1例脊髓性肌萎縮合并重癥肺炎患兒的護理

葉曉彤

（蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院呼吸科 江蘇 蘇州 215003）

1.疾病介紹

脊髓性肌萎縮(SMA)是兒童發(fā)生率第二高的常染色體隱性遺傳疾病，其新生兒發(fā)病率大約是1/6000～1/10000，基因攜帶率大約是1～3%，人群攜帶者頻率為1/40～1/50?；蛟\斷是臨床上診斷SMA的金標(biāo)準(zhǔn)。SMAⅠ型(嚴(yán)重嬰兒型)于生后6個月內(nèi)發(fā)病,表現(xiàn)為全身性嚴(yán)重肌無力及肌張力減低，近段重于遠端，無感覺障礙，無智力障礙,無倚托不能坐，預(yù)后差,易反復(fù)呼吸道感染，常于2歲前死于呼吸肌麻痹。SMAⅠ型所占比例為53.%。目前此病尚無有效的治療藥物，臨床主要是對癥支持治療，但預(yù)后不良，發(fā)病越早，預(yù)后越差,常死于呼吸衰竭，吸入性肺炎或心力衰竭，通過產(chǎn)前診斷預(yù)防SMA是預(yù)防該病的有效方法。

2.住院過程

患兒，男，1歲5月，因“咳嗽五天，加重一天伴精神差”入我院ICU。入院予告病危，高流量吸氧、呼吸機輔助通氣，藥物抗感染、化痰治療12天后，患兒鼻導(dǎo)管吸氧下脈氧可，偶有咳嗽，肺部體征較前明顯減輕，一般情況好轉(zhuǎn)，轉(zhuǎn)入呼吸科。轉(zhuǎn)入時患兒精神軟，雙肺呼吸音粗，痰鳴音明顯，可見輕度吸氣性三凹征，胸廓畸形，肋間隙變窄，胸骨前凸，雙上肢肌力Ⅱ級，雙下肢肌力0級，肛周皮膚稍紅。入我科后下病危，予鼻導(dǎo)管吸氧（1L/min），哌拉西林舒巴坦抗感染、氨溴索化痰補液，干擾素霧化。轉(zhuǎn)入后因痰堵進行過3次搶救治療，治療期間定時吸痰，鼻導(dǎo)管吸氧及心電監(jiān)護至出院?；純篏3P2，足月順產(chǎn)，既往體質(zhì)可，11月大于上海兒童醫(yī)院確診“脊髓性肌萎縮”

3.護理

3.1 保持呼吸道通暢，預(yù)防窒息發(fā)生的護理

護理措施：

3.1.1 患兒痰液粘稠且量多，囑間斷予患兒飲溫水，50ml每次，保持呼吸道濕潤

3.1.2 指導(dǎo)家屬正確為患兒進行霧化，并評價霧化后效果。若霧化后喉間痰響明顯，及時清理呼吸道

3.1.3 指導(dǎo)正確喂養(yǎng)，喂奶前保持呼吸道通暢

3.1.4 遵醫(yī)囑予心電監(jiān)護，鼻導(dǎo)管吸氧，按時吸痰，使用抗感染藥物及化痰藥物，床旁備吸引器應(yīng)急使用

3.1.5 及時巡視病房，若發(fā)現(xiàn)面色發(fā)灰，口唇青紫等痰堵表現(xiàn)，立即通知醫(yī)生，配合搶救

3.2 保護皮膚完整不受損的護理

護理措施：

3.2.1 患兒臀部皮膚紅，無破損，囑家屬及時更換尿布，盡量使用棉質(zhì)尿布，或吸水性好的尿片，便后立即用溫水清洗肛周皮膚，使用柔軟的干毛巾以輕拍地方式拭干，保持臀部皮膚清潔干燥，保護肛周皮膚

3.2.2 患兒無活動能力，長期臥床，指導(dǎo)家屬定時為患兒翻身，翻身時動作輕柔，避免拖拉翻身部位，按摩受壓關(guān)節(jié)部位，避免壓瘡發(fā)生

3.2.3 保持床單位干凈整潔，防止皮膚受摩擦

3.2.4 建立壓瘡評估單，定期進行壓瘡評估

3.3 日常護理宣教

護理措施：

3.3.1 多與家屬溝通，了解家屬對疾病知識的掌握，為家屬講述肺炎的治療及轉(zhuǎn)歸

3.3.2 住院期間要有人文關(guān)懷，與家屬共同認(rèn)識患兒基礎(chǔ)疾病的存在，正確看待患兒，說明清理呼吸道及皮膚護理的重要性。

3.3.3 住院期間幫助家屬掌握日常護理的方法：

（1）指導(dǎo)正確喂養(yǎng)：患兒奶粉喂養(yǎng)為主，囑少量多次喂奶，喂奶時斜抱患兒，喂完后豎抱患兒3～5分鐘，并輕拍背部，將患兒取頭頸背斜坡臥位，頭偏向一側(cè)，喂奶前要保證呼吸道通暢。

（2）吸痰護理：由于患兒基礎(chǔ)疾病的存在，患兒隨時存在窒息可能，教會家屬日常認(rèn)識吸痰指征，學(xué)會觀察面色，呼吸情況；指導(dǎo)家屬使用家庭吸痰器，并強調(diào)無菌觀念，避免二次感染。

（3）皮膚護理：患兒長期臥床，要定時翻身，按摩受壓關(guān)節(jié)部位，日?？蛇M行康復(fù)按摩，幫助患兒活動雙下肢，避免關(guān)節(jié)僵直；勤換尿布，保持臀部皮膚的清潔與完整。

（4）心理護理：患兒感知覺及智力無障礙，囑家屬輪流陪伴患兒，多和患兒說話，聽輕快的音樂，使患兒保持積極情緒

（5）其他：根據(jù)氣候冷暖增減患兒衣物；不要帶患兒去人多的公共場合，避免接觸上呼吸道感染者，防止交叉感染；平時勤洗手，做好衛(wèi)生清潔，為患兒創(chuàng)造無煙環(huán)境，減少刺激。

4.總結(jié)

4.1 住院期間著重于保持呼吸道通暢及保護層皮膚完整性的護理，及時觀察病情并作出緊急救治尤為重要。

4.2 患兒有基礎(chǔ)疾病存在，住院期間要注意人文關(guān)懷，與家屬共同認(rèn)識疾病的過程，正確對待患兒，聯(lián)系患兒所在社區(qū)工作者，加強家庭醫(yī)療的連貫性。

4.3 出院后，日常呼吸道的護理、喂養(yǎng)護理，緊急情況的處理要宣教到位。

4.4 有時去治愈，常常去幫助，總是去安慰是每個醫(yī)務(wù)人員應(yīng)身體力行的。

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