膈肌惡性孤立性纖維瘤/血管外皮細(xì)胞瘤1例

梁小紅，黃曉宇，張巧瑩，周俊林

(蘭州大學(xué)第二醫(yī)院放射影像中心，甘肅 蘭州 730030)

膈肌惡性孤立性纖維瘤/血管外皮細(xì)胞瘤1例

梁小紅，黃曉宇，張巧瑩，周俊林

(蘭州大學(xué)第二醫(yī)院放射影像中心，甘肅 蘭州 730030)

膈??；孤立性纖維瘤；血管外皮細(xì)胞瘤；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

圖1 膈肌惡性孤立性纖維瘤/血管外皮細(xì)胞瘤 A.CT平掃示病灶內(nèi)可見出血灶; B、C.動脈期和延遲期可見病灶內(nèi)未強(qiáng)化低密度區(qū)，實(shí)性部分呈漸進(jìn)性填充式強(qiáng)化; D.病理圖示腫瘤由細(xì)胞密集區(qū)和細(xì)胞稀疏區(qū)構(gòu)成，并可見增生的膠原纖維(HE，×100)

患者男，63歲，因“上腹部疼痛不適3年余，加重4個月”就診。實(shí)驗(yàn)室檢查：甲胎蛋白(-)，癌胚抗原(-)，CA125(-)，CA199(-)。CT檢查：膈肌右側(cè)可見一較低密度巨大腫塊，大小約8.0 cm×7.7 cm×8.3 cm，其內(nèi)密度不均，可見出血。腫瘤下部可見斑片狀低密度區(qū)，未見明顯強(qiáng)化。實(shí)性部分平掃及增強(qiáng)3期CT值分別為37 HU，動脈期47 HU，靜脈期 63 HU，延遲期87 HU，呈漸進(jìn)性填充式強(qiáng)化，鄰近肝組織明顯受壓。動脈期可見腫瘤由胸廓內(nèi)動脈供血。骨窗：鄰近骨質(zhì)未見明顯破壞。CT診斷：間葉源性腫瘤，平滑肌肉瘤和多型性未分化肉瘤相鑒別(圖1A～1C)。行膈肌腫瘤切除術(shù)及膈肌修補(bǔ)術(shù)，術(shù)中可見右側(cè)膈肌一大小約15 cm×13 cm的不規(guī)則腫瘤突出于腹腔，輕度壓迫肝臟，但與肝臟界限清楚，無黏連。鏡下病理：腫瘤由細(xì)胞密集區(qū)和少量細(xì)胞稀疏區(qū)構(gòu)成，梭形瘤細(xì)胞呈席紋狀排列，瘤細(xì)胞密度增加，核異形性明顯，核分裂象5/10 HPF，伴出血、壞死(圖1D)。免疫組化染色：CD34(+++)、CD99(+)、Vimentin(+)、Desmin(-)、S-100(-)、CK8/18(-)、CKP(-)、Ki-67陽性細(xì)胞數(shù)10%。病理診斷：考慮膈肌惡性孤立性纖維瘤/血管外皮細(xì)胞瘤孤立性纖維瘤/血管外皮細(xì)胞瘤(solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma, STF/HPC)。

討論STF/HPC是一種來源于間葉組織的腫瘤，間葉細(xì)胞可向成纖維母細(xì)胞分化。目前認(rèn)為該腫瘤是源于CD34(+)的樹突狀細(xì)胞，2004年WHO腹部腫瘤分類中將STF和HPC統(tǒng)稱為一類，2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中也將這2種腫瘤歸為一類，稱STF/HPC。

STF/HPC可發(fā)生于任何部位，最常見于胸膜。膈肌原發(fā)腫瘤少見，膈肌STF/HPC更為罕見。本例鏡下病理可見腫瘤由密集細(xì)胞區(qū)和稀疏細(xì)胞區(qū)構(gòu)成；密集細(xì)胞區(qū)域內(nèi)可見明顯血管，稀疏細(xì)胞區(qū)域內(nèi)可見增生的膠原纖維，并黏液樣變性。惡性征象為瘤體細(xì)胞密集，細(xì)胞異形性明顯，核分裂象>4/10 HPF，并見出血、壞死。CT可見密集區(qū)因含有血管而明顯強(qiáng)化表現(xiàn)為稍高密度，壞死成分、細(xì)胞稀疏區(qū)、黏液樣變性的纖維組織表現(xiàn)為低密度。該腫瘤常見發(fā)病年齡為50～70歲，本例患者63歲，符合典型表現(xiàn)。本例雖為惡性，但未對周圍骨組織造成明顯破壞，且與肝組織分界清楚，主要惡性表現(xiàn)為出血、壞死及Ki-67陽性細(xì)胞數(shù)大于5%，可為診斷提供指導(dǎo)。

本病需與以下疾病相鑒別：①平滑肌肉瘤，女性多見，壞死范圍大，靜脈期對比劑退出不明顯，而STF/HPC呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，靜脈期比動脈期CT值更高；②多型性未分化肉瘤，中老年女性多見，腫瘤常邊界模糊，侵襲性較明顯，鄰近骨質(zhì)可見明顯破壞征象，水腫范圍大，壞死較明顯。

Diaphragmaticmalignantsolitaryfibroustumor/hemangiopericytoma:Casereport

Diaphragm; Solitary fibrous tumor; Hemangiopericytoma； Tomography, X-ray computed

梁小紅(1991—)，女，甘肅蘭州人，在讀碩士。E-mail： 3516487284@qq.com

2017-03-11

2017-05-24

10.13929/j.1003-3289.201703047

R730.262； R814.42

B

1003-3289(2017)11-1754-01