蠶蛹性腦病1例并文獻復習

楊妍妍，姚 敏，王姣琦，莽 靖，邵延坤*,陳麗波

(吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院 1.神經(jīng)內(nèi)四科;2.超聲科，吉林 長春130033)

蠶蛹性腦病為進食蠶蛹后出現(xiàn)的惡心、嘔吐、恐懼、眩暈、言語不清、肢體抖動、步態(tài)不穩(wěn)等臨床癥狀，蠶蛹性腦病近年逐漸被認識，但臨床工作中仍有一些醫(yī)務工作人員不能及時明確診斷及治療。現(xiàn)報道1例蠶蛹性腦病患者，同時復習相關(guān)文獻，對蠶蛹性腦病臨床特點、診斷及治療進行總結(jié)，提高臨床醫(yī)師對蠶蛹性腦病的認識和診治水平。

1 臨床資料

患者，女，72歲，因惡心、嘔吐1天，四肢無力12 h于2017年1月7日入院。家屬代訴6日午餐進食蠶蛹后于下午15時左右出現(xiàn)惡心、嘔吐，為非噴射樣嘔吐，嘔吐物為非咖啡樣胃內(nèi)容，量較大，嘔吐后惡心癥狀未見明顯緩解，伴雙上肢不自主抖動，于當?shù)蒯t(yī)院行頭核磁檢查未見明顯異常，給予靜點藥物(具體藥物及用法不詳)治療后癥狀未見明顯緩解，夜間22時左右出現(xiàn)排尿困難，給予導尿，于7日凌晨1時左右出現(xiàn)雙上肢抬舉費力，雙下肢不能行走但尚能抬離床面，無意識障礙，無抽搐，無頭痛，無腹瀉，發(fā)病后未進食水，大便未解。既往2型糖尿病病史8年；特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(左側(cè))病史1月余，遺留左側(cè)周圍性面癱。頭孢類藥物試敏陽性。自帶頭核磁、腹部CT(2017-1-7)：閱片未見明顯異常；自帶血常規(guī)(2017-1-7)：白細胞計數(shù)14.25×109/L，中性粒細胞計數(shù)12.19×109/L，中性粒細胞比率85.6%；空腹靜脈血糖14.3 mmol/L。查體：血壓：172/82 mmHg，意識清楚，言語笨拙，左側(cè)周圍性面癱，四肢肌力Ⅲ級，四肢肌張力減低，腱反射對稱引出，雙側(cè)病理征陰性。入院后提檢頭MRI+DWI+MRA，結(jié)果回報：雙側(cè)放射冠區(qū)及側(cè)腦室前后角周圍腔隙性腦梗死病灶，DWI示腦實質(zhì)未見異常高信號影，右側(cè)大腦后動脈及大腦前動脈起始段纖細。心電圖正常。腦電圖：清醒狀態(tài)下，雙側(cè)枕區(qū)描記低波幅的θ波節(jié)律；描記中患者頻繁抖動，同期腦電未見癲癇樣波發(fā)放。2017-1-8：心肌肌鈣蛋白：肌紅蛋白340.3 ng/ml，肌酸激酶同工酶18.7 U/L，肌酸激酶457.99 U/L。全血細胞計數(shù)示白細胞計數(shù)12.73×109/L，中性粒細胞%96.2%，淋巴細胞%2.8%，單核細胞%0.2%，嗜酸細胞%0.1%，中性粒細胞#12.25×109/L。腎功：肌酐163.41 μmol/L。D-二聚體定量567.0 ng/ml。腦鈉肽1120.00 pg/ml。便常規(guī)、便潛血結(jié)果回報未見異常。血、尿淀粉酶結(jié)果正常。2017-1-10復查全血細胞計數(shù)示中性粒細胞%77.8%，淋巴細胞%16.0%。腎功：肌酐56.24 μmol/L。初步診斷為：蠶蛹性腦病。經(jīng)補液、利尿、抗感染、醒腦開竅、改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)等對癥支持治療后，患者惡心、嘔吐癥狀消失，肢體及頭面部抖動等癥狀明顯改善出院。

2 討論

患者以惡心、嘔吐為首發(fā)癥狀，后逐漸出現(xiàn)錐體外系癥狀，伴尿潴留、四肢無力，詳細追問病史得知患者在發(fā)病前3 h有進食蠶蛹史，結(jié)合既往病史及相關(guān)輔助檢查結(jié)果，除外震顫麻痹、各類腦炎、其他中毒性腦病、腦血管疾病等，可診斷為蠶蛹性腦病[1,2]。

2.1病因及發(fā)病機制蠶蛹性腦病發(fā)病機制尚不明確，該患者既往喜食蠶蛹而從未發(fā)病，本次進食的蠶蛹為前一天餐館加工的成品，無同食者。有報道認為蠶蛹中有真菌寄生而形成“僵蛹”，真菌在蠶蛹體內(nèi)生長繁殖并釋放大量毒素及代謝產(chǎn)物，其具有嗜神經(jīng)性、耐熱性，一般烹調(diào)溫度不能破壞，進食后可致病[3]。也有學者認為進食蠶蛹后發(fā)病與個體對蠶蛹體內(nèi)的某種異體蛋白敏感有關(guān)，這種物質(zhì)對錐體外系統(tǒng)具有較高的選擇性和毒性，屬于變態(tài)反應性腦病[4]。早期還有學者報道該病與血氨升高有關(guān)，但隨后被推翻[5]。

2.2臨床表現(xiàn)蠶蛹性腦病主要表現(xiàn)為進食蠶蛹數(shù)小時后出現(xiàn)惡心、嘔吐、恐懼、眩暈、言語不清、肢體抖動、步態(tài)不穩(wěn)等臨床癥狀，嚴重者可有肢體無力、尿潴留、意識障礙等，伴或不伴腹痛、腹瀉[4,6]。

2.3診斷要點(1)發(fā)病前數(shù)小時進食蠶蛹史，癥狀輕重與進食蠶蛹數(shù)量無相關(guān)性；(2)主要表現(xiàn)為突然出現(xiàn)的錐體外系癥狀，伴或不伴消化道癥狀；(3)除外既往相關(guān)病史；(4)實驗室檢查及輔助檢查無特異性。

2.4治療及預后該病目前尚無特效治療方法，有學者認為糖皮質(zhì)激素治療可能有效，但該例患者未曾使用糖皮質(zhì)激素，病情也很快得到好轉(zhuǎn)，故蠶蛹性腦病可能具有自限性和可逆性，應用糖皮質(zhì)激素可能對減輕超敏反應有關(guān)[4,7]。在治療上主要為補液促進毒素代謝，同時輔以營養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)及保護胃黏膜等治療。該病預后較好，多數(shù)患者未遺留明顯后遺癥。

2.5存在的問題及展望近年來蠶蛹腦病逐漸被臨床醫(yī)師認識，在接診及治療中要詳細詢問病史，仔細查體，不放過任何可疑的病史及體征，從而提高對該病的診斷及治療。蠶蛹味道鮮美，蛋白含量豐富，逐漸成為人們餐桌上的常見食物，提醒蠶蛹嗜食者：(1)不買、不食腐敗變性的蠶蛹；(2)充分高溫烹飪；(3)有過敏體質(zhì)的人少吃或者不吃；(4)一旦出現(xiàn)上述癥狀應及時就診[1,8]。