸道黏膜。術(shù)后第1周予以禁食、全胃腸外營養(yǎng)支持治療；第2周逐漸降低腸外營養(yǎng)量，同時增加腸內(nèi)營養(yǎng)量；經(jīng)過1周的喂養(yǎng)方式調(diào)整，逐漸過渡到完全經(jīng)口喂養(yǎng)，停止腸外營養(yǎng)。在調(diào)整喂養(yǎng)方式期間，需要關(guān)注患兒消化、排便、排尿等情況；若出現(xiàn)腹脹、消化不良等不適，應(yīng)及時維持或減少患兒經(jīng)口喂養(yǎng)的量。在整個喂養(yǎng)期間，注意患兒因進(jìn)食過量可能導(dǎo)致的嘔吐、誤吸或窒息。

2 結(jié)果

產(chǎn)前B超檢查明確診斷在孕18～24周。7例先天性腹裂新生兒行Ⅰ期腹壁修復(fù)術(shù)，1例術(shù)后2個月因肺炎、嘔吐導(dǎo)致窒息死亡；6例存活（其中2例出現(xiàn)腸梗阻，經(jīng)禁食、營養(yǎng)支持、胃腸減壓等治療后好轉(zhuǎn)），無切口感染及裂開、腸壞死、腹壁疝等并發(fā)癥，生長發(fā)育基本正常。

3 討論

目前關(guān)于先天性腹裂的病因尚有爭議，可能與體腔及腹壁發(fā)育障礙有關(guān)，可能與母親吸煙有關(guān)，可能與母親使用避孕藥、阿司匹林及毒品等藥物有關(guān)。先天性腹裂的病理特點(diǎn)包括以下3點(diǎn)：（1）原腸突出體腔外，從胃到乙狀結(jié)腸，無其他器官；（2）突出的胃腸道無羊膜囊及腹膜包被，腸管發(fā)育較為粗大、肥厚，整個腸管較短；（3）臍及臍帶均正常，腹壁裂口在臍附近的側(cè)面，多數(shù)在右側(cè)，裂空呈縱向，長度2～5cm不等。經(jīng)產(chǎn)前診斷明確后，出生后即行手術(shù)治療[3]。

產(chǎn)前B超檢查先天性腹裂的特有表現(xiàn)為腹壁裂、內(nèi)臟外翻，其準(zhǔn)確率達(dá)93.0%，靈敏度為78.0%～100.0%[4]。孕10周左右，體腔外部發(fā)育的中腸因臍靜脈或臍腸系膜動脈受損，未能完成回納腹腔，故導(dǎo)致腹腔不能閉合；中腸在腹腔外部異常的生長發(fā)育，也會導(dǎo)致腹腔內(nèi)臟暴露于羊水腔內(nèi)。因此，理論上認(rèn)為在孕10周左右B超檢查可以發(fā)現(xiàn)腹壁畸形，然而診斷腹裂較為困難。很多因素會影響腹裂的診斷，如孕婦肥胖、胎兒體位不佳、羊水過少等，此外要與先天性臍膨出進(jìn)行鑒別[5]。學(xué)者認(rèn)為較大的胎兒腹裂畸形可在孕12+6周被發(fā)現(xiàn)，但對于中小型腹裂難以診斷。通常認(rèn)為孕18～24周是B超檢查診斷先天性腹裂的最佳時間[6]。

先天性腹裂患兒出生后，腸管及臟器幾乎完全脫出腹腔，這易造成患兒體溫下降、體液丟失，發(fā)生水電解質(zhì)紊亂，嚴(yán)重可危及生命。因此，出生前要準(zhǔn)備溫鹽水紗布、無菌潔凈袋、保暖箱等，出生后立即用溫鹽水紗布包裹脫出的腸管及臟器，或用無菌潔凈袋外罩腸管，外用干紗布包裹，以起到保溫、減少液體丟失的作用。及時轉(zhuǎn)送新生兒外科行手術(shù)治療，有條件的醫(yī)院，可行產(chǎn)房會診、手術(shù)[7]。若不能及時轉(zhuǎn)送新生兒外科行手術(shù)，除了給予積極地保護(hù)腸管、維持體溫等治療外，還要及時補(bǔ)液、糾正水電解質(zhì)紊亂，待患兒全身情況穩(wěn)定后采取積極的手術(shù)治療[8]。

本組患兒有7例采取Ⅰ期腹壁修復(fù)術(shù)，而充分的圍手術(shù)期準(zhǔn)備有利于提高手術(shù)效果。（1）控制手術(shù)室溫度及濕度；（2）外露腸管消毒完全；（2）復(fù)合麻醉后，若腹部張力較大，應(yīng)注意維持呼吸道通暢；（3）檢查可能合并的消化道畸形；（3）由于患兒腹腔容積較小，腹腔很難容納外露腸管，因此術(shù)者食指及中指應(yīng)持續(xù)擴(kuò)張腹壁肌層，以增加腹腔容積。術(shù)后送新生兒監(jiān)護(hù)室繼續(xù)治療，密切監(jiān)測其生命體征、腹腔壓力及尿量等[9-10]。特別要指出的是，先天性腹裂患兒多為早產(chǎn)兒，脫出腸管長期在羊水中浸泡并受化學(xué)物質(zhì)刺激，易導(dǎo)致腸管水腫、增厚、粘連、短縮、發(fā)育差；患兒出生后往往腸功能缺陷，消化及吸收功能不良，腸蠕動減弱，一般需要半個月才能完全恢復(fù)[11]。因此，術(shù)后患兒須禁食較長時間，在此期間給予全胃腸外營養(yǎng)以維持生長所需的熱量、水和電解質(zhì)[12-13]，熱量維持在100～110kcal/kg。筆者總結(jié)7例患者術(shù)后營養(yǎng)支持的經(jīng)驗(yàn)：術(shù)后經(jīng)1周的全胃腸外營養(yǎng)支持治療后，可以經(jīng)口少量進(jìn)食普通配方奶或預(yù)存母乳，通過逐漸增加單次喂養(yǎng)量、減少喂養(yǎng)頻率的方式來增加經(jīng)口喂養(yǎng)的配方奶或母乳量，同時逐漸降低腸外營養(yǎng)量，術(shù)后2周可逐漸過渡到完全經(jīng)口進(jìn)食，調(diào)整期間可積極使用藥物（如多潘立酮混懸液）來促進(jìn)胃腸動力的恢復(fù)[14]。術(shù)后對患兒進(jìn)行跟蹤隨訪，發(fā)現(xiàn)患兒生長發(fā)育良好，均無切口感染及裂開、腸壞死、腹壁疝等并發(fā)癥。

綜上所述，產(chǎn)前B超檢查有助于早期診斷先天性腹裂，出生后行Ⅰ期腹壁修復(fù)術(shù)的療效良好。