顳骨軟骨肉瘤1例并文獻分析

余宗艷,邵秋菊,齊宇紅,韓益民,梁 軍(空軍軍醫(yī)大學(原第四軍醫(yī)大學)唐都醫(yī)院放射治療科,西安 710038;通訊作者,E-mail:liangjun1964@126.com)

顳骨軟骨肉瘤1例并文獻分析

余宗艷,邵秋菊,齊宇紅,韓益民,梁 軍*
(空軍軍醫(yī)大學(原第四軍醫(yī)大學)唐都醫(yī)院放射治療科,西安 710038;*通訊作者,E-mail:liangjun1964@126.com)

軟骨肉瘤; 顳骨; 放療

軟骨肉瘤是發(fā)生在軟骨細胞的僅次于骨肉瘤的骨惡性腫瘤,然而,原發(fā)于顳骨的軟骨肉瘤非常罕見,發(fā)病年齡大都在30-60歲之間,以40歲左右高發(fā)[1]。雖然顳骨軟骨肉瘤一般生長較慢,但極易向鄰近組織呈浸潤性生長。關(guān)于顳骨軟骨肉瘤的治療,目前較為肯定的方式仍然是手術(shù),但往往手術(shù)難度大,徹底手術(shù)清除率低,術(shù)后復發(fā)是常見的問題,關(guān)于是否需要或如何配合放化療,目前國內(nèi)外尚無明確的共識。現(xiàn)將我科近期治療過的1例顳骨軟骨肉瘤患者做一回顧性總結(jié)及分析。

1 病例報告

患者,男,40歲,因無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)口角歪斜、閉目不能,額紋變淺等周圍型面癱癥狀1年,并逐漸加重,伴左耳聽力下降1月就診。

患者發(fā)病后1月就診于西安市中心醫(yī)院CT示左側(cè)巖骨占位性病變,以頸靜脈球窩為中心生長,大小為4.2 cm×2.5 cm×3.5 cm,結(jié)合MR增強掃描,多考慮頸靜脈球-鼓室球瘤。進一步MR提示左側(cè)巖骨區(qū)占位性病變(T2WI呈高信號,大小4.6 cm×3.5 cm×4.2 cm),結(jié)合顳骨HRCT,多考慮頸靜脈球-鼓室球瘤,伴左側(cè)面神經(jīng)乳突受累,雙側(cè)上頜竇囊腫(見圖1)。遂就診于唐都醫(yī)院,于2017年2月8日行“全腦血管造影術(shù)”,術(shù)中發(fā)現(xiàn)各動脈血管通暢,與腫瘤無明顯粘連。于2017年2月10日行“左側(cè)頸靜脈孔區(qū)腫物切除術(shù)+腹部取脂肪術(shù)腔填塞術(shù)+面神經(jīng)移植術(shù)”。術(shù)后病理提示(顳骨)含有軟骨成分的腫瘤,部分細胞增生高度活躍并局部呈侵襲性生長,其侵襲性生長的病理學特點提示具有部分低度惡性腫瘤的生物學行為特征?？紤]軟骨瘤伴少數(shù)細胞惡變(高分化軟骨肉瘤),另送二腹肌內(nèi)側(cè)查見腫瘤組織,另送面神經(jīng)纖維結(jié)締組織內(nèi)查見腫瘤組織(見圖2)。術(shù)后MR提示“頸靜脈孔區(qū)占位性病變術(shù)后”改變,左側(cè)乳突術(shù)區(qū)未見明確異常強化灶,術(shù)區(qū)周邊顳骨髄腔、左側(cè)顳部皮下及耳廓軟組織水腫性改變,雙側(cè)頸動脈鞘及咽旁間隙多發(fā)小淋巴結(jié)。術(shù)后于2017-03-03～2017-04-18在我科行術(shù)后瘤床區(qū)放射治療(見圖3所示),放療劑量60 Gy,放療期間患者偶有頭暈伴納差,給予甘露醇降顱壓、醋酸潑尼松減少腦水腫對癥處理及營養(yǎng)支持治療,順利按計劃完成放療?；颊哂诜暖熀?月、3月復查(2017年7月28日復查MR提示左側(cè)乳突區(qū)改變,術(shù)區(qū)周邊顳骨髓腔、左側(cè)顳部皮下集耳廓軟組織水腫較前明顯吸收,見圖4),提示病情穩(wěn)定。后期繼續(xù)隨訪觀察。

圖1 左側(cè)巖骨區(qū)占位性病變(T2WI呈高信號)

2 討論

軟骨肉瘤是從軟骨細胞發(fā)生的原發(fā)性惡性骨腫瘤,由腫瘤性軟骨細胞及軟骨基質(zhì)組成。軟骨肉瘤是頗為常見的惡性骨腫瘤,其發(fā)病率僅次于骨肉瘤。然而,原發(fā)于顳骨的軟骨肉瘤甚罕見,國內(nèi)近10年文獻中報道稀少。因其極易向鄰近組織呈浸潤性生長的特性,導致手術(shù)難度大,往往難以徹底清除,術(shù)后復發(fā)率較高。陳澤宇等[1]認為,顳骨軟骨肉瘤同其他部位軟骨肉瘤一樣對放化療不敏感,手術(shù)徹底切除腫瘤仍是主要的治療手段。近年來少量文獻報道認為一部分軟骨肉瘤仍對放射治療有一定的敏感性,并且可提高對軟骨肉瘤的治愈率[2,3]。如吳彥橋等[2]和包亞軍等[3]的關(guān)于顳骨軟骨肉瘤術(shù)后治療提到放療,但關(guān)于放療劑量,在國內(nèi)僅有的文獻中尚無統(tǒng)一標準,在回顧的文獻里尚無學者提到術(shù)后的化療及可能采用的化療方案。

圖2 (顳骨)含有軟骨成分的腫瘤,部分細胞增生高度活躍并局部呈侵襲性生長

圖3 術(shù)后瘤床區(qū)放射治療靶區(qū)范圍及劑量曲線

圖4 放射治療后第3月復查MR(DWI低信號,T1WI高信號)

近年來國外關(guān)于顳骨軟骨肉瘤的文獻認為術(shù)后放化療尤其術(shù)后放療對于手術(shù)未能徹底切除的患者是必要的,可以明顯提高局部控制率[4,5]。且Lee等[6]的文章中也提到了術(shù)后放療的劑量(50.4 Gy/1.8 Gy)。關(guān)于劑量問題目前并沒有統(tǒng)一標準,筆者認為總體治療劑量需要根據(jù)病人手術(shù)治療的徹底性及術(shù)后病理分化或惡性程度等因素綜合而定。

本科收治的該例患者病程1年余,但發(fā)病時病變已向顱內(nèi)、顳頜關(guān)節(jié)及外耳道等各方向侵犯,手術(shù)難度大,難以徹底切除,且術(shù)后病理提示送檢二腹肌及面神經(jīng)均查見癌組織。為降低局部復發(fā)率,術(shù)后放療很必要,在術(shù)后近1月時我們開始放療,總治療劑量為60 Gy/30次,前50 Gy范圍包括瘤床區(qū)及高危亞臨床病灶,后給予主要的瘤床區(qū)加量10 Gy。放療期間患者曾出現(xiàn)輕度口腔潰瘍、咽喉部疼痛及照射區(qū)皮膚色素沉著,偶有頭暈等不適,對于上述癥狀配合嗽口、消炎消腫、脫水及三乙醇胺乳膏外用等對癥處理,患者順利完成治療,在放療后1月、3月進行復查,患者目前病情平穩(wěn),無局部復發(fā)及遠處轉(zhuǎn)移。后期將繼續(xù)隨診。

[1] 陳澤宇,王正敏.顳骨軟骨肉瘤1例[J].臨床耳鼻咽喉科雜志,2006,20(10):443.

[2] 吳彥橋,尚耀東,王夢寅,等.顳骨巨大軟骨肉瘤一例[J].中華耳鼻咽喉科雜志,1997,32(5):267.

[3] 包亞軍,王榮光,劉永義.顳骨軟骨肉瘤2例[J].耳鼻咽喉頭頸外科,2000,23(3):174.

[4] Chowhan AK, Rukmangadha N, Patnayak R,etal.Myxoid chondrosarcoma of sphenoid bone[J].Neurosci Rural Pract,2012,3(3):395-398.

[5] Nomura T,Kobayashi T, Shingaki S,etal.A Case of Chondrosarcoma arising in the temporomandibular joint[J].Case Rep Otolaryngol,2015,2015: 832532.

[6] Lee K,Kim SH,Kim SM,etal.Temporomandibular joint chondrosarcoma: a case report and literature review[J].Korean Assoc Oral Maxillofac Surg,2016,42(5):288-294.

余宗艷,女,1987-06生,碩士,住院醫(yī)師,E-mail:474232792@qq.com

2017-08-06

R738.3

B

1007-6611(2017)12-1316-02

10.13753/j.issn.1007-6611.2017.12.027