31例中樞神經系統(tǒng)血管母細胞瘤的MRI檢查結果分析

梁海毛，朱林

(南方醫(yī)科大學附屬小欖醫(yī)院，廣東中山528415)

31例中樞神經系統(tǒng)血管母細胞瘤的MRI檢查結果分析

梁海毛，朱林

(南方醫(yī)科大學附屬小欖醫(yī)院，廣東中山528415)

目的探討總結中樞神經系統(tǒng)血管母細胞瘤的磁共振成像(MRI)特點，探討MRI檢查在中樞神經系統(tǒng)血管母細胞瘤診斷中的應用價值。方法31例經手術病理檢查證實的中樞神經系統(tǒng)血管母細胞瘤患者，術前均接受MRI檢查，對其MRI檢查結果進行分析。結果31例中樞神經系統(tǒng)血管母細胞瘤患者中，MRI檢查顯示腫瘤單發(fā)26例、多發(fā)5例，共37個病灶，病灶位于小腦26個、延髓3個、脊髓內8個。病灶在MRI上有四種表現(xiàn)類型：①囊腔結節(jié)型：病灶表現(xiàn)為“大囊小結節(jié)”或“大囊大結節(jié)”；②囊實型：病灶呈囊實型，其內可見大片狀及點片狀囊變區(qū)；③實質型：病灶內無囊變或可見微小囊變區(qū)；④單純囊型。病灶囊性部分呈長T1長T2信號(僅1例呈稍短T1 短T2信號)；實性病灶及病灶的實性部分T1WI呈等、稍低信號，T2WI呈等或稍高信號，其內可見點片稍短T1稍短T2信號，增強掃描實性成分明顯強化，囊性成分無強化，2例部分囊壁及分隔可見強化。19個病灶內或周邊可見迂曲血管影，11個病灶出現(xiàn)囊中囊征象。結論中樞神經系統(tǒng)血管母細胞瘤的MRI表現(xiàn)多樣，以囊腔結節(jié)為主要特征，MRI檢查有助于血管母細胞瘤特點的顯示，有助于中樞神經系統(tǒng)血管母細胞瘤的術前診斷。

血管母細胞瘤；中樞神經系統(tǒng)腫瘤；中樞神經系統(tǒng)血管母細胞瘤；磁共振成像

血管母細胞瘤又稱血管網狀細胞瘤、成血管細胞瘤，是一種起源于血管內皮細胞的良性富血管腫瘤，WHO分級為I級，中樞神經系統(tǒng)血管母細胞瘤占顱內原發(fā)腫瘤的1%、占脊髓內腫瘤的2%～10%[1,2]，其術前診斷主要依靠影像學檢查，尤其是磁共振成像(MRI)檢查。2007年9月～2017年6月，我們曾收治中樞神經系統(tǒng)血管母細胞瘤31例，均經手術病理檢查證實，術前均接受MRI檢查?，F(xiàn)對其MRI檢查結果進行分析，總結其MRI特征，探討MRI檢查在中樞神經系統(tǒng)血管母細胞瘤診斷中的應用價值。

1 資料與方法

經手術病理檢查證實的中樞神經系統(tǒng)血管母細胞瘤患者31例，男15例，女16例；年齡20～69歲。臨床表現(xiàn)多為頭痛、頭暈、肢體麻木、乏力、感覺障礙、共濟失調等。術前均接受MRI檢查：采用GE公司Signa 1.5T 磁共振掃描儀，所有病例行平掃及增強掃描。采用自旋回波或快速自旋回波序列行T1WI及T2WI掃描，層厚5～10 mm，層間距1 mm；增強掃描使用造影劑為釓噴替酸葡甲胺，0.1～0.2 mmol/kg經肘靜脈團注，行軸位、冠狀位及矢狀位掃描。對31例患者的MRI檢查結果進行分析。

2 結果

31例中樞神經系統(tǒng)血管母細胞瘤患者中， MRI檢查顯示腫瘤單發(fā)26例、多發(fā)5例(2例為雙側小腦半球病變，1例為延髓伴脊髓內病變，2例為脊髓內多發(fā)病變)，共37個病灶，病灶位于小腦26個、延髓3個、脊髓內8個。

血管母細胞瘤病灶的MRI有四種表現(xiàn)(見圖1)：①囊腔結節(jié)型：21個病灶表現(xiàn)為“大囊小結節(jié)”，3個病灶表現(xiàn)為“大囊大結節(jié)”(結節(jié)大于等于囊腔的1/2)。病灶囊性成分多呈長T1長T2信號，與腦脊液信號類似，水抑制序列(即FLAIR序列)上呈稍高信號(高于腦脊液信號)，其中1例呈稍短T1短T2信號(手術證實為出血)，囊腔多有張力，5例可見等信號分隔，增強掃描囊液無強化，2例分隔及部分囊壁可見強化 ，壁結節(jié)可出現(xiàn)囊變，11個病灶出現(xiàn)“囊中囊”征象。②囊實型：4個病灶呈囊實型，病灶內可見大片狀及點片狀囊變區(qū)，囊性成分呈長T1長T2信號，F(xiàn)LAIR呈稍高信號，增強掃描囊性成分無強化，囊壁可見強化。③實質型：8個病灶內無囊變或可見微小囊變區(qū)。④單純囊型：1個病灶呈類圓形長T1長T2信號，增強掃描囊液無強化，局部囊壁可見強化。

實性病灶及病灶的實性部分T1WI呈等、稍低信號，T2WI呈等或稍高信號，病灶內可見點片稍短T1稍短T2信號，實性結節(jié)明顯強化。19例病灶內或周邊可見迂曲血管影。11個病灶出現(xiàn)囊中囊征象。病變較大時占位效應明顯，病灶周圍可見不同程度的水腫，16個病灶周邊無明顯水腫，12病灶周邊個輕度水腫，9個病灶周邊中重度水腫。脊髓內病變6例伴有脊髓空洞，病變附近脊髓腫脹。

注：1 為雙側小腦半球囊腔結節(jié)型血管母細胞瘤(結節(jié)位于顱板下近腦表面，結節(jié)明顯強化，結節(jié)內見小囊變區(qū)，呈“囊中囊”)；2為延髓囊實型血管母細胞瘤(延髓背側囊實性占位，T1WI增強可見明顯強化實性成分，內見片狀無強化囊變區(qū)，病灶后側可見點條狀血管影)；3為小腦實質型血管母細胞瘤(T1WI增強見明顯強化實性病灶，邊緣欠規(guī)則，周圍見較多迂曲血管影)；4為左小腦單純囊型血管母細胞瘤(T1WI增強囊性病變，左側局部囊壁可見線狀強化，內部無強化)。

圖1血管母細胞瘤病灶的MRI表現(xiàn)

3 討論

中樞神經系統(tǒng)血管母細胞瘤是中樞神經系統(tǒng)一種相對少見的良性血管性腫瘤，2007年WHO將其劃分為與腦膜相關的腫瘤(WHO I級)，一般認為是胚胎早期中胚層細胞在形成原始血管過程中發(fā)育障礙，殘存的胚胎間質細胞形成腫瘤[3]，大多數(shù)呈散發(fā)，4%～20%的病例有家族史[4]，與遺傳相關，常同時伴發(fā)視網膜血管母細胞瘤及腎臟、胰腺等病變，稱為von Hippel-Lindau(VHL)綜合征。中樞神經系統(tǒng)血管母細胞瘤好發(fā)于幕下，小腦最常見，延髓及脊髓次之，可發(fā)生于任何年齡的人群，多見于20～40歲人群，男女發(fā)病率相近[5～7]，本組女性略多于男性，可能與樣本量相對較少有關。

中樞神經系統(tǒng)血管母細胞瘤的MRI有四種表現(xiàn)類型，即囊腔結節(jié)型、囊實型、實質型、單純囊型。①囊腔結節(jié)型：為中樞神經系統(tǒng)血管母細胞瘤最常見的類型，本組有24個病灶為此型，結節(jié)多明顯小于囊腔，呈“大囊小結節(jié)”，為最常見的MRI表現(xiàn)，表現(xiàn)為較大囊腔伴一側的附壁結節(jié)，囊腔多有張力。囊腔的形成原因可能為腫瘤組織退變、血管內皮生長因子及水通道蛋白-1抗體的過度表達導致血管通透性增高，血漿外滲所致[8,9]。囊可有分隔，病灶邊界清楚，囊液信號均勻，多呈長T1長T2信號，與腦脊液信號類似，F(xiàn)LAIR序列略高于腦脊液，這可以與蛛網膜囊腫相鑒別。當伴發(fā)出血時囊液可呈等短T1短T2信號，本組1例呈此種表現(xiàn)，經手術證實為陳舊性出血。囊壁多由單層內皮細胞組成，一般無強化，少數(shù)可見強化，可能與病灶周圍膠質增生或局部被推移的腦組織對比劑廓清速度減慢有關，病理檢查證實囊內分隔與囊壁組成一致[9]，本組2例分隔及部分囊壁可見強化。壁結節(jié)?？拷X表面，壁結節(jié)由大小不等的毛細血管網、海綿狀血管網或網狀內皮細胞組成，結節(jié)?？拷X表面，手術證實其緊鄰軟腦膜或蛛網膜，有較多的供血動脈[9，10]，病灶內或周圍可見點條狀留空血管影，提示其血供豐富，這些是導致血管母細胞瘤壁結節(jié)明顯強化的病理基礎。壁結節(jié)可出現(xiàn)囊變，呈“囊中囊”征象；“囊中囊”可表現(xiàn)為外囊為囊腔，內囊位于瘤結節(jié)內，為腫瘤壞死液化所致，也可表現(xiàn)為大囊裹小囊，瘤結節(jié)位于二者交匯處，增強掃描內囊壁明顯強化，外囊壁不強化，它對血管母細胞瘤的定性診斷具有一定參考價值[10，11]。 當結節(jié)大于等于囊腔的1/2時稱為“大囊大結節(jié)”，本組3個病灶表現(xiàn)為“大囊大結節(jié)”。2例平掃未見明確結節(jié)，增強掃描可見小附壁結節(jié)，可能與結節(jié)較小被掩蓋所致。囊腔附壁結節(jié)、“囊中囊”、流空血管為血管母細胞瘤的特征。②囊實型：本型較少見，本組有4個病灶呈囊實型，病灶內可見大片狀及點片狀囊變區(qū)，囊性成分呈長T1長T2信號，F(xiàn)LAIR呈稍高信號，增強掃描實性成分明顯強化，囊性成分無強化，囊壁可見強化，囊實型病變囊壁的強化與囊腔結節(jié)型囊壁成分不同，囊實型病變的囊變區(qū)可能由實性成分壞死所致，其囊壁與實性成分一致，因此增強掃描多強化。③實質型：實質型血管母細胞瘤較少見，本組僅8個病灶為此型，病灶邊界清、邊緣規(guī)則或不規(guī)則，增強掃描明顯強化，部分病灶內部可見微小囊變壞死區(qū)，其囊性部分占整個腫瘤體積的25%以下[12]，增強掃描無強化，瘤內及瘤周可見點條狀流空血管影， T1呈等或稍低信號，部分病灶內見點片狀稍短T1信號，T2信號略混雜，可見點狀短T2信號，這可能與實性病變內多見點條狀流空血管或有出血關，增強掃描病變多明顯強化，這可能與毛細胞血管豐富有關。④單純囊型：本型少見，本組此型僅1例，MRI未見強化壁結節(jié)，部分囊壁可見強化，也可不強化，增強掃描部分囊壁可見強化，這種強化在病理上與壁結節(jié)是相同的，是確診的重要依據(jù)[10 ]，也有文獻[13]認為囊壁強化為纖維組織。囊壁強化的確切機制仍有待于大樣本研究的進一步證實。

脊髓內血管母細胞瘤多呈橢圓形或類圓形，常位于脊髓的表淺部位，脊髓背側多見，本組脊髓內血管母細胞瘤的病灶均位于脊髓背側或強化結節(jié)位于背側，表現(xiàn)為囊腔結節(jié)型或實性腫瘤合并廣泛脊髓空洞，未見脊髓內囊性血管母細胞瘤。有50%～70%的脊髓血管母細胞瘤伴有空洞[5]，空洞的大小與腫瘤大小無關，小的腫瘤亦可發(fā)生較大范圍的空洞，這是其較為特征的表現(xiàn)，其發(fā)病機制尚未明確，可能為腫瘤血管滲出及腫瘤細胞分泌物所致，也可能與腫瘤壓迫動脈使脊髓供血不足導致脊髓階段性缺血梗死，腫瘤生長造成軟脊膜內壓力不斷升高導致血液循環(huán)障礙等因素有關[14]，這有待于進一步研究證實。

小腦及延髓的血管母細胞瘤需與毛細胞星形細胞瘤、動靜脈畸形、髓母細胞瘤、室管膜瘤、腦膜瘤、囊性轉移瘤等相鑒別。①毛細胞星形細胞瘤：青少年多發(fā)，MRI多呈囊實性，實性成分亦可呈結節(jié)狀，多呈寬基底，但強化程度低于血管母細胞瘤結節(jié)的強化程度，且無流空血管影。②動靜脈畸形：MRI多無占位效應，瘤周水腫少見，可見供血動脈及粗大引流靜脈，常見鈣化，內可見不同時期的出血信號。③髓母細胞瘤：兒童多見，MRI多為實性，DWI呈高信號，囊變壞死少見，無流空血管，增強掃描強化程度低于血管母細胞瘤，可出現(xiàn)軟腦膜及腦實質轉移。④室管膜瘤：多發(fā)生于四腦室，MRI囊變、出血、鈣化多見，增強掃描明顯不均勻強化。⑤腦膜瘤：為腦外病變，MRI常呈現(xiàn)“腦膜尾征”及腦白質塌陷征，鈣化多見，增強掃描可見明顯強化，強化程度低于血管母細胞瘤，且腦膜瘤一般無流空血管影。⑥囊性轉移瘤：一般患者年齡大，多有原發(fā)灶，MRI示病灶周圍水腫明顯，病灶多位于皮髓質交界區(qū)。單純囊型血管母細胞瘤尚需與蛛網膜囊腫、表皮樣囊腫及皮樣囊腫等相鑒別。

脊髓血管母細胞瘤需與星形細胞瘤、室管膜瘤等相鑒別。①脊髓內星形細胞瘤：MRI邊界多不清晰，胸段脊髓易受累，腫瘤多呈偏心性，增強掃描不均勻輕度強化。②脊髓內室管膜瘤：多位于脊髓中央，腰骶段多見，MRI囊變、出血、鈣化常見，增強掃描不均勻強化，強化程度低于血管母細胞瘤。

手術是中樞神經系統(tǒng)血管母細胞瘤的首選治療方法，由于血管母細胞瘤內部呈蔓狀粗大的血竇狀，有內壁細胞，無肌層，阻斷血供后腫瘤縮小有利于腫瘤的完全切除[15]，因此術前診斷尤為重要。MRI可多方位多序列成像，有助于血管母細胞瘤特點的顯示，有助于中樞神經系統(tǒng)血管母細胞瘤的術前診斷及手術治療方法的選擇。本組31例術前MRI檢查診斷為中樞神經系統(tǒng)血管母細胞瘤24例，誤診7例(誤診為毛細胞星形細胞瘤4例、室管膜瘤2例、腦膜瘤1例)，MRI檢查診斷符合率為77.4%。MRI可作為中樞神經系統(tǒng)血管母細胞瘤的首選檢查方法。

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AnalysisofMRIfindingsin31casesofhemangioblastomaofcentralnervoussystem

LIANGHaimao,ZHULin

(XiaolanHospitalAffiliatedtoSouthernMedicalUniversity,Zhongshan528415,China)

ObjectiveTo investigate the magnetic resonance imaging (MRI) features of central nervous system hemangioblastoma and to explore the value of MRI in the diagnosis of central nervous system hemangioblastoma.MethodsThirty-one patients with central nervous system hemangioblastoma confirmed by surgical pathology underwent MRI examination before the operation, and the results of MRI examination were analyzed.ResultsThere were 26 cases with solitary tumors and 5 cases with multiple tumors. In the 37 lesions, 26 were located in the cerebellum, 3 in the medulla, and 8 in the spinal cord. According to the MRI characteristics, the tumors were divided into four types: cyst-nodule type, cystic-solid type, solid type, and pure cyst type. Cystic nodular type included large cystic small nodules and large cystic large nodules. Large and punctate cystic lesions could be seen in the cystic and solid type lesions. There was no cystic or small cystic in solid type. The cystic portion of the lesion showed long T1 and long T2 signals (except for 1 case with slightly shorter T1 and short T2 signals). Solid lesions and lesions of the solid part of T1WI showed equal or low signal, T2WI showed equal or slightly high signal. When we enhanced scanning, the solid components were significantly enhanced, while the cystic components were not. The enhancement was found in part of the cystic wall and septum of 2 cases. Blood vessels were seen in the 19 lesions. Eleven lesions showed the characteristics of cyst-in-cyst.ConclusionsThe cystic nodules are the main manifestations of MRI of central nervous system hemangioblastoma. MRI examination helps to show the characteristics of hemangioblastoma and contribute to the preoperative diagnosis of central nervous system hemangioblastoma.

hemangioblastoma; central nervous system tumors; hemangioblastoma of central nervous system; magnetic resonance imaging

10.3969/j.issn.1002-266X.2017.43.020

R445.2；R73

B

1002-266X(2017)43-0064-04

2017-08-23)