成人甲狀腺異位胸腺伴頸部異位胸腺1例報(bào)道

彭學(xué)姣，孫 丹，許俊鋒，丁 巍，張 琨，常偉勤*

(1.吉林大學(xué)第二醫(yī)院 甲狀腺外科,吉林 長(zhǎng)春130041；2.空軍航空大學(xué)門診部)

異位胸腺是在胚胎發(fā)育的過程中，胸腺分化和下降過程發(fā)生異常而形成的。異位胸腺源自于胸腺導(dǎo)管上皮的殘余，可見于胸腺原基下降過程中的任何部位。可發(fā)生的部位主要有頸部、心包，縱隔、甲狀腺等。異位胸腺在臨床上非常少見，一般發(fā)生于兒童，發(fā)生在成人的甲狀腺異位胸腺伴頸部異位胸腺至今還未見報(bào)道。現(xiàn)將我院甲狀腺外科經(jīng)手術(shù)、病理證實(shí)為成人甲狀腺異位胸腺伴頸部異位胸腺的1例病例進(jìn)行報(bào)道。

1 臨床資料

女，48歲，10天前體檢發(fā)現(xiàn)甲狀腺腫物，偶爾出現(xiàn)飲水嗆咳，無吞咽困難，無聲嘶、疼痛不適。頸部體格檢查未見異常情況。甲狀腺彩超示：雙側(cè)甲狀腺內(nèi)部回聲不均勻,甲狀腺右葉中極背側(cè)探及0.75 cm×0.5 cm的不均質(zhì)低回聲結(jié)節(jié)，界限欠清晰，未見明顯鈣化，內(nèi)部及周邊未探及血流信號(hào)。甲狀腺右葉中極背側(cè)后方探及1.2 cm×0.65 cm的不均質(zhì)略低回聲結(jié)節(jié)，界限尚清，未見明顯鈣化及異常血流信號(hào)，與甲狀腺右葉中極背側(cè)結(jié)節(jié)似連續(xù)。甲狀腺左葉下極下方探及1.0 cm×0.45 cm的不均質(zhì)低回聲結(jié)節(jié)，與右葉結(jié)節(jié)性質(zhì)相似。雙側(cè)頸部未見明顯腫大淋巴結(jié)回聲。因甲狀腺下極背側(cè)的結(jié)節(jié)可能是甲狀旁腺病變來源，因此提檢甲狀旁腺顯像，結(jié)果回報(bào):未見甲狀旁腺功能亢進(jìn)病灶，甲狀腺雙葉后緣形態(tài)改變。

患者自述此病情嚴(yán)重影響生活，術(shù)前拒絕行甲狀腺細(xì)針穿刺，強(qiáng)烈要求手術(shù)治療。入院第3天在全麻下行右側(cè)甲狀腺部分切除術(shù)，術(shù)中探查見右葉甲狀腺實(shí)質(zhì)內(nèi)一枚結(jié)節(jié)，大小約0.8 cm×0.5 cm，剖面淡黃色，質(zhì)地軟，形態(tài)不規(guī)則，邊界欠清晰，與周圍組織無粘連。同時(shí)于甲狀腺外緊鄰甲狀腺下極處見一直徑約1 cm的淡黃色腫物，質(zhì)軟，形態(tài)不規(guī)則，與周圍組織無粘連，手術(shù)切除送檢。術(shù)中病理回報(bào):(右側(cè)甲狀腺腫物)甲狀腺濾泡結(jié)節(jié)狀增生，并見有實(shí)性細(xì)胞巢，另見淋巴組織，淋巴組織增生，淋巴組織內(nèi)見有胸腺小體，考慮為異位胸腺組織。(右側(cè)中極背側(cè)后方腫物)組織性狀與甲狀腺內(nèi)腫物組織性狀相似，需待石蠟切片進(jìn)一步確定。術(shù)中行正常胸腺的探查發(fā)現(xiàn)此病灶的組織性狀與正常胸腺組織基本一致。此腫物與正常胸腺完全游離，因有時(shí)正常胸腺可達(dá)甲狀腺下極，本例中這種情況可排除，考慮異位胸腺的可能性大。石蠟病理：(右側(cè)甲狀腺腫物)考慮為異位胸腺組織，(右側(cè)中極背側(cè)后方腫物)結(jié)合免疫組化結(jié)果支持胸腺異位。免疫組化染色結(jié)果：CK(AE1/AE3)(+)、P63(散在+)、PTH(-)、 TdT(-)、CD1a(-)。術(shù)后行胸部CT檢查，可探及正常胸腺，沒有發(fā)現(xiàn)胸腺病變及其他部位的異位胸腺。

2 討論

異位胸腺在臨床上非常少見，僅以個(gè)案報(bào)道，一般發(fā)生在兒童及嬰幼兒中，在成年人中及其罕見。Fukushima等人的研究也發(fā)現(xiàn)異位胸腺的發(fā)病率與年齡成反比[1]。有報(bào)道認(rèn)為兒童異位胸腺屬于良性病變，具有自限性，可以自行消退，預(yù)后較好[2]。胸腺的胚胎學(xué)發(fā)生基礎(chǔ)可以解釋異位胸腺的發(fā)生，異位胸腺的發(fā)生是胚胎發(fā)育過程中胸腺原基分化和遷移過程中受到障礙而形成的。在胚胎時(shí)期，胸腺由雙側(cè)的第3對(duì)咽囊和第4對(duì)咽囊的一小部分參與發(fā)生，咽囊上皮細(xì)胞增生形成左右兩條胸腺原基，在轉(zhuǎn)錄因子的作用下，胸腺原基分成兩部分，分別分化成下位甲狀旁腺和胸腺[3,4]。然后各自下降至合適的部位，在下降的過程中，位于咽部的胸腺原基的尾部和中間部可能會(huì)脫落。當(dāng)下降至前縱隔之前，脫落的胸腺原基落在下降路徑中的任何一個(gè)部分都可以形成異位胸腺[5]。本例中彩超顯示甲狀腺內(nèi)結(jié)節(jié)與甲狀腺外背側(cè)結(jié)節(jié)似連續(xù)，也與此說法符合。診斷異位胸腺需排除胸腺內(nèi)的原發(fā)性腫瘤，本例術(shù)后經(jīng)CT證實(shí)，并無胸腺原發(fā)性腫瘤及其他部位異位胸腺存在。異位胸腺多見于頸部，占異位胸腺中的20%，甲狀腺內(nèi)異位胸腺及其罕見[6]?；谛叵俚呐咛W(xué)發(fā)生基礎(chǔ)，也會(huì)發(fā)生甲狀腺內(nèi)甲狀旁腺的異位，其中甲狀腺內(nèi)胸腺異位合并甲狀腺內(nèi)甲狀旁腺異位的病例國(guó)外有2例報(bào)道[7,8],但頸部異位胸腺合并甲狀腺異位胸腺的情況至今還無報(bào)道。

對(duì)于異位胸腺，目前還沒有特異性的檢查方法，一般是在甲狀腺手術(shù)或頸部手術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)的。國(guó)內(nèi)外很多研究發(fā)現(xiàn)兒童頸部異位胸腺超聲均表現(xiàn)出實(shí)性中等回聲包塊，邊界清，可見完整胞膜，內(nèi)部可見多發(fā)線條狀稍高回聲，分布均勻，彩色多普勒超聲顯示內(nèi)部均可見不豐富的血流信號(hào)，不侵犯周圍組織，但隨著年齡的增大，內(nèi)線條狀高回聲更加密集[9-11]。也有文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)異位胸腺會(huì)出現(xiàn)典型的多發(fā)的點(diǎn)狀或線性分支結(jié)構(gòu)，這與正常的胸腺的結(jié)構(gòu)是一樣的[5]，而甲狀腺內(nèi)的很多病變?cè)诔暽弦脖憩F(xiàn)出點(diǎn)狀的回聲結(jié)構(gòu)，使得超聲很難將甲狀腺的腫瘤與異位胸腺區(qū)分開。異位胸腺的超聲影像學(xué)表現(xiàn)會(huì)隨著患者年齡的變化有所變化，超聲影像學(xué)也沒有特異性的變化，使得異位胸腺的鑒別更加困難。

異位胸腺的位置也有文獻(xiàn)報(bào)道。很多研究表明異位胸腺大多位于腺體的后部，也有一部分位于中部1/3處，但幾乎沒有是位于上方的[12,13]，本例中異位胸腺就是位于甲狀腺的中下部。值得注意的是異位胸腺大多呈梭形，而甲狀腺結(jié)節(jié)呈結(jié)節(jié)狀，這也是異位胸腺與甲狀腺結(jié)節(jié)鑒別診斷中的重要內(nèi)容[14]。異位胸腺可為單側(cè)性，也可為雙側(cè)性，也有文獻(xiàn)報(bào)道異位胸腺左側(cè)多見，發(fā)生率為68%[15]。

關(guān)于頸部異位胸腺的處理目前還存在爭(zhēng)議。有觀點(diǎn)認(rèn)為異位胸腺組織是正常的胸腺組織，只是在不正常的位置，可以按照正常的生長(zhǎng)趨勢(shì)生長(zhǎng)，或自行衰退或萎縮，因此對(duì)于無癥狀的病人可不予處理。但頸部異位胸腺部分可形成胸腺瘤，臨床表現(xiàn)為肌無力的癥狀。異位胸腺偶有威脅生命的呼吸道癥狀及惡變傾向，也有主張完全切除的。本例中左側(cè)腫物性質(zhì)與右側(cè)相似，考慮異位胸腺的可能性大，對(duì)于無癥狀的異位胸腺可不予處理，本例中選擇左側(cè)不予處理以免因甲狀腺組織的過多切除術(shù)后出現(xiàn)甲狀腺機(jī)能減退。值得注意的是，兒童甲狀腺異位胸腺與甲狀腺腫瘤的鑒別是一個(gè)值得關(guān)注的問題。兒童甲狀腺腫瘤的惡性可能性比成人更高，因此將帶有微小鈣化的甲狀腺腫瘤誤診為異位胸腺可能會(huì)帶來嚴(yán)重后果。通過相關(guān)文獻(xiàn)的回顧，異位胸腺在甲狀腺及頸部雖然很少見但有一定的發(fā)生率，因此在甲狀腺腫物及頸部腫物的鑒別時(shí)，應(yīng)將異位胸腺考慮在內(nèi)。在異位胸腺的問題上可能還需要進(jìn)一步的研究，來避免一些不必要的手術(shù)和避免漏掉一些惡性腫瘤的情況。