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    原發(fā)性皮膚彌漫性大B細胞淋巴瘤腿型合并大皰性類天皰瘡一例

    2017-11-02 05:03:42張榮鑫趙曄孫令涂彩霞
    中華皮膚科雜志 2017年2期
    關(guān)鍵詞:糜爛面彌漫性皮膚科

    張榮鑫 趙曄 孫令 涂彩霞

    116027大連醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院皮膚科

    ·病例報告·

    原發(fā)性皮膚彌漫性大B細胞淋巴瘤腿型合并大皰性類天皰瘡一例

    張榮鑫 趙曄 孫令 涂彩霞

    116027大連醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院皮膚科

    患者女,88歲。因右側(cè)腘窩結(jié)節(jié)半年余,肛周糜爛、右下肢水皰4個月,加重1周,于2010年11月11日來大連醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院皮膚科住院?;颊呷朐呵鞍肽暧覀?cè)腘窩皮膚出現(xiàn)散在結(jié)節(jié),暗紅色,壓之疼痛,結(jié)節(jié)逐漸增多,部分結(jié)節(jié)融合成核桃大小結(jié)節(jié),后右股內(nèi)側(cè)皮下出現(xiàn)散在指甲至核桃大小結(jié)節(jié),伴壓痛,表面膚色,未高出皮面。4個月前肛周皮膚出現(xiàn)糜爛,伴疼痛,之后右下肢正常皮膚上出現(xiàn)散在核桃大小水皰,伴瘙癢,水皰破潰后露出糜爛面,于外院予抗感染治療,皮疹未見好轉(zhuǎn)。曾外用偏方治療,原有水皰逐漸好轉(zhuǎn),但肛周糜爛未見好轉(zhuǎn),偶有新發(fā)水皰。1周前于軀干出現(xiàn)紅色丘疹,雙上肢、腋窩及肛周出現(xiàn)水皰,皰壁緊張,皰液清澈,瘙癢加重,無口腔糜爛,為求系統(tǒng)診治來我院住院治療。高血壓病史20年余,規(guī)律口服硝苯地平,血壓控制平穩(wěn)。類風濕關(guān)節(jié)炎病史40年余,雙下肢關(guān)節(jié)已僵硬、疼痛。家族無類似疾病病史。

    入院體檢:各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查:軀干散在分布米粒至綠豆粒大小紅色丘疹,可見抓痕,背部皮疹較重,雙上肢、腋窩和右下肢正常皮膚上散在分布米粒、綠豆粒、櫻桃、核桃及雞蛋大小水皰,皰壁緊張(圖1),皰液清澈,尼氏征陰性。部分水皰破潰,可見糜爛面,表面少量滲出。肛周皮膚糜爛,口腔黏膜未見糜爛。右側(cè)腘窩及小腿屈側(cè)散在分布直徑2~6 cm暗紅色結(jié)節(jié),質(zhì)地較韌。右股內(nèi)側(cè)皮下可觸及2~4 cm結(jié)節(jié),活動性差,壓痛陽性,未高出皮面,表面膚色正常(圖2)。

    圖1 患者上肢張力性水皰、大皰,部分破潰,可見糜爛滲出面 圖2 右側(cè)腘窩及小腿屈側(cè)散在分布直徑2~6 cm暗紅色結(jié)節(jié),表面有結(jié)痂,未見破潰 圖3 股部水皰邊緣皮損免疫病理 IgG和C3基底膜帶呈線狀沉積(直接免疫熒光×100) 圖4 右側(cè)腘窩處結(jié)節(jié)組織病理 真皮全層及皮下組織彌漫性較致密的淋巴細胞浸潤,細胞大小不一,多數(shù)淋巴細胞體積增大,形態(tài)不規(guī)則,核大深染,可見病理核分裂象(HE×100)

    實驗室檢查:白細胞4.83×109∕L、中性粒細胞0.56、淋巴細胞0.27、單核細胞0.08、嗜酸性粒細胞0.09。尿、糞常規(guī)、肝腎功能、血糖及電解質(zhì)正常。取股部水皰邊緣行組織病理學檢查:表皮下水皰,真皮淺層散在嗜酸性粒細胞浸潤;直接免疫熒光:IgG和C3基底膜帶呈線狀沉積(圖3)。取右側(cè)腘窩結(jié)節(jié)行組織病理學檢查:表皮大致正常,真皮淺層無浸潤帶,真皮全層及皮下組織彌漫性較致密的淋巴細胞浸潤,細胞大小不一,多數(shù)淋巴細胞體積增大,形態(tài)不規(guī)則,核大深染,可見病理核分裂象(圖4)。免疫組化:腫瘤細胞LCA(+)、CD20(+)、CD79a(+)、CD5(+)、MUM?1(+)、bcl?6(+)、CD10(-)、CD3(-)、CD7(-)、CD23(-)、CyclinD1(-),ki67指數(shù)約40%,結(jié)果為B細胞淋巴瘤,符合彌漫性大B細胞淋巴瘤伴T細胞反應性增生。診斷:大皰性類天皰瘡、原發(fā)性皮膚彌漫性大B細胞淋巴瘤腿型。

    治療:予以甲潑尼龍60 mg∕d靜脈滴注,抗感染及外用對癥支持治療,請血液科會診后加用環(huán)磷酰胺600 mg沖擊治療1次,水皰逐漸干涸,糜爛面干燥,未見新起水皰。右側(cè)腘窩及股內(nèi)側(cè)結(jié)節(jié)明顯變小、變軟。后因故出院。出院后電話隨訪,2個月后患者死亡。

    涂彩霞,Email:tucx2003@163.com

    10.3760∕cma.j.issn.0412?4030.2017.02.027

    2016?04?13)

    (本文編輯:吳曉初)

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