1例酷似急性心肌炎的致心律失常性右室心肌病/發(fā)育不良

楊穎，劉利，蔣冰蕾

(川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院，1.心內(nèi)科；2.老年科；3.心臟超聲科，四川 南充 637000)

1例酷似急性心肌炎的致心律失常性右室心肌病/發(fā)育不良

楊穎1，劉利2，蔣冰蕾3

(川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院，1.心內(nèi)科；2.老年科；3.心臟超聲科，四川 南充 637000)

致心律失常性右室心肌病/發(fā)育不良是一種右室心肌被纖維脂肪組織進(jìn)行性替代的心臟病。本病例為青年女性，因反復(fù)心悸7 d，加重伴腹瀉1 d入院。入院時(shí)輔助檢查提示：室性心律失常伴心肌損傷指標(biāo)增高，考慮為急性重癥心肌炎。隨后的診治發(fā)現(xiàn)，心電圖提示：竇性心律，可見(jiàn)Epsilon波，心臟影像學(xué)檢查提示右心增大，右心室內(nèi)低密度脂肪影，而左心形態(tài)功能正常。出院時(shí)診斷為致心律失常性右室心肌病。該病例提示對(duì)右心增大、心肌受損合并室速的病人應(yīng)進(jìn)行多病因的思考。

致心律失常性右室心肌病；急性心肌炎；肌鈣蛋白

致心律失常性右室心肌病/發(fā)育不良(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia, ARVC/D)是一種右室心肌被纖維脂肪組織進(jìn)行性替代的心臟病，臨床表現(xiàn)為室性心動(dòng)過(guò)速、右心室進(jìn)行性擴(kuò)大及難治性右心衰，猝死多見(jiàn)于年輕患者[1-2]。近年來(lái)，隨著診療水平的提高，國(guó)內(nèi)對(duì)ARVC/D的報(bào)道亦逐漸增多，ARVC/D不再以疑難病癥的形式出現(xiàn)，更多的是需要進(jìn)行鑒別診斷。下面是本院收治的1例酷似急性心肌炎的致心律失常性心肌病臨床個(gè)案。

1 病歷資料

患者，女性，28歲，公司職員。反復(fù)心悸7 d，加重伴腹瀉1 d于2015年4月25日入院。既往否認(rèn)高血壓、糖尿病史；否認(rèn)藥物過(guò)敏史；無(wú)煙酒嗜好，無(wú)不潔性交史；家族中無(wú)同類病人。入院時(shí)查體：體溫37.0 ℃，脈搏200次/min，呼吸23次/min，血壓90/60 mmHg。急性面容，半臥位。肝頸靜脈回流征陰性。雙肺呼吸動(dòng)度減弱，呼吸音降低，雙肺底聞及少許濕啰音，無(wú)干啰音。心尖搏動(dòng)位于第五肋左鎖骨中線，心率200次/min，律齊，主動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音>肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音。周圍血管征陰性。肝脾肋下未捫及，雙下肢無(wú)水腫。入院時(shí)實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞17.15×109/L，中性粒細(xì)胞百分比78.30%，嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)值0.01×109/L，紅細(xì)胞4.15×1012/L，血紅蛋白120 g/L，血小板120×109/L；血?dú)夥治觯衡?.10 mmol/L，鈉127.3 mmol/L，pH7.38，CO2分壓20 mmHg，O2分壓81 mmHg，O2飽和度97%；心肌損傷指標(biāo)：高敏肌鈣蛋白I0.783 ng/mL；心衰指標(biāo)：B型尿鈉肽2 669.8 pg/mL；其他：尿素24.04 mmol/L，肌酐236.4 μmol/L；谷草轉(zhuǎn)氨酶1 389.6 U/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶1 562.3 U/L；C反應(yīng)蛋白25.30 mg/L，降鈣素原3.9 ng/mL；D-二聚體19.41 Ug/mL。心電圖提示：?jiǎn)涡行允倚孕膭?dòng)過(guò)速呈左束支傳導(dǎo)阻滯圖形(圖1 A)。室性心動(dòng)過(guò)速原因考慮為急性重癥心肌炎，給予胺碘酮靜推后室速發(fā)作終止，患者心悸明顯緩解。同時(shí)給予頭孢他啶靜滴，呋塞米、螺內(nèi)酯及鹽酸曲美他嗪口服。復(fù)查心電圖提示：竇性心律，完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，SⅠQⅢTⅢ，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1導(dǎo)聯(lián)可見(jiàn)Epsilon波，V3R-V4R ST段無(wú)改變(圖1B-D)。胸部X線片：心影增大，雙肺滲出性病變，雙側(cè)胸腔積液(圖2)。超聲心動(dòng)圖：測(cè)值(mm)：左室舒末前后徑 46，左房收末前后徑 30，右室舒末前后徑 47，右房收末上下徑 52，右室流出道內(nèi)徑35，室間隔舒末厚度 9，室間隔波動(dòng)幅度 6，左室后壁舒末厚度 8，左室后壁波動(dòng)幅度 11，主動(dòng)脈竇部?jī)?nèi)徑 25，肺動(dòng)脈主干內(nèi)徑 21，心功能測(cè)定：心室射血分?jǐn)?shù)：74%，左室短軸縮短率：43%。超聲提示：(1) 右心增大，以右室明顯，右室壁變薄，運(yùn)動(dòng)減弱；(2)三尖瓣輕-中度反流，輕度肺動(dòng)脈高壓(圖3A-B)。肺動(dòng)脈血管造影：(1)右房、右室增大，肺動(dòng)脈增寬；未見(jiàn)確切肺動(dòng)脈栓塞征象。(2)右肺下葉外側(cè)底段炎癥，左肺上葉尖后段纖維灶，左肺下葉炎性改變伴壓迫性不張(圖4)。心臟磁共振：右心房室增大，以右心室為著，心包少量積液，可見(jiàn)右心室內(nèi)低密度脂肪影(圖5)。24 h動(dòng)態(tài)心電圖：平均心率是67次/min，最小心室率是42次/min；室性早搏有1 932次，有2次短陣室速和16次成對(duì)室早，有107陣室性二聯(lián)律和0陣室性三聯(lián)律。后續(xù)實(shí)驗(yàn)室檢查： 胸腔穿刺液：漏出液；類風(fēng)濕因子：抗溶血性鏈球菌“O”<25 IU/mL；血沉2 mm/h；肝炎病毒篩查：乙肝表面抗原-，乙肝表面抗體+， 乙型肝炎E抗原-，乙肝核心抗體-，丙型肝炎抗體-，戊型肝炎病毒抗體-，甲型肝炎病毒抗體- ；EB病毒篩查EBV-M<10.00 U/mL，EBV-E10 U/mL；艾滋病病毒篩查及梅毒抗體陰性；結(jié)締組織疾病篩查陰性；血培養(yǎng)及胸水細(xì)菌培養(yǎng)至10 d無(wú)菌生長(zhǎng)；糞便常規(guī)未發(fā)現(xiàn)蟲(chóng)卵。出院時(shí)動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)實(shí)驗(yàn)室異常指標(biāo)均基本恢復(fù)正常：白細(xì)胞6.74×109/L，中性粒細(xì)胞百分比59.40%；鈉135.3 mmol/L，O2分壓139.0mmHg，O2飽和度98.6%；高敏肌鈣蛋白I0.140 ng/mL；B型尿鈉肽135.3 pg/mL；尿素4.7 mmol/L，肌酐47.4 μmol/L；谷草轉(zhuǎn)氨酶60.1 U/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶340.1 U/L。診斷考慮：致心律失常性右室心肌病。經(jīng)患者同意后置入植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器。出院后長(zhǎng)期口服胺碘酮、琥珀酸美托洛爾緩釋片、厄貝沙坦、鹽酸曲美他嗪。半年后復(fù)查超聲心動(dòng)圖提示與首次超聲心動(dòng)圖相比較，右房室大小無(wú)明顯改變(圖3C-D)。

2 討論

患者為青年女性，因室性心律失常伴心肌損傷指標(biāo)增高入院，心臟影像學(xué)檢查提示右心增大，而左心功能正常。入院后排除肺栓塞的可能。出院時(shí)及隨后的診斷考慮致心律失常性右室心肌病，為防止猝死，對(duì)患者置入了植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器。該病例引發(fā)了我們對(duì)右心增大、心肌受損合并室速的病因思考。分析病因如下：(1)急性重癥右室心肌炎：急性重癥心肌炎又稱為暴發(fā)性心肌炎，可表現(xiàn)為惡性心律失常、心力衰竭、猝死[3]。我們更多的接觸是以左室受損或雙室受損為主。以右室受損為主的病例主要以個(gè)案報(bào)道出現(xiàn)。第一例急性重癥右室心肌炎的報(bào)道來(lái)自美國(guó)人Hayes[4]于1961年所收治的1例64歲白人男性。近期Mancio等[5]對(duì)既往的急性重癥右室心肌炎病例做了總結(jié)，研究者發(fā)現(xiàn)，與常見(jiàn)累及左室的急性病毒性心肌炎相比，右室心肌炎從流行病學(xué)、臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查上并無(wú)差異。只是絕大多數(shù)病例由尸檢證實(shí)，預(yù)測(cè)急性重癥右室心肌炎可能預(yù)后不良[6]。(2)嗜酸粒細(xì)胞增多性心內(nèi)膜炎(Loffler病)：主要與寄生蟲(chóng)感染和藥物過(guò)敏有關(guān)，所有年齡均可發(fā)病，多見(jiàn)于青年男性，起病急。臨床上可侵犯左、右心室。影像學(xué)檢查顯示心尖閉塞，流出道擴(kuò)張，心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下增厚和附壁血栓形成，心功能檢查以舒張功能障礙為主。實(shí)驗(yàn)室檢查表現(xiàn)為血白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，嗜酸性粒細(xì)胞>15×100/L，骨髓粒系增生活躍，其中嗜酸性粒細(xì)胞比例增高[7]。Mizia-Stec等[8]發(fā)表了一例酷似致心律失常性右室心肌病的暴發(fā)變異型Loffler病，患者是一位感染了蟯蟲(chóng)的青年農(nóng)民。其心電圖及心臟影像學(xué)檢查酷似ARVC/D，心肌活檢結(jié)果為廣泛嗜酸性粒細(xì)胞和白細(xì)胞浸潤(rùn)，心肌細(xì)胞壞死。上述心肌炎存活者其病程多呈自限性。本例患者半年后隨訪，心臟形態(tài)無(wú)變化，故炎癥導(dǎo)致急性右室增大的可能性小。(3)冠脈病變導(dǎo)致的急性右室心肌梗死：患者的心電圖表現(xiàn)并不支持。(4)ARVC/D：患者發(fā)作性室速呈左束支阻滯圖形，ST段見(jiàn)小棘波，室性早搏>500個(gè)/24 h(動(dòng)態(tài)心電圖)，超聲心動(dòng)圖提示右心室增大，右室壁變薄，運(yùn)動(dòng)減弱，心臟磁共振發(fā)現(xiàn)右心室心外膜脂肪組織代替心肌組織，符合ARVC/D診斷標(biāo)準(zhǔn)：影像學(xué)檢查、ECG室性心動(dòng)過(guò)速的形態(tài)、24 h Holter 監(jiān)測(cè)室性異位心律數(shù)量、組織學(xué)檢查、遺傳學(xué)檢測(cè)和家族史[9]。該患者出現(xiàn)肌鈣蛋白升高原因，分析如下：(1)合并心肌炎：俄國(guó)人的一項(xiàng)研究對(duì)26例ARVC/D患者的心肌活檢發(fā)現(xiàn)，心肌受病毒感染的概率為腸道病毒(100%)、細(xì)小病毒(58%)、腺病毒(25%)、肝炎病毒(16%)，混合病毒的感染率為(83%)[10]； (2)室性心律失常：當(dāng)室速發(fā)作時(shí)，心肌耗氧量增加與舒張期縮短或冠脈痙攣導(dǎo)致供氧減少，引發(fā)心肌受損。

由于病因不明，目前并無(wú)有效的方法逆轉(zhuǎn)ARVC/D中右室心肌的變性。治療的目的在于降低死亡率、緩解右心衰及抗心律失常。根據(jù)《2015年歐洲致心律失常性右室心肌病/發(fā)育不良的治療：國(guó)際小組共識(shí)》共識(shí)[11]，治療包括：(1)生活方式改變：競(jìng)技性運(yùn)動(dòng)行為可使患有 ARVC/D的青少年和早期成年人的心源性猝死風(fēng)險(xiǎn)增加5倍。故確診ARVC/D的患者應(yīng)嚴(yán)格限制參加體育運(yùn)動(dòng)。(2)藥物治療：抗心律失常藥物、β受體阻滯劑、抗心衰和抗栓藥[12]。(3)導(dǎo)管消融術(shù)：認(rèn)為ARVC/D患者室速的導(dǎo)管消融是一項(xiàng)潛在有效的去除頻發(fā)室速和植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器放電的策略，但并不是一項(xiàng)治愈性方法。導(dǎo)管消融術(shù)未被證實(shí)可以預(yù)防心源性猝死, 不應(yīng)該看作是伴有室性心動(dòng)過(guò)速的ARVC/D患者植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器的替代選擇。(4)植入式除顫治療:ARVC/D 患者行植入式除顫治療是最合邏輯的治療策略[13]。本文中的患者伴有血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作，故給予植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器置入及胺碘酮抗心律失常，同時(shí)輔以β受體阻滯劑，血管轉(zhuǎn)換酶抑制劑I, 患者無(wú)栓塞史，故不需應(yīng)用抗栓藥物。總之，當(dāng)前的治療和預(yù)防措施是姑息性的，非治愈性。ARVC/D的最終治療將以發(fā)現(xiàn)疾病發(fā)病機(jī)制中涉及的分子機(jī)制為基礎(chǔ)而實(shí)現(xiàn)。

[1] Akdis D,Saguner AM,Shah K,etal.Sex hormones affect outcome in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia:from a stem cell derived cardiomyocyte-based model to clinical biomarkers of disease outcome[J].Eur Heart J,2017,38(19):1498-1508.

[2] Corrado D,Wichter T,Link MS,etal.Response to Letter Regarding Article,“Treatment of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia:An International Task Force Consensus Statement”[J].Circulation,2016,133(11):e437-438.

[3] Ammirati E,Cipriani M,Lilliu M,etal.Survival and Left Ventricular Function Changes in Fulminant Versus Nonfulminant Acute Myocarditis[J].Circulation,2017,136(6):529-545.

[4] Hayes JA.Isolated myocarditis of the right ventricle[J].Br Heart J，1961，23(4):473-476.

[5] Mancio J,Bettencourt N,Oliveria M,etal.Acute right ventricular myocarditis presenting with chest pain and syncope[J].BMJ Case Rep,2013,11(4):1-6.

[6] Dimarco A,Mansoubi H,Tanner M.etal.An unusual cause of left ventricular hypertrophy[J].Eur Heart J,2016,37(5):497.

[7] Coelho-Filho OR,Mongeon FP,Mitchell RN,etal.Images in cardiovascular medicine.L?ffler endocarditis presenting with recurrent polymorphic ventricular tachycardia diagnosed by cardiac magnetic resonance imaging[J].Circulation,2010,122(1):96-99.

[8] Mizia-Stec K,Wybraniec MT,Bochenek T,etal.Fulminant variant of Loeffler disease mimicking arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy in the course of enterobiasis[J].Eur Heart J,2014,35(46):3266.

[9] Mast TP,Teske AJ,Walmsley J,etal.Right Ventricular Imaging and Computer Simulation for Electromechanical Substrate Characterization in Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy[J].J Am Coll Cardiol,2016,68(20):2185-2197.

[10] Mitrofanova LB,Beshchuk OV,Naumova EIU.The diagnostics of arrhythmogenic right ventricular dysplasia by an endomiocardial biopsy and the role of virues in the pathogenesis of disease[J].Arkh Patol,2011,73(5):27-30.

[11] Corrado D,Wichter T,Link MS,etal.Treatment of arrhythmogenic right ventricular cardiomyop-athy/dysplasia:an international task force consensus statement[J].Eur Heart J,2015,36(46):3227-3237.

[12] Lüscher TF.Supraventricular and ventricular arrhythmias[J].Eur Heart J,2015,36(46):3215-3217.

[13] Corrado D,Wichter T,Link MS,etal.Treatment of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: an international task force consensus statement[J].Eur Heart J,2015,36(46):3227-3237.

Fulminantvariantofarrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy/dysplasiamimickingacutemyocarditis

YANG Ying1,LIU LI2,JANG Bing-lei3

(1.DepartmentofCardiology;2.DepartmentofGeriatric;3.DepartmentofCardialUltrasound,AffiliatedHospitalofNorthSichuanMedicalCollege,Nanchong637000,Sichuan,China)

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia is a heart disease in which right ventricular myocardium is replaced by fibrous adipose tissue.This paper reports a case of young female patient who was hospitalized for palpitation 7 days,diarrhea 1 d.The electrocardiogram results of the woman showed that ventricular tachycardia and myocardial injury index in plasma was increased.The diagnosis made on admission was acute severe myocarditis.Then,we found that electrocardiogram indicated that electrocardiogram indicated Epsilon wave can be seen in chest leads.Cardiac imaging revealed enlarged right heart and low density fat shadow in the right ventricle,while left ventricular shape and function were normal.At the time of discharge,the patient was diagnosed with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy.This case suggests that we should have multiple etiological considerations for right ventricular enlargement,myocardial damage,and ventricular tachycardia.

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy;Acute myocarditis;Troponin

10.3969/j.issn.1005-3697.2017.06.007

國(guó)家自然科學(xué)基金青年基金項(xiàng)目(81700417)

2017-09-30

楊穎(1977-)，女，博士，副教授。E-mail:yang_ying3000@sina.com

蔣冰蕾，E-mail:Jbl1999@sina.com

時(shí)間： 2017-12-27 16∶44網(wǎng)絡(luò)出版地址http://kns.cnki.net/kcms/detail/51.1254.R.20171227.1643.014.html

1005-3697(2017)06-0835-04

R542.2

A

(學(xué)術(shù)編輯：劉濤)