骨良性纖維組織細胞瘤影像學表現及病理分析

翁靜飛，韓福剛

(西南醫(yī)科大學附屬醫(yī)院放射科，四川 瀘州 646000)

骨良性纖維組織細胞瘤影像學表現及病理分析

翁靜飛，韓福剛

(西南醫(yī)科大學附屬醫(yī)院放射科，四川 瀘州 646000)

目的 探討骨良性纖維組織細胞瘤(BFH)的影像學特性及臨床病理特點，以增加對該病的了解并提高診斷水平。方法 回顧性性分析西南醫(yī)科大學附屬醫(yī)院2013年1月至2016年11月收治的15例經手術病理證實的骨良性纖維組織細胞瘤的影像學資料。全部病例均行X線平片檢查,行CT掃描10例，MRI檢查6例。結果 病灶多發(fā)生于四肢長骨，均為單發(fā)病灶。在X線表現為類圓形膨脹性骨質破壞，邊界清楚，周圍可有硬化邊，無骨膜反應。CT顯示病灶表現為軟組織密度影，軟組織腫塊少見。MRI顯示病灶在T1WI以等低信號為主，類似肌肉信號，T2WI呈高信號或以高信號為主的混雜信號。結論 骨良性纖維組織細胞瘤的影像學表現有一定特點，歸納分析其影像學及臨床資料能夠提高診斷精確性。

骨腫瘤；良性纖維組織細胞瘤；X線計算機；磁共振成像

骨良性纖維組織細胞瘤(benign fibrous histiocytoma，BFH)是極其少見的原發(fā)于骨的良性間葉腫瘤。該腫瘤具有一定侵襲性，手術刮除后復發(fā)可能性較大，因此能夠進行準確和早期的診斷對治療和預后有著重大意義。本文收集15例經手術病理證實的骨BFH進行影像、臨床和病理分析，并結合相關文獻，以提高本病早期診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集西南醫(yī)科大學附屬醫(yī)院2013年1月至2016年11月期間經手術后病理證實骨BFH患者15例，其中男性9例，女性6例，年齡13～53歲。

1.2 影像學檢查方法 本組15例均行X線檢查，10例行平掃CT檢查，6例行平掃MRI檢查，X線采用GE Revolution XR/d型800 mA行正側位攝片。CT采用GE lightspeed 64層螺旋CT，層厚0.625 mm，間隔0.3 mm，120 kV/400 mA橫軸位掃描，并進行后期矢狀位、冠狀位重建。MRI采用PHILIPS Achieva 3.0T，常規(guī)行FSE序列T1WI、T2WI及T2WI脂肪抑制序列，分別行橫軸位、矢狀位、冠狀位掃描。

1.3 病理檢查 所有患者在手術后行組織病理學檢查，標本取材后用4%甲醛固定，行常規(guī)HE染色，其中5例同時行免疫組化分析。

2 結 果

2.1 臨床表現 其中12例發(fā)生于四肢骨，包括脛骨5例，股骨5例，肱骨2例。3例發(fā)生于不規(guī)則骨，包括髂骨2例，距骨1例。臨床表現為局部疼痛者11例，多以脹痛為主，外傷發(fā)現者4例。其中2例位于髂骨者自述腰部脹痛，行走、下蹲時疼痛加重，壓痛不明顯，無皮溫升高。

2.2 X線表現 所有患者均行X線檢查。病灶囊狀膨脹水平不同，并伴有骨質破壞，其中明顯膨脹8例，輕度膨脹6例，有1例未見膨脹，其中明顯膨脹中有1例并發(fā)病理性骨折；位于骨干者多呈現出縱向中心性膨脹的特點(圖1)，位于骨端關節(jié)面者則多表現為橫向偏心性膨脹，病灶表現為類圓形或長橢圓形的骨質破壞區(qū)；有2例病灶呈多發(fā)囊狀破壞，股骨(圖2)、脛骨分別1例。病灶邊界大部分清楚，清晰者11例，不清晰者4例；大多數病灶都有硬化邊，其硬化邊多不連續(xù)，有1例位于距骨的病灶未見硬化邊(圖3)。發(fā)生于髂骨的病變有2例，顯示不規(guī)則骨質密度降低，骨皮質不連續(xù)，無骨膜反應(圖4)；發(fā)生于股骨頸的病變有3例，有1例合并病理性骨折，顯示為不規(guī)則透亮區(qū)，病灶呈膨脹性改變，邊緣欠光滑，周圍可見硬化邊，無骨膜反應，股骨頸骨皮質不連續(xù)(圖5)。

2.3 CT表現 本組病例中有10例進行CT掃描，CT掃描可以對骨質結構及病灶內部密度顯示更加清楚，其中3例在X線上顯示為病灶骨皮質完整，而在CT上可看到骨皮質不連續(xù)，甚至發(fā)生骨質破壞(圖6～圖7)。在CT上病變顯示為圓形或類圓形，其骨質破壞區(qū)多呈膨脹性改變，病灶內部密度稍低于周圍軟組織密度，并可見骨嵴或骨性分隔，周圍硬化邊連續(xù)。位于髂骨者在CT上可看到骨質結構不完整并伴發(fā)軟組織腫塊影，邊界欠清晰(圖8)。

2.4 MRI表現 6例行MRI檢查，病灶多呈橢圓形或類圓形骨質破壞區(qū)，其中5例在T1WI顯示為以低信號為主(其信號強度接近肌肉)，在T2WI及T2WI壓脂顯示為以高信號為主，邊界清楚，大多周圍可見長T1短T2信號硬化邊，其中4例信號較均勻，另1例病灶內部信號不均勻，可見更低信號影；有1例合并病理性骨折，內部呈高低不均勻信號，周圍軟組織損傷在T2WI壓脂上表現為斑片狀高信號(圖9～圖10)。有1例位于髂骨者在各序列上均表現為低信號，信號均勻，邊界清楚，周圍可見長T1短T2信號硬化邊。6例病灶均未看見骨膜反應及軟組織腫塊影。

圖1 女，7歲，左脛骨上段見橢圓形輕度膨脹性骨質破壞，膨脹以縱向中心性為著；圖2 男，14歲，左股骨下段骨干稍膨脹，見多發(fā)囊狀破壞，骨皮質不規(guī)則變薄，邊緣硬化；圖3 男，26歲，左距骨見斑片狀低密度影，周圍未見硬化邊；圖4 男，53歲，右側髂骨骨皮質不連續(xù)，呈溶骨性骨質破壞，周圍無骨膜反應；圖5 女，43歲，左側股骨頸和股骨粗隆見不規(guī)則透亮區(qū)，病灶呈膨脹性改變，邊緣欠光滑，周圍可見硬化邊，無骨膜反應，股骨頸骨皮質不連續(xù)；圖6 男，36歲，X線平片示左脛骨上段呈輕度膨脹性改變，其內見類圓形骨質破壞區(qū)，邊緣尚清晰，邊緣見硬化緣；圖7 與圖6同一患者，CT掃描可見局部骨皮質破壞；圖8 與圖4為同一患者，CT提示右側髂骨骨質破壞，周圍見軟組織腫塊影，邊界欠清；圖9 與圖5為同一患者，MRI提示左側股骨頸及股骨粗隆見不規(guī)則長T1信號影，邊界較清，T2壓脂呈不均勻高信號，左側股骨頸皮質不連續(xù)。

2.5 手術及病理結果 術中所見切除物多為大量淡紅色、黃褐色肉芽組織或魚肉樣組織。病理所見大量梭形纖維細胞呈編織狀、旋渦狀排列，內見淋巴細胞、漿細胞、多核巨細胞及泡沫細胞浸潤(圖11)，可見大量壞死，邊緣可見不成熟編織骨，部分病例可見出血或含鐵血黃素沉積。5例行免疫組化分析，免疫組化示：CD68、Ki-67、Vim、Lysozyme陽性。

圖10 與圖5為同一患者，左髖關節(jié)軟組織在T2WI壓脂上表現為斑片狀高信號；圖11 病理圖片（HE染色，×100）：大量梭形纖維細胞呈編織狀、旋渦狀排列，內見多核巨細胞及泡沫細胞浸潤。

3 討 論

3.1 骨BFH組織學特點 骨BFH是指原發(fā)于骨的間葉良性腫瘤，成纖維細胞和組織細胞共同增生形成。2013年WHO骨腫瘤分類中將非骨化性纖維瘤和骨良性纖維組織細胞瘤合并為一類[1]。但有學者[2]認為盡管骨BFH組織學特性與非骨化性纖維瘤類似，但兩者在生物學特性方面是有顯著差別的，包括兩者的發(fā)病部位、臨床表現、影像學特點以及治療方法的選擇和疾病預后上均不一樣，因此不能將兩者混為一談。骨BFH病理組織學上常表現為良性增生的纖維母細胞摻雜多少不等、小而散在的骨母細胞樣巨細胞，呈旋渦狀或車輻狀(storiform)排列，可見組織細胞呈泡沫狀聚集、散在炎細胞浸潤可伴有間質出血、含鐵血黃素沉積，透明纖維組織在骨BFH也可顯示，但是通常不包括細胞異常有絲分裂、核異型以及鈣化等特點，病灶周邊偶爾可見反應性骨生成。骨BFH并無特異性的免疫標志物，這與發(fā)生于軟組織的BFH類似，兩者Vimentin都呈現為彌漫陽性，并且CD68(+)結果可在組織細胞及泡沫細胞中出現。

3.2 骨BFH診斷標準及臨床特點 Matsuno[3]提出的診斷標準是：①患者年齡超過非骨化性纖維瘤的好發(fā)年齡，并且多發(fā)生于四肢長管骨末端；②腫瘤位于干骺端，骨呈進行性破壞并且比非骨化性纖維瘤嚴重，病灶外伴有薄或厚的反應性骨硬化，多數沒有軟組織的侵襲以及骨膜反應；③組織學上主要表現為泡沫細胞或巨細胞。骨BFH多發(fā)生于20歲以上青年患者，然而本組病例中有4例年齡在20歲以下，國外有報道骨BFH可發(fā)生于兒童或青少年，因此我們診斷不應該局限于年齡，年齡較小的患者都應該引起重視并進行更早期的治療[4]。骨BFH大多數發(fā)生于長骨，骨干和骨骺，其次較多見于骨盆，其他如肋骨、椎體、顱骨、骶骨、頜骨等少見，本組病例中有13例都發(fā)生于長骨，另外3例發(fā)生于不規(guī)則骨。臨床以局部非特異性疼痛為主要癥狀，多為脹痛，壓痛較少見，勞累時加重，休息后緩解，患者述疼痛持續(xù)時間從幾個月不等到幾年，可伴有周圍軟組織腫脹，或僅表現為病變局部腫脹，少數患者可無癥狀或以病理性骨折為首發(fā)表現，表現為病理性骨折者具有侵襲性，可伴有附近骨質破壞，極少數病例可伴有遠處轉移，有學者報道骨BFH可伴有肺部轉移[5]。雷貞妮等[6]研究發(fā)現位于椎體者可有神經壓迫癥狀，導致肢體麻木，并且可能更多發(fā)生于棘突。本組病例中有11例伴有疼痛，4例因外傷后發(fā)現。付建斌等[7]研究發(fā)現腫瘤較小時臨床癥狀多不明顯，因此大多數人不能察覺，一般為感覺到疼痛才開始治療，這時腫痛已比較顯著，并且多數腫瘤最大層面已超過長骨橫徑。本組研究中病灶范圍在2.4 cm×1.6 cm×3.1 cm～5.2 cm×2.8 cm×3.7 cm，腫塊最大層面已超過長骨橫徑，多數伴有疼痛癥狀，與文獻報道一致。

3.3 骨BFH影像學特征

3.3.1 X線表現 骨BFH在X線上大多表現為囊狀膨脹性的骨質破壞區(qū)，呈縱向中心性骨質破壞及膨脹者多位于骨干，而位于骨端關節(jié)面者，大多表現為橫向偏心性膨脹，骨BFH引起骨皮質不連續(xù)多為膨脹明顯者，并且可伴發(fā)病理性骨折。病灶大多呈類圓形或橢圓形，可表現為單囊或多囊骨質破壞區(qū)的形成，但多以單囊為主，病灶的內部密度較均勻，邊界大多清楚，多數可伴有硬化環(huán)，硬化環(huán)多不連續(xù)，在病灶中鈣化，骨膜反應以及軟組織腫塊較少見。有文獻報道中心性生長的骨皮質向四周膨脹變薄，呈“扇貝樣”改變，可提示病灶生物行為具有侵襲性[7]。

3.3.2 CT表現 CT能更好的顯示病灶內部密度的具體情況，對于骨BFH內部的鈣化及囊變情況，以及周圍骨皮質不連續(xù)和軟組織形成的顯示情況比X線清楚[8]，也能清楚的顯示骨質破壞區(qū)呈圓形或類圓形膨脹性改變，膨脹明顯者可見到骨皮質斷裂或軟組織內殘留骨嵴影，周圍一般無骨膜反應及軟組織腫塊，本組病例中有3例在X線上顯示為病灶骨皮質完整，而在CT上可看到骨皮質不連續(xù)，甚至發(fā)生骨質破壞。骨BFH骨質破壞區(qū)邊界清楚，內部密度低于周圍軟組織密度，部分骨質密度不均勻，可見囊變、壞死或出血。有學者研究報道，骨BFH可見骨性分隔，也有不規(guī)則硬化環(huán)，硬化環(huán)厚薄不一致或不連續(xù)[9]，提示骨BFH既有良性腫瘤的特點，有伴有侵襲性生物學特征，同時指出骨BFH相對特征的表現為長骨病灶邊界清晰且伴有硬化緣，同時局部皮質穿破。

3.3.3 MRI表現 MRI能夠顯示病灶內部纖維細胞和組織細胞成分組成，骨BFH在T1WI多表現為低信號，一些學者認為病灶中組織細胞較多時，在T2WI和T2WI壓脂上表現為高信號，而纖維細胞較多時在T2WI和T2WI壓脂上則表現為低信號[10]。另一些學者認為當纖維細胞與組織細胞分布較均勻時，在T2WI和T2WI壓脂上表現為高或稍高信號，當纖維細胞與組織細胞分布不均勻時，在T2WI和T2WI壓脂上表現為斑片狀或索條狀低信號[11]。無論骨BFH的信號特點怎樣變化，MRI都可顯示出病灶的組成成分。若病灶內部合并囊性成分，在T2WI和T2WI壓脂上可出現更高信號；部分合并軟組織損傷的病灶在T2WI壓脂上可見到斑片狀高信號影，周圍可見到反應性水腫信號；若病灶合并病理性骨折時，信號表現較復雜，可能有一些壞死或出血，本組MRI檢查中有1例合并病理性骨折，內部呈高低不均勻信號，周圍軟組織損傷在T2WI壓脂上表現為斑片狀高信號。在增強掃描中，因腫瘤實質富含毛細血管，因此會出現明顯強化，而液化囊性區(qū)病灶沒有強化，其囊性區(qū)邊緣的分隔可出現明顯強化[12]。病灶邊界大多數清楚，可見長T1WI、短T2WI硬化邊。

3.4 鑒別診斷 骨BFH主要與非骨化性纖維瘤、骨巨細胞瘤、骨惡性纖維組織細胞瘤和骨纖維結構不良鑒別。(1)非骨化性纖維瘤(NOF)：NOF與骨BFH病理組織學基本相似，主要靠臨床和影像學進行鑒別。NOF發(fā)病年齡較輕，多發(fā)生于20歲以下，臨床癥狀一般不明顯，典型影像學表現為長骨干骺端皮質內的單房或多房透亮區(qū)，有邊界清楚的硬化緣，NOF骨骼發(fā)育成熟后可自行消失，而骨BFH有侵襲性，手術治療后仍會復發(fā)或引起轉移。(2)骨巨細胞瘤(GCT)：常發(fā)生于骨骺端，因此發(fā)生在骨骺端的骨BFH應與GCT相鑒別。GCT多發(fā)生于20～40歲骨骺板閉合者，其骨質破壞多表現為偏心性或溶骨性，并且橫徑常大于縱徑。影像學典型表現為骨皮質變薄，呈肥皂泡沫樣改變，周圍硬化邊不明顯，無骨膜反應和鈣化。(3)骨惡性纖維組織細胞瘤(MFH)：病灶骨質破壞多呈蟲蝕樣、穿鑿樣表現，骨皮質常表現為中斷(不連續(xù))，有骨膜反應，無殘存骨嵴和硬化緣，病灶多與正常骨組織分界不清，周圍可見巨大的軟組織腫塊影。(4)骨纖維結構不良：就診年齡以11～30歲多見。多由骨干骺端向骨干發(fā)展，其縱徑較長，骨質膨脹性破壞明顯，病灶的范圍也比較廣泛，但無骨皮質中斷，當出現囊狀膨脹性改變，磨玻璃樣、絲瓜瓢樣有助于鑒別。股骨頸近端病損可使股骨頸彎曲，酷似“放羊人手杖”的特征表現可幫助臨床進行鑒別。

綜上所述，骨BFH主要表現為骨干或干骺端偏心性或中心性的骨質破壞，多以單囊膨脹性為主，其內可見分隔和骨嵴影，病灶邊界大多清楚，可有硬化邊，無軟組織腫塊和骨膜反應。部分表現典型者可通過影像學方法進行初步診斷，對于表現不典型者必須結合臨床及病理資料進一步診斷。對骨BFH做出明確的診斷，對臨床選擇治療方式以及判斷預后很有幫助。

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Radiological and pathological analysis of benign fibrous histiocytoma of bone.

WENG Jing-fei,HAN Fu-gang.Department of Radiology,the Affiliated Hospital of Southwest Medical University,Luzhou 646000,Sichuan,CHINA

Objective To explore the imaging radiological and clinicopathological characteristics of benign fibrous histiocytoma(BFH)of bone,and to improve the imaging diagnostic accuracy of the disease.Methods The radiological and clinical data of 15 patients with BFH confirmed by pathology were retrospectively analyzed in the Affiliated Hospital of Southwest Medical University from January 2013 to November 2016．All cases were performed X-ray plain film inspection,in which 10 cases underwent CT scan and 6 cases underwent MR scan.Results Most lesions appeared as solitary and were localized in long bones,which showed round-like expansive bony destruction on X-ray,with clear border and osteosclerosis in the margin,no periosteal reaction.CT showed soft tissue densities without soft tissue mass.MRI showed the signal similar to the muscle on T1WI,and hyperintense signal intensity on T2WI.Conclusion There are certain image characteristics in benign fibroushistiocytoma of bone,and a comprehensive analysis of the imaging and clinical data can improve the diagnostic accuracy.

Bone tumour;Benign fibrous histiocytoma;X-ray computer;Magnetic resonance imaging(MRI)

R738.1

A

1003—6350（2017）21—3506—04

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.21.022

韓福剛。E-mail：8311hfg@163.com

2017-05-04)