脾竇岸細(xì)胞血管瘤一例病例報(bào)道

●杜崗 郭勤平 何若沖

脾竇岸細(xì)胞血管瘤一例病例報(bào)道

●杜崗 郭勤平 何若沖

患者首次發(fā)病以左上腹部疼痛不適為主要表現(xiàn)，伴有寒戰(zhàn)高熱，無(wú)脾大脾亢表現(xiàn)，CT示脾臟實(shí)質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)類圓形及不規(guī)則低密度區(qū)，CT值約為40HU，最大徑約4.9cm，余未見(jiàn)明顯異常。

脾竇岸細(xì)胞；血管瘤；一例

(1)病例資料：患者，女，49歲，主因“間斷性左上腹部疼痛不適10余天”門(mén)診入院?，F(xiàn)病史：患者于10天前因“感冒”，自行使用藥物(具體不詳)，后突發(fā)左上腹疼痛不適，呈間斷發(fā)作，伴惡心嘔吐、嘔吐為胃內(nèi)容物，伴寒戰(zhàn)發(fā)熱，體溫最高38.2℃。不伴燒心、返酸、黃疸、腹瀉等不適癥狀。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行彩超考慮“脾血管瘤”?；颊咦园l(fā)病以來(lái)，精神食欲差，大小便正常，體重未見(jiàn)明顯減輕。既往史：否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷史，否認(rèn)輸血史，否認(rèn)食物、藥物過(guò)敏史。查體：未觸及全身淺表淋巴結(jié)腫大，未見(jiàn)心肺異常。腹平坦，未見(jiàn)胃腸型及蠕動(dòng)波。腹肌軟，左上腹深壓痛，無(wú)反跳痛，肝、脾肋下未觸及，未觸及包塊。無(wú)移動(dòng)性濁音。腸鳴音3-4次/分。上腹部CT示：脾不大，脾臟實(shí)質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)類圓形及不規(guī)則低密度區(qū)，CT值約為40HU，最大徑約4.9cm，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶內(nèi)部不均勻強(qiáng)化，靜脈期及延遲期病灶與周邊脾臟實(shí)質(zhì)呈等密度，考慮脾臟多發(fā)血管瘤。

術(shù)中探查見(jiàn)脾臟大小正常，脾臟實(shí)質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)類圓形結(jié)節(jié)，最大徑約4.9cm，切開(kāi)呈紅褐色，與周圍正常脾組織界限尚清，無(wú)明顯包膜，行脾臟切除術(shù)。

病理檢查：脾臟標(biāo)本體積12＊8＊5cm，打開(kāi)切面可見(jiàn)一結(jié)節(jié)，體積4.5＊4＊2.5cm，結(jié)節(jié)切面暗褐色，分頁(yè)狀，質(zhì)中。周圍脾組織切面呈暗紅色，可見(jiàn)多個(gè)囊腔，直徑0.1-0.3cm，內(nèi)含凝血塊。AEI/AE3(-)，Vimentin(+)，CD31(+)，CD34( 部 分 +)，F(xiàn)8(+)，S-100(+)，CD68(+)，SMA( 部 分 +)，TTF-1(-)，Napsin A(-)，WT-1(-)，D240(-)，Calretinin(-)，CK7(-)，Ki67(約20%+)。結(jié)合免疫組化標(biāo)記結(jié)果，符合脾竇岸細(xì)胞血管瘤。

(2)討論：脾竇岸細(xì)胞血管瘤最早于25年前由Falk首先報(bào)道命名，認(rèn)為起源于脾臟紅髓的竇岸細(xì)胞(littoral cell)，同時(shí)表達(dá)有內(nèi)皮細(xì)胞和組織細(xì)胞標(biāo)記，故被稱之為竇岸細(xì)胞血管瘤(littoral cell angioma，LCA)。LCA只發(fā)生于脾臟，病人發(fā)病年齡1～77歲，平均50歲，無(wú)性別差異。臨床上，患者存在脾大，腹痛，不明原因的發(fā)熱，或者脾功能亢進(jìn)等。LCA多數(shù)示偶然發(fā)現(xiàn)的。LCA表現(xiàn)為脾臟的單一或多種病變。脾臟病變的范圍從0.2至6.0厘米?？赡馨榘l(fā)的疾病有多發(fā)血管瘤、淋巴瘤、轉(zhuǎn)移疾病、以及由真菌、分支桿菌、肺囊蟲(chóng)和肺結(jié)節(jié)病感染導(dǎo)致的傳播性疾病，這些疾病需要與多結(jié)節(jié)脾功能亢進(jìn)鑒別。CT，MRI，US，以及Tc99m觀察紅細(xì)胞特征與組織學(xué)及免疫組化特征相關(guān)。醫(yī)學(xué)雜志上報(bào)道了LCA的對(duì)比增強(qiáng)CT特征為低流量表現(xiàn)。

診斷LCA主要依據(jù)光鏡及免疫組化特點(diǎn)。腫瘤有互相吻合的血管腔構(gòu)成，類似脾血竇。這些血管腔與周邊正常脾血竇互相移行，血管腔大多不規(guī)則，呈海綿狀，有些呈裂隙樣腔隙，血管腔互相吻合，有些區(qū)域成微乳頭狀結(jié)構(gòu)突入腔內(nèi)。被覆于血管腔的細(xì)胞較竇內(nèi)皮細(xì)胞大，成立方狀或低柱狀，也可較扁平。核稍大有凹陷，規(guī)則，染色質(zhì)稍粗糙，核仁不明顯，核分裂相一般不易見(jiàn)到。細(xì)胞漿中等量，淡染或嗜酸性，有些細(xì)胞漿內(nèi)可見(jiàn)含鐵血黃素沉著和PAS陽(yáng)性小球。免疫組化顯示瘤細(xì)胞呈雙重分化，內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)記物(如F8、CD34、CD31)呈強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)，組織細(xì)胞標(biāo)記物(如CD68)呈不同程度的顆粒狀陽(yáng)性反應(yīng)。病理肉眼可見(jiàn)瘤團(tuán)呈孤立多發(fā)結(jié)節(jié)，可有單發(fā)，切面呈暗紅色，海綿狀，局部呈囊樣擴(kuò)張；鏡下多呈纖維分隔竇樣腔隙、竇內(nèi)見(jiàn)岸細(xì)胞、纖維組織、漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞等。本例超聲顯像特點(diǎn)與常見(jiàn)的低回聲瘤團(tuán)(如淋巴瘤、低回聲血管瘤、錯(cuò)鉤瘤等)有不完全相同之處。該病的超聲表現(xiàn)為低回聲團(tuán)，邊界清楚，內(nèi)見(jiàn)散在中等點(diǎn)狀回聲，后方未見(jiàn)回聲增強(qiáng)及聲影等特點(diǎn)，與病理所述的竇間隙、纖維組織、岸細(xì)胞及有關(guān)血細(xì)胞混合成的瘤組織聲反射界面有關(guān)。絕大多數(shù)的LCA被描述為良性，但Falk等報(bào)道的17例中有1例發(fā)現(xiàn)有遠(yuǎn)處器官累及，Collins等報(bào)道1例良性LCA在脾切除術(shù)后8年腹部腫塊伴肝多發(fā)轉(zhuǎn)移，故對(duì)LCA病例宜長(zhǎng)期隨訪。Rosso等報(bào)道1例由脾LC發(fā)生的惡性腫瘤，命名為脾竇岸細(xì)胞血管肉瘤。LCA中有1/3的病例伴有內(nèi)臟惡性腫瘤，絕大多數(shù)病例是因惡性腫瘤進(jìn)行術(shù)前檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)的。對(duì)于術(shù)前或術(shù)中粗略估計(jì)是惡性腫瘤伴脾轉(zhuǎn)移而未行脾切除的病例，其脾臟的病變很有可能是LCA，因?yàn)槠?shí)質(zhì)內(nèi)缺乏淋巴管，其轉(zhuǎn)移性癌是十分少見(jiàn)的。

該患者首次發(fā)病以左上腹部疼痛不適為主要表現(xiàn)，伴有寒戰(zhàn)高熱，無(wú)脾大脾亢表現(xiàn)，CT示脾臟實(shí)質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)類圓形及不規(guī)則低密度區(qū)，CT值約為40HU，最大徑約4.9cm，余未見(jiàn)明顯異常。根據(jù)脾臟血管瘤手術(shù)指征，大于3.0cm需行脾切除術(shù)。術(shù)后患者腹痛及發(fā)熱癥狀消失，術(shù)后3月隨訪患者無(wú)不適。

(作者單位：山西醫(yī)學(xué)科學(xué)院、山西大醫(yī)院)

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