1例兒童Burkitt淋巴瘤合并急性腫瘤溶解綜合征的護理

陳美華 江子芳 崔鳴歐

急性腫瘤溶解綜合征（acute tumor lysis syndrome,ATLS）是一種嚴重的代謝紊亂綜合征，由各種原因引起腫瘤細胞大量破壞，快速釋放細胞內物質，導致代謝產物蓄積而引起，臨床上以高尿酸血癥、高鉀血癥、高磷低鈣血癥為突出表現(xiàn)，易并發(fā)急性腎功能衰竭[1]。ATLS往往發(fā)生于細胞毒藥物治療敏感的增殖迅速、負荷大的腫瘤[2]，尤其是急性淋巴細胞白血病和非霍奇金淋巴瘤[3]。本科于2016年收治1例Burkitt淋巴瘤Ⅳ期全身多處侵犯的12歲患兒，在行地塞米松+環(huán)磷酰胺分次小劑量化療第4天出現(xiàn)嚴重的ATLS。醫(yī)護人員及時發(fā)現(xiàn)病情，經積極搶救及精心護理，患者順利完成化療出院。現(xiàn)將護理經驗總結如下。

1 臨床資料

患兒女，12歲。因“腹脹、腹痛6d”于2016年12月29日入住本院?；純涸诋?shù)蒯t(yī)院急診全腹部CT平掃檢查盆腔兩側囊實性占位，考慮卵巢來源，腹、盆腔大量積液；右下腹部占位。身高153cm，體重41kg，脈搏154次/min，竇性心律，律齊，呼吸31次/min，血氧飽和度96%。入院時患兒腹部膨隆，胸悶，氣急，呼吸淺快，呼吸時感肋間不適，不能平臥。腹腔腫塊穿刺活檢病理示：高侵襲性B細胞淋巴瘤（結合免疫組化及形態(tài)首先考慮Burkitt淋巴瘤）。天津市血液病研究所骨髓流式檢測示：淋巴瘤侵犯骨髓，考慮Burkitt淋巴瘤。診斷：Burkitt淋巴瘤Ⅳ期，侵犯雙側頸部、鎖骨上、縱隔、雙側內乳區(qū)、右側心膈角、腹膜后、盆腔、右下腹、腹膜、大網膜、腸系膜、卵巢；胸、盆、腹腔積液；心包積液；低蛋白血癥；高尿酸血癥；低氧血癥；淋巴瘤國際預后指數(shù)4分。

治療：行左、右兩側胸腔穿刺引流，每日引出淡黃色渾濁液體1 000～2 000ml，腹腔置管處滲液予接泌尿造口袋，每日集到淡黃色渾濁液體約200ml；地塞米松20mg+環(huán)磷酰胺（商品名：安道生，百特醫(yī)療用品貿易有限公司）200mg 1次/12h小劑量化療（12月29日開始）；化療1～3d監(jiān)測血尿酸水平有下降，胸悶、氣急癥狀有緩解。化療第4天出現(xiàn)少尿，尿液pH值由原來的6～7上升至8～9，乳酸脫氫酶水平升高，體重增加5kg，雙下肢、會陰重度水腫，肝、腎電解質檢查示：白蛋白29.2g/L，尿素氮 24.37mmol/L，肌酐 106.0μmol/L，尿酸 403μmol/L，鉀 5.98mmol/L，鈣 1.53mmol/L，磷 4.70mmol/L；考慮為腫瘤溶解綜合征，予速尿針500mg連續(xù)泵，2ml/h持續(xù)給藥，葡萄糖酸鈣1g緩慢靜脈推注，10%葡萄糖溶液500ml+胰島素10U靜脈滴注對癥處理后，仍少尿，考慮急性腎功能衰竭，暫?；?，轉入ICU行連續(xù)腎臟替代治療（CRRT），4d后尿量逐漸增多，肌酐較前下降，水腫逐漸消退，各項電解質水平正常。于2017年1月5日停用CRRT，尿量3 000～4 000ml/d。2017年1月9日轉回淋巴瘤內科，復查骨髓涂片：片中原始細胞約占90%，符合淋巴瘤細胞性白血病骨髓象表現(xiàn)。2017年1月11日開始予VDS+CTX+PLD+R化療，警惕再次出現(xiàn)ATLS，化療后予拉布立酶（商品名：Fasturtec，賽諾菲-安萬特集團）1.5mg，按0.2mg/kg降尿酸處理；每小時監(jiān)測尿量，低于100ml/h時予速尿針對癥處理；每4h測電解質1次，2017年1月16日，患者化療順利，予拔除胸管及導尿管，生命體征平穩(wěn)?；熃Y束復查病灶明顯縮小，骨髓原始細胞減少?；純河?017年1月25日出院。

2 護理

2.1 警惕高危因素預防ATLS 患兒確診Burkitt淋巴瘤，全身多處累犯，腫瘤負荷大，倍增時間短，對化療敏感，同時存在高尿酸血癥以及高乳酸脫輕酶狀態(tài)，早期易并發(fā)ATLS。預防在先，化療前予以水化，保證入量3 000ml/（m2·d），監(jiān)測中心靜脈壓，控制輸液速度，關注每小時出入量情況，堿化，利尿，口服別嘌呤醇（抑制尿酸生成）等預防措施。為降低ATLS風險，醫(yī)囑予地塞米松加小劑量環(huán)磷酰胺分次給藥化療。化療前向家屬宣教化療藥物的主要不良反應及應用時注意事項，指導患兒化療期間少量多次飲水，減少腎臟受損，飲食清淡、易消化，少食多餐，給予低嘌呤飲食。指導患兒家屬準確記錄24h出入量，督促并協(xié)助患兒每日定時測量體重。

2.2 靜脈管理 靜脈通路是腫瘤患者生命線，化療前多學科團隊探討選擇最佳的靜脈通道。淋巴瘤內科醫(yī)生認為患兒確診Burkitt淋巴瘤，惡性程度高，全身多處累犯，年紀小，疾病進展迅速，腫瘤負荷大，對化療敏感，一方面需爭分奪秒進行化療，另一方面要高度警惕嚴重并發(fā)癥ATLS，因治療與急救需要，血管通路宜選擇頸部雙腔中心靜脈置管；淋巴瘤內科護士認為患者胸悶、氣促明顯，不能平臥，穿刺置管速度要快；靜脈?？谱o士考慮可選擇超聲引導下準確定位給予深靜脈置管，以心電導聯(lián)定位方式代替?zhèn)鹘y(tǒng)X線導管尖端定位，保證導管的置入位置正確。置管時備急救車、負壓吸引裝置、吸氧用物、心電監(jiān)護等急救設備，置管前與患者充分交流，避免緊張情緒，采用低半臥位置管，過程順利。

2.3 病情觀察與判斷 密切關注患兒生命體征變化，并予24h持續(xù)遠程心電監(jiān)護，注意心率、心律的改變，仔細觀察有無心律失?；蚋呒釺波。對患兒的尿液進行嚴密觀察：尿液有無渾濁、結晶及顏色改變，尿量的動態(tài)變化，尿液pH值監(jiān)測，定期進行尿常規(guī)檢查。觀察患兒皮膚彈性及四肢水腫情況、胃腸反應、進食情況，嚴格控制對腎有毒性的藥物。實驗室檢查：每日監(jiān)測血常規(guī)及肝、腎功能、電解質 1次/6h，密切關注有無高尿酸血癥、高鉀血癥、高磷血癥及低鈣血癥。護士還要掌握判斷ATLS基本標準[4-6]：即血鉀≥6.0mmol/L或較基線值增加25%；尿酸≥476mmol/L或較基線值增加25%；血磷≥1.45mmol/L或較基線值增加25%；血鈣≤1.75mmol/L或較基線值減少25%，實驗室檢查合并臨床癥狀以下1項：（1）腎損害血肌酐≥1.5倍正常上限；（2）心律失常/猝死；（3）癲癇；（4）少尿（尿量＜800ml/d）。每班嚴密觀察患兒細微的病情變化，詳細交接班，加強預見性護理。

2.4 高尿酸血癥用藥護理 預防性使用別嘌醇可以減少尿酸的產生，減輕腎臟尿酸負荷，但它不能減少已經產生的尿酸。拉布立酶是一種重組尿酸氧化酶，可有效降低血液中的尿酸濃度，使后者轉化為可溶解的尿囊素，用于治療ATLS更加安全、有效[7]。其優(yōu)點在于起效快，與利尿劑聯(lián)用作用更強。兒童及青少年推薦劑量跟成人無區(qū)別，0.2mg/kg，0.9%氯化鈉溶液50ml稀釋后30min靜脈給藥，避免與化療同時給藥，給藥前后用0.9%氯化鈉溶液沖洗。該藥不良反應主要是發(fā)熱、皮疹、惡心、嘔吐、腹瀉，極少有溶血和高鐵血紅蛋白血癥的報道，需2～8℃冷藏保存。

2.5 急性腎功能衰竭護理 患兒ATLS并發(fā)急性腎功能衰竭，經對癥治療，仍少尿。予轉入本院ICU行CRRT，是通過彌散和/或對流、吸附機制，緩慢、連續(xù)地進行溶質交換和水分清除的血液凈化[9]。在調節(jié)體液平衡的同時，清除各種代謝產物、毒物、藥物和機體產生的各種致病性因子。根據(jù)ATLS代謝產物分子量的特點，選擇合適的治療模式和治療劑量，以達到最佳的透析效果。CRRT期間，維持血流動力學穩(wěn)定，做好管道護理、液體平衡管理，注意抗凝，動態(tài)監(jiān)測凝血功能，及時調節(jié)肝素用量，監(jiān)測電解質、腎功能、血氣分析、尿常規(guī)，觀察患兒四肢水腫及腹水消退情況，預防感染等并發(fā)癥。

2.6 心理支持 患兒12歲，疾病快速進展，身心打擊大，尤其是治療過程中發(fā)生ATLS，出現(xiàn)全身水腫、腹脹、腹痛、胸悶、氣急等全身不適時，精神更加緊張、恐懼。站在患兒的角度感同身受患兒的痛苦，鼓勵患兒挺過難關，同時給予患兒父母心理支持。度過ATLS危險期后，患兒反而出現(xiàn)了情緒低落，不愿與人交流，針對癌癥患兒的悲傷抑郁期，請院內心理咨詢師給予心理會診，指導科內護士心理護理工作。并請科內同齡稍大回院復查的患兒，現(xiàn)身說教，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。

3 小結

ATLS常發(fā)生于腫瘤生長迅速的惡性腫瘤，以淋巴瘤為高發(fā)，最多為Burkitt淋巴瘤[8]。護理經驗：在了解ATLS發(fā)病機制的基礎上一旦發(fā)現(xiàn)高?；純海瑧叨戎匾暰?，進行全方位的預防：化療前予靜脈水化、堿化、利尿，口服別嘌醇；化療期間嚴密觀察ATLS早期征兆，尤其是出入量的平衡以及體重的變化情況，嚴密觀察尿液有無渾濁、結晶及顏色改變，每小時尿量的動態(tài)變化，尿液pH值監(jiān)測，及時查看并匯報血尿酸、乳酸脫氫酶、腎功能、電解質結果，及早糾正電解質和酸堿平衡紊亂，改善腎功能。一旦發(fā)生ATLS，應對主要的代謝異常和電解質紊亂進行處理，符合透析標準應盡早干預；CRRT期間，維持血流動力學穩(wěn)定、注意抗凝、做好管道護理、液體平衡管理，同時做好新藥拉布立酶的用藥護理，重視兒童及家屬的心理干預，保證化療的順利完成，延長患兒生存期，提高生活質量。