1例復(fù)發(fā)的鼻腔鼻竇肌上皮瘤①

劉妙錚，趙昌通，張愛華，許德圣

(佳木斯大學(xué)研究生部，黑龍江 佳木斯 154007)

1例復(fù)發(fā)的鼻腔鼻竇肌上皮瘤①

劉妙錚，趙昌通，張愛華，許德圣

(佳木斯大學(xué)研究生部，黑龍江 佳木斯 154007)

鼻塞;復(fù)發(fā);鼻腔;鼻竇;肌上皮瘤

患者男，67歲，主因左側(cè)鼻塞一年余于2016年3月5日入院。該患既往兩次鼻腔鼻竇手術(shù)史，十二年前曾行左側(cè)鼻竇腫物切除術(shù)，病理回報左上頜竇肌上皮瘤，術(shù)后恢復(fù)良好。兩年前，患者因左鼻塞，左鼻根外側(cè)、左眼內(nèi)眥處腫脹再次入院。查體見左鼻根處隆起，觸壓彈性感，左眼外凸。鼻竇CT示：左上頜竇、篩竇密度增高影，左眶內(nèi)側(cè)壁、眶下壁、上頜竇壁骨質(zhì)破壞。擇期經(jīng)鼻側(cè)切口行鼻腔腫物切除術(shù)，術(shù)中見腫物范圍較大，似魚肉狀易碎，易出血，無完整被膜，向上侵入眶骨膜內(nèi)，頂部篩板破壞，達(dá)顱底，向下至硬腭并破壞，后壁達(dá)翼突。仔細(xì)剝離腫物，清理術(shù)腔。術(shù)后病理回報：左側(cè)鼻竇肌上皮瘤。出院后隨訪半年，未見復(fù)發(fā)。本次該患因左側(cè)鼻塞一年余，伴左眼外凸，左側(cè)面部麻木感入院治療。專科檢查：左鼻腔上頜竇可見卵圓形、光滑腫物生長。鼻竇CT示：左側(cè)上頜竇見類圓形軟組織密度影，鄰近骨質(zhì)破壞，左側(cè)眼內(nèi)直肌受壓移位，部分組織突入鼻腔、眶內(nèi)及顱內(nèi)，顱底骨質(zhì)破壞，提示左上頜竇占位(圖1、圖2)。患者入院后經(jīng)鼻內(nèi)鏡行鼻腔鼻竇腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤組織似魚肉狀，易出血，手術(shù)切除下鼻甲及上頜竇內(nèi)側(cè)壁，仔細(xì)分離眶筋膜及硬腦膜處腫物。術(shù)后病理回報：(左鼻腔)肌上皮瘤，腫瘤呈浸潤生長(圖3)。免疫組化結(jié)果：CK(+)、CK7(+)、P63(+)、SMA(灶+)、S-100(+)、Vim(灶+)、Ki-67(1%+)。

圖1 鼻竇CT平掃位影像，見上頜竇腫物侵及中隔、眶壁

圖2 鼻竇CT冠掃位影像，見腫物突入眶內(nèi)、鼻腔、顱內(nèi)

圖3 鼻腔鼻竇肌上皮瘤病理染色圖片，見腫瘤浸潤生長(×400)

討論

肌上皮瘤是一種少見的良性上皮性腫瘤，由Sheldon在1943年第一次報道并命名[1]，最初認(rèn)為其是多形性腺瘤的一個變種，但隨著研究的深入，1991年世界衛(wèi)生組織將肌上皮瘤從多形性腺瘤中區(qū)分了出來[2]。肌上皮瘤和多形性腺瘤都屬于良性上皮性腫瘤，并且是最常見的兩種[3]。肌上皮瘤由肌上皮及其衍生細(xì)胞構(gòu)成，含有少量的導(dǎo)管結(jié)構(gòu)，并且這些導(dǎo)管結(jié)構(gòu)多排列在病變邊緣處，而肌上皮細(xì)胞常位于基膜上皮側(cè)，根據(jù)形態(tài)分為四類，即梭形細(xì)胞、漿細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞、透明細(xì)胞，其中以前兩者為常見。這些細(xì)胞形成突起的籃狀結(jié)構(gòu)將腺腔圍繞起來，相鄰的細(xì)胞間偶可見到橋粒樣聯(lián)結(jié)。肌上皮瘤可發(fā)生在前列腺、汗腺、腮腺、涎腺、淚腺等多種正常組織[4]，但以腮腺和涎腺為主，發(fā)生在鼻腔鼻竇者，較為罕見[4，5]。任何部位的肌上皮瘤均可惡變，但發(fā)生率只有10%，且大多數(shù)發(fā)生于軟組織。多形性腺瘤是另一種常見的良性上皮性腫瘤，其具有一定的侵襲性,較高的復(fù)發(fā)率 ,且多次復(fù)發(fā)后易致癌變[6]，其區(qū)分于肌上皮瘤之處在于除肌上皮外還有腺上皮細(xì)胞組成的管狀結(jié)構(gòu)，并且有較多的黏液和軟骨組織。

肌上皮瘤在發(fā)生發(fā)展方面無特異性，通常生長緩慢，瘤體一般為圓形或卵圓形，質(zhì)地中等或稍硬，切面粉紅、灰白或灰褐色。發(fā)生于鼻腔的肌上皮瘤患者常出現(xiàn)漸進性鼻塞，偶有鼻出血，一般無呼吸困難、頭痛頭暈癥狀。本例患者以鼻塞癥狀首發(fā)，在出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥時才入院治療，這提醒我們在以鼻塞為主訴的患者中，應(yīng)注意鑒別鼻塞原因，鼻部CT及MRI檢查雖沒有特異性，但可以顯現(xiàn)出腫瘤的形態(tài)、大小及其與周圍正常組織的關(guān)系，因此可作為診斷依據(jù)，并且可用作評估手術(shù)難易程度及風(fēng)險的重要指標(biāo)。然而肌上皮瘤的診斷是以病史、術(shù)后病理結(jié)合免疫組化為金標(biāo)準(zhǔn)。免疫組化具有一定的特異性，細(xì)胞角蛋白、肌動蛋白、肌球蛋白、波形蛋白、鈣調(diào)蛋白和S-100蛋白陽性，結(jié)蛋白陰性[7，8]。S-100蛋白免疫反應(yīng)陽性被認(rèn)為是診斷肌上皮瘤的一個重要指標(biāo)[9]。

肌上皮瘤的治療是以手術(shù)切除為主。雖然肌上皮瘤的瘤體一般與周圍組織邊界清楚無黏連，但其可向周圍組織浸潤生長、破壞周圍正常組織等，所以手術(shù)切除的范圍一直飽受爭議，但目前公認(rèn)相對安全的手術(shù)切除范圍是以周圍正常組織為切緣將腫瘤完整摘除。在本例中患者多次復(fù)發(fā)，考慮可能與手術(shù)切除不徹底有一定的關(guān)系，但最主要的還是與腫瘤細(xì)胞向周圍組織浸潤生長有關(guān)，這一點在術(shù)后病理中得到了證實。因此對于此類患者，臨床醫(yī)生應(yīng)多加注意，需囑患者術(shù)后生理鹽水長期沖洗鼻腔及定期鼻內(nèi)鏡復(fù)診，并長期隨訪此類患者，以確保復(fù)發(fā)后患者及時得到有效治療。

[1]Sheldon WH.So-called mixed tumors of the salivary glands[J].Arch Pathol,1943,35:1-20

[2]Mochizuki Y,Omura K,Tanaka K,et al.Myoepithelioma of the Parotid Gland Presenting as a Retroauricular Cutaneous nodule:A Case Report[J].Journal of Clinical and Diagnostic Research，2013,7(6):1165-1168

[3]遲艷俠,張杰.腭部涎腺上皮性腫瘤119例臨床病理分析[J].黑龍江醫(yī)藥科學(xué),2013,36(5)：30-31

[4]Gaio E,Perasole A,Bagatella F,et al.Bilateral myoepithelioma of the nasopharynx:a case report[J].Auris Nasus Larynx,2009,36(4):496-500

[5]Herlihy EP,Rubin BP,Jianamadi A.Primary myoepithelioma of the orbit in an infant[J].AAPOS,2009,13(3):303-305

[6]苗波,李鐵成,陸平.CyclinD1和P21在多形性腺瘤及癌中的表達(dá)及臨床意義[J].黑龍江醫(yī)藥科學(xué),2008,31(4):68-69

[7]Sayed SI,Kazi RA,Jagade MV,et al.A rare myoepithelioma of the sinonasal cavity:case report[J].Cases J,2008,1(1):29-31

[8]Cuadra ZF,Quezada RD,Tapia Vazquez JL,et al.Plasma you'd myoepithelioma of the palate.Report of one case and review of the literature[J].Med Oral Patol Oral Cir Bucal,2007,12(8):552-555

[9]Jafarian AH,Omidi AA,Roshan NM,et al.Recurrent extensive plasmacytoid myoepithelioma of the sinonasal cavity[J].J Res Med Sci,2012,17(10):979-982

劉妙錚(1991～)女，河北保定人，在讀碩士研究生。

張愛華(1962～)女，黑龍江佳木斯人，學(xué)士，主任醫(yī)師，教授，碩士研究生導(dǎo)師。E-mail：459908451@qq.com。

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1008-0104(2017)06-0105-02

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