急性硬膜下血腫術(shù)后合并吉蘭-巴雷綜合征1例分析

吳瑩 唐偉 劉敏 劉京松 張軍

·短 篇·

急性硬膜下血腫術(shù)后合并吉蘭-巴雷綜合征1例分析

吳瑩 唐偉 劉敏 劉京松 張軍

吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)為周圍神經(jīng)脫髓鞘疾病，為運動神經(jīng)病變，感覺神經(jīng)較少累及，主要病理改變?yōu)樯窠?jīng)纖維脫髓鞘，嚴重病例可繼發(fā)軸突變性，臨床表現(xiàn)為四肢對稱性遲緩性癱瘓，嚴重者可出現(xiàn)呼吸肌麻痹；病因未完全明了，多數(shù)學者認為是一種自身免疫介導的周圍神經(jīng)病，多種因素均能誘發(fā)本病，多與空腸彎曲菌、巨烴細胞病毒、EB病毒、帶狀皰疹病毒、AIDS感染有關(guān)。硬膜下血腫術(shù)后合并吉蘭-巴雷綜合征臨床少見，現(xiàn)報道如下：

1 病 例

患者，男，58歲，主因頭痛10 d、硬膜下血腫術(shù)后6 d突發(fā)肢體無力2 d于2016年11月10日轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科。

現(xiàn)病史：患者10 d前無明顯誘因出現(xiàn)頭痛，為持續(xù)性全頭脹痛，無惡心、嘔吐，無昏迷，在門診作頭顱CT、MRI示急性硬膜下血腫，于6 d前在全麻下行“雙側(cè)硬膜下血腫鉆孔引流術(shù)”，手術(shù)順利，術(shù)后頭痛緩解；于2 d前患者突然出現(xiàn)雙下肢無力，不能走路；于1 d前患者出現(xiàn)雙下肢無力加重，雙上肢出現(xiàn)無力，四肢均不能活動，急查血鉀正常，以“吉蘭-巴雷綜合征？”轉(zhuǎn)入本科，發(fā)病以來大小便正常。查體：T36.0 ℃，P70次/min，R21次/min，BP160/70 mmHg，神志清楚，雙側(cè)瞳孔等大正圓，直徑2.5 mm，直接間接對光反射靈敏，雙側(cè)眼球運動正常，雙側(cè)額紋、鼻唇溝對稱，伸舌居中，咽反射正常，頸軟， 四肢肌力0級，肌張力降低，肱二、三頭肌腱反射及橈骨骨膜反射消失，膝腱反射及踝反射消失，雙側(cè)腹壁反射正常，提睪反射正常，跖反射消失，雙側(cè)巴氏征陰性，克氏征陰性，四肢痛、溫、觸覺正常。入院后輔助檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、腎功能、凝血功能、心肌標志物、血電解質(zhì)均正常。新斯的明試驗(-)，轉(zhuǎn)科診斷為吉蘭-巴雷綜合征。

即往史：既往有高血壓病史20年。

轉(zhuǎn)科后第2 d患者突然出現(xiàn)閉眼困難、不能說話，不能吞咽，呼吸困難，查體：不能閉眼，咽反射消失，呼吸幅度小，口唇發(fā)紺，四肢肌力0級，血氣分析：PCO260 mmHg，PO250 mmHg，SO2:70%，考慮累及顱神經(jīng)與呼吸肌，合并呼吸衰竭， 急轉(zhuǎn)入ICU予以氣管插管、氣管切開、機械通氣治療，治療予以大劑量免疫球蛋白、甲潑尼龍沖擊治療，行血漿置換(共4次)治療，出現(xiàn)黃痰、發(fā)熱、白細胞升高等肺炎征象，給抗炎等支持對癥治療。肢體無力7 d后查神經(jīng)電生理檢查示雙正中、左尺、右脛后神經(jīng)運動波幅下降，右尺、雙腓總神經(jīng)運動波幅未引出；雙脛后及右尺、左腓總神經(jīng)潛伏期延長；雙腓總、脛后、正中、尺神經(jīng)感覺波幅、傳動速度正常；雙正中、脛后神經(jīng)F波未引出(圖1)，提示神經(jīng)源性損害(運動纖維受損)。肢體無力14 d腰穿CSF檢查：腦脊液壓力180 mmH2O，外觀色清亮，潘氏試驗(++)，白細胞計數(shù)2～3×106/L，蛋白質(zhì)0.95 g/L(正常值0.15～0.45 g/L)，葡萄糖4.1 mmol/L(正常值2.5～4.4 g/L)，氯化物121.0 mmol/L(正常值120～130 mmol /L)，抗GQlb抗體IgG、抗GTlb抗體IgG、抗GDlb抗體IgG均陽性。發(fā)病后42 d患者脫離機械通氣，自主呼吸，吞咽功能恢復；四肢肌力2級，肌張力降低。診斷為硬膜下血腫術(shù)后合并吉蘭-巴雷綜合征。

圖1 肌電圖檢查示F波消失

2 討 論

急性硬膜下血腫(acute subdural hematoma,ASDH )術(shù)后并發(fā)吉蘭-巴雷綜合征(GBS)的病例臨床較少見，這兩種疾病均為神經(jīng)內(nèi)科常見的疾病，但它們的病因及發(fā)病機制不同。急性硬膜下血腫是神經(jīng)外科較常見的一種顱內(nèi)血腫，多因頭部輕微外傷引起。本患者無明確外傷史，又稱為自發(fā)性急性硬膜下血腫，多發(fā)生于老年患者。自發(fā)性急性硬膜下血腫主要與高血壓病有關(guān)。本患者有高血壓病史20年，長期慢性的高血壓可以造成皮層橋靜脈血管硬化，脆性增加，破裂出血。皮層小動脈呈直角發(fā)出的分支形成了潛在的脆弱點，容易自發(fā)性出血?？赡苷T因如突然劇烈咳嗽、 排便時用力使腹壓突然增加、體位突然改變致顱內(nèi)壓增高所致。吉蘭-巴雷綜合征是一種與免疫有關(guān)的疾病，目前病因未明，可能為感染誘導的遲發(fā)過敏性自身免疫性疾病，其病理改變是脊神經(jīng)脫髓鞘、周圍神經(jīng)血管發(fā)生炎性改變，甚至可出現(xiàn)繼發(fā)軸索變性。

本患者急性起病，急性硬膜下血腫術(shù)后6 d出現(xiàn)雙下肢無力，進行加重，迅速進展四肢癱瘓，累及顱神經(jīng)與呼吸肌，四肢肌力0級，肌張力降低，四肢腱反射消失，而感覺正常。肌電圖檢查示四肢運動神經(jīng)潛伏期延長，波幅下降，感覺神經(jīng)波幅、傳動速度正常，F(xiàn)波未引出。2周后腦脊液出現(xiàn)蛋白細胞分離現(xiàn)象，可診斷吉蘭-巴雷綜合征。病變累及四肢運動神經(jīng)波幅下降，說明有軸索受損，預后不良。本例有顱神經(jīng)、脊神經(jīng)受損，發(fā)病4 d內(nèi)迅速進展四肢癱瘓，累及呼吸肌，病情重。由于早期神經(jīng)電生理檢查可無陽性表現(xiàn)，腦脊液2周后有改變，臨床診斷有一定困難，需與以下疾病鑒別，即(1) 重癥肌無力：本病有病態(tài)性易疲勞性波動性和新斯的明試驗陽性，本患者與之不符；(2)周期性癱瘓：本病不累及顱神經(jīng)，腦脊液正常，血鉀正?？沙?；(3)急性脊髓炎：有病理征陽性，有感覺障礙，有大小便障礙，本患者不支持。

目前陸續(xù)有報道稱外源性神經(jīng)節(jié)苷脂、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、外科手術(shù)等可以誘發(fā)吉蘭-巴雷綜合征。另有報道提示在腦干腦炎及狼瘡腦病的部分患者腦脊液中檢測到神經(jīng)節(jié)苷脂抗體。本例腦脊液神經(jīng)節(jié)苷脂抗體：抗GQlb抗體IgG、抗GTlb抗體IgG、抗GDlb抗體IgG均陽性，表明腦及脊髓組織中也存在神經(jīng)節(jié)苷脂抗體。本研究推測急性硬膜下血腫術(shù)后合并吉蘭-巴雷綜合征可能發(fā)病機制：神經(jīng)節(jié)苷脂抗原可能為腦及脊髓組織和周圍神經(jīng)之間共同存在的抗原，神經(jīng)節(jié)苷脂存在于神經(jīng)元的胞膜中，在正常情況下組織中的神經(jīng)節(jié)苷脂可能被掩蓋，當某種原因如出血、外傷可導致該抗原顯露，體內(nèi)免疫系統(tǒng)產(chǎn)生自身神經(jīng)節(jié)苷脂抗體，攻擊脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，最終使患者合并吉蘭-巴雷綜合征。另外，由于慢性硬膜下血腫導致病灶區(qū)大腦皮層受壓，局灶腦組織缺血、缺氧可致血-腦屏障破壞及使神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)功能發(fā)生紊亂，患者手術(shù)時處于應(yīng)激狀態(tài)，經(jīng)上因素導致免疫系統(tǒng)出現(xiàn)失衡，尤其當患者對自身免疫反應(yīng)有高度敏感性時免疫反應(yīng)過度強烈也可能是發(fā)病原因之一。此機制的證實有待進一步深入研究。

R745.4+3

A

1007-0478(2017)06-0561-02

10.3969/j.issn.1007-0478.2017.06.023

116021 大連大學附屬新華醫(yī)院[吳瑩 唐偉(通訊作者) 劉敏 劉京松 張軍]

(2017-03-02收稿)